6.2. Лечебная физкультура при миопатии

Миопатия — группа наследственных заболеваний мышц, основными клиническими проявлениями которых являются мышечная слабость, атрофия, снижение мышечного тонуса, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, изменение биоэлектрической активности мышц.

Патология встречается во всех странах мира. Частота различных форм составляет 2—6 случаев на 100 тыс. населения. В зависимости от времени проявления первых симптомов и характера течения миопатию подразделяют на врожденную непрогрессирующую и прогрессирующую мышечную дистрофию (ранняя детская, детская, юношеская и поздняя формы). Прогрессирующая мышечная дистрофия также разделяется на формы в зависимости от преимущественной локализации миодистрофического процесса (например: плече-лопаточно-лицевая миодистрофия, тазоплечевая мио дистрофия).

Морфологические изменения при миопатии характеризуются нарастающей атрофией скелетных мышц, которые уменьшаются в объеме и становятся плотными, бурого цвета вследствие разрастания соединительной ткани или, напротив, увеличиваются в объеме за счет жировой клетчатки. Ведущими симптомами заболеваний этой группы являются повьппенная утомляемость и слабость мышц, симметричные мышечные атрофии, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов. При отдельных формах заболевания отмечается псевдогипертрофия, когда объем пораженных мышц увеличен, хотя сила их снижена также, как при атрофии (рис. 44). При локализации миоди-строфического процесса в области лица мимика больных становится бедной. Гипомимия приводит к характерному выражению лица — «мимическое лицо». Следствием атрофии круговой мышцы рта является «поперечная улыбка». Губы утолщены и несколько вывернуты кнаружи — «губы тапира». На лбу отсутствуют морщины — симптом «полированного лба». Поражение поперечно-полосатых мышц глаз приводит к частичной или полной офтальмоплегии, птозу, экзофтальму. Поражение мышц мягкого неба, глотки и гортани проявляется нарушением глотания и фонации. Симптомы поражения мышц плечевого пояса — ограничение объема активный движений в проксимальных отделах рук, отставание лопаток от туловища — симптом «крыловидных лопаток» (рис. 45), отсутствие сопротивления мышц плечевого пояса при поднимании больного за подмышки — симптом «свободных надплечий» (рис. 46). Плечи больного поднимаются вверх, а голова как бы проваливается между ними. Атрофия мышц спины и тазового пояса проявляется нарушением осанки и походки: выражен гиперлордоз позвоночника, голова несколько запрокинута назад, туловище при ходьбе ритмично раскачивается («утиная походка»). Затруднено поднимание по лестнице, вставание из сидячего положения: чтобы принять вертикальное положение, больной вынужден прибегать к помощи рук, опираясь на соседние предметы или собственные бедра — «вставание лесенкой»— симптом «лестницы» (рис. 47).

Больной миопатией с выраженной псевдогипертрофией икроножных мышц

Больной миопатией с синдромом крыловидных лопаток

Больной миопатией с синдромом «свободных надплечий»

Больной миопатией с симптомом «лестницы». Последовательные движения при переходе из переходе из горизонтального положения в вертикальное

При атрофии косых мышц живота наблюдается симптом «осиной талии». Нарушение походки по типу «степпажа» или петушиной походки характерно для локализации миодистро-фического процесса в мышцах голени и стопы. Поражение мышц приводит к ограничению подвижности суставов вплоть до образования контрактур. Присоединяющаяся, как правило, в поздней стадии заболевания легочно-сердечная недостаточность является следствием миодистрофического процесса в миокарде и дыхательной мускулатуре.

Лечение и реабилитация детей комплексные, сочетающие медикаментозное, физиотерапевтическое лечение (гальванический воротник, гальванические трусики с кальцием, соляно-хвойные ванны), массаж и лечебная физкультура. Общая цель комплексного лечения детей с миопатией — замедление патологических процессов.

Задачи ЛФК: улучшение трофических процессов в мышцах, предотвращение развития атрофии мышц и контрактур суставов, поддержание и увеличение мышечного тонуса, профилактика или коррекция нарушений осанки и походки ребенка, повышение психоэмоционального состояния. Начинать занятия ЛГ необходимо как можно раньше. Для детей, посещающих ДДУ, разрабатывается программа физической реабилитации, состоящая из курсового лечения основными средствами ЛФК (периодические упражнения, массаж, упражнения в бассейне). Курс лечебной физкультуры составляет 1,5—2 месяца с перерывом в месяц! В этот период занятия продолжаются с родителями. В год ребенок проходит 3-4 курса. Занятия проводятся ежедневно или через день (3 раза в неделю) по 15—20 мин, постепенно увеличиваясь до 25—30 мин.

Занятия проводятся из различных исходных положений со следующей последовательностью их смены: лежа на спине, на боку, на животе, стоя на четвереньках и стоя. Особое внимание уделяется поддержанию мышечного тонуса голеностопного сустава, состояние которого во многом определяет качество ходьбы. С этой целью используются как активные, так и пассивно активные упражнения в данном суставе.

Общеразвивающие упражнения применяются с минимальной дозировкой. В начале курса ЛФК повторение каждого упражнения составляет 2-4 раза, во второй половине основной части курса лечения - 4-6 раз, при завершении курса ЛФК дозировка уменьшается до 2—4. Упражнения подбираются с предметами и без предметов.

Систематически применяют легкий общий массаж курсами 1—1,5 месяца ежедневно или через день. В некоторых случаях приемы массажа используются в вводной и заключительной частях Занятия. Используется и точечный массаж. Дети с миопатией, посещающие детские учреждения, занимаются в бассейне 2 раза в неделю. В воде используются специальные упражнения для верхних и нижних конечностей туловища, скольжение, дыхательные упражнения с выдохом в воду. Длительность занятия 15—20 мин, круглогодично. Введение в занятие современного реабилитационного оборудования позволяет повысить эмоциональное состояние детей и поддержать выработанные двигательные навыки. Участие детей в спартианских играх со сверстниками в доступных видах двигательной активности и интеллектуальных заданиях укрепляет их духовно и физически.