Нарушения обмена холестерина и его эфиров

Нарушения обмена холестерина и его эфиров лежат в основе тяжелого заболевания — атеросклероза.

При этом в интиме артерий накапливаются не только холестерин и его эфиры, но и В-липопротеиды и белки плазмы крови, чему способствует повы- шение сосудистой проницаемости. На|капливающиеся высокомолекулярные вещества ведут к деструкции интимы, распадаются и омыляются. В результа- те этого в интиме образуется жиробелковый детрит (athere — кашицеобразная масса), разрастается соединительная ткань (sclerosis - уплотнение) и форми- руется фиброзная бляшка, нередко суживающая просвет сосуда.

Наследственной дистрофией, развивающейся в связи с нарушением обмена холе- стерина, является семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз. Его от- носят к болезням накопления,хотя характер ферментопатии не установлен.Холестерин от-

кладывается в коже, стенках крупных сосудов (развивается атеросклероз), клапанах сердца и других органах.

Мезенхимальные углеводные дистрофии

Мезенхимальная углеводная дистрофия может быть связа- на с нарушением баланса гликопротеидов и гликозаминогликанов. Мезен- химальную дистрофию, связанную с нарушением обме- на гликопротеидов, называют мезенхимальной слизистой дистрофией. Сущность ее состоит в том, что хромотропные вещества высвобождаются из связей с белками и накапливаются главным образом в межуточном веществе. В отличие от мукоидного набухания при этом проис- ходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой. Собственно соединительная ткань, строма органов жировая ткань, хрящ становятся на- бухшими, полупрозрачными, слизеподобными (ослизнение тканей), а клетки их — звездчатыми или причудливыми отростчатыми.

Причина ослизнения тканей заключается чащe всего в дисфункции эндо- кринных желез, истощении (например, слизистый отек, или микседема, при недостаточности щитовидной железы ослизнение соединительнотканных образований при кахексии любого генеза).

Исход: дистрофия может быть обратимой, однако прогрессирование ее приводит к колликвации и некрозу тканей с образованием полостей, запол- ненных слизью.

Функциональное значение ослизнение тканей определяется тяжестью про- цесса, его продолжительностью и характером ткани, подвергшейся дистро- фии.

Наследственные нарушения о б м е н а гликозаминогликанов (муко- полисахаридов) представлены большой груповой болезней накопления — мукополиса- харидозами. Среди них основное клиническое значение имеет гаргоилизм, или бо- лезнь Пфаундлера-Гурлер, для которой характерен непропорциональный рост деформация черепа («массивный череп»), других костей скелета, наличие пороков сердца, пахо- вой и пупочной грыж, помутнения роговицы, гепато- и спленомегалии. Считают, что в основе мукополисахаридозов лежит недостаточность специфического фактора, определяющего обмен гликозаминогликанов.

47

СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ

О смешанных дистрофиях говорят в тех случаях, когда морфоло- гические проявления нарушенного метаболизма выявляются как в паренхиме, так и в строме органов и тканей. Они возникают при нарушениях обмена сложных белков — хромопротеидов, нуклеопротеидов и липопротеи- дов ', а также минералов.

Нарушения обмена хромопротеидов (эндогенные пигментации)²

Хромопротеиды — окрашенные белки, или эндогенные пиг- менты, играют важную роль в жизни организма. С помощью хромопротеи- дов осуществляются дыхание (гемоглобин, цитохромы), выработка секретов (желчь) и инкретов (серотонин), защита организма от воздействия лучевой энергии (меланин), пополнение запасов железа (ферритин), баланс витаминов (липохромы) и т. д. Обмен пигментов регулируется вегетативной нервной си- стемой, эндокринными железами, он тесно связан с функцией органов крове- творения и ретикулоэндотелиальной системы.

Классификация. Эндогенные пигменты принято делить на 3 группы: гемоглобине генные, представляющие собой различные про- изводные гемоглобина, п р о т е и н о г е н н ы е, или тирозиногенные, связанные с обменом тирозина, и липидогенные, или липопиг- менты, образующиеся при обмене жиров.