Глава III олигофрении

Олигофрения (гр. oligos - малый в смысле количества + phren - душа, ум) - врожденное или приобретенное в первые годы жизни недоразвитие психических функций. Недоразвитие интеллекта служит наиболее ярким клиническим проявлением олигофрении наряду, естественно, с различными эмоциональными, волевыми и двигательными расстройствами. Недоразвитие психики может сочетаться с физическими и неврологическими, эндокринными, биохимическими и другими нарушениями.

Существенным отличительным признаком врожденного слабоумия является отсутствие его прогрессирования. В результате медико-педагогических воздействий можно получить даже некоторое улучшение состояния психики больного. Этим олигофрении отличаются от слабоумия, приобретенного в результате прогрессирующих органических заболеваний.

Причины, вызывающие олигофрению, весьма разнообразны. Изучение их дает возможность решать вопросы профилактики. К вредным агентам пренатального (внутриутробного) периода относятся: 1) различного рода острые (грипп, краснуха) и хронические (сифилис, туберкулез), инфекционные, а также паразитарные (токсоплазмоз) заболевания родителей; 2) интоксикация (алкоголизм и наркомания матери, появление токсических продуктов в организме матери в связи с заболеванием печени, почек, приемом химических веществ с целью прерывания беременности; 3) воздействие лучевой энергии; 4) резус-конфликт; 5) нарушение питания развивающегося организма (авитаминоз, кислородное голодание, недостаток солей); 6) нарушение обмена веществ, в том чисте и наследственное; 7) хромосомные болезни; 8) травмы головного мозга, особенно родовые.

Большую опасность представляют также асфикция, кровоизлияния.

Причиной олигофрении могут быть травмы, инфекции, интоксикации, действующие на ребенка в первый год жизни.

Ведущим в клинике олигофрении является слабоумие, поэтому и оценка степени психического недоразвития основана на состоянии умственных способностей. Различают три основные степени олигофрении: идиотия, имбецильность, дебильность.

Идиотия (гр. Idiotia - невежество) является наиболее тяжелой степенью умственного недоразвития. При глубокой идиотии психическая жизнь остается на самой низкой ступени развития, ограничиваясь безусловными рефлексами Вторая сигнальная система почти не развивается. Речь состоит в лучшем случае из отдельных звуков. Идиот не осмысляет окружающего, не дифференцирует близких, он может продуцировать лишь однообразные движения (качание, кивание головой) и нечленораздельные звуки. Эмоциональная жизнь находится в зачаточном состоянии, эмоции проявляются в злобных реакциях и крике при неприятных раздражителях. При идиотии средней и легкой степени имеются некоторые проявления познавательной деятельности.

Больные совершенно беспомощны и нуждаются в постоянном надзоре и тщательном уходе, обычно в условиях специальных учреждений.

Больной М., 8 лет рожден от первой беременности протекавшей с токсикозом, родился в тяжелой асфиксии. В 11 месяцев перенес токсический грипп с последующей пневмонией и явлениями менингизма, после чего отмечался спастический паралич. С этого же времени - приступы с потерей сознания тоническими судорогами, рвотой, ознобами, закатыванием глаз, запрокидыванием головы, пеной у рта, значительным повышением температуры. Наблюдался невропатологом, получал лечение. Отмечалось значительное отставание в психическом развитии.

Физическое состояние. Грубо диспластичен, пониженного питания. С трудом дышит через нос. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные. Печень и селезенка не увеличены.

Неврологическое состояние. Череп неправильной формы, сдавленный с боков, с выраженными затылочными буграми. Страбирующий взгляд. Конвергенцию проверить не удается. Спастический парапарез нижних конечностей.

Психическое состояние. При поступлении крайне беспокоен, кричит, ползает на четвереньках, никого к себе не допускает, на обращение не реагирует, временами останавливается, встает на колени, при этом скрещивает ноги Выражение лица малоосмысленное, отмечается гиперсаливация. В кабинете ползает по полу, на врача внимания не обращает, залезает под столы, стулья, ударяется о них головой, осмотреть себя не дает. При приближении врача начинает громко кричать, сопротивляется осмотру. Из предложенных игрушек взял машину, но тут же бросил ее. Неопрятен, себя не обслуживает. Речь состоит из отдельных слов, произносимых крайне невнятно. В процессе лечения поведение стало более упорядоченным, больной стал спокойнее.

Диагноз: олигофрения в степени идиотии, спастический паралич, эпилептиформный синдром.

Лечение: магнезия, люминал по 0,02 на ночь, витамин B₁₂.

Имбецильность (лат. imbecillus - слабый, незначительный) - средняя степень психического недоразвития. При имбецильности возможно образование представлений, но более высокий этап познавательной деятельности - образование понятий - невозможен. Имбецилам доступно только конкретное мышление. Речь косноязычна (шепелявость, картавость, плохая артикуляция, заикание). Запас слов крайне скуден и состоит преимущественно из названий предметов повседневного обихода.

При средней и легкой степени имбецильности больные могут обучаться во вспомогательной школе, но усваивают очень немного: простейший счет, чтение и написание отдельных слов. Механическая память может быть вполне достаточной. Больные могут научиться несложному ремеслу, но работают только под руководством других. Одни имбецилы добродушны, трудолюбивы, послушны, другие - угрюмы, злобны, склонны к агрессии.

Больной Я., 19 лет, инвалид II группы.

У матери в первой половине беременности отмечалась неукротимая рвота до конца беременности - обморочные состояния. Роды в срок. Имела место асфиксия. До I года ребенок был неспокойный, несколько отставал в физическом и психическом развитии. (Сидеть стал с 6 месяцев, ходить - с I года II месяцев, фразовая речь - с 3 лет. Навыки опрятности - с 12 лет.)

Перенес корь, ветрянку, в 5 лет - вирусный грипп с менингеальными явлениями. С этого времени стал полнеть, отмечалось резкое отставание в психическом развитии. До 7 лет воспитывался в домашних условиях. С 8 лет учился во вспомогательной школе. Посещал имбецильный класс, но за шесть лет научился лишь с трудом читать (передать содержание прочитанного не может) и считать в пределах двух десятков.

Физическое состояние. Диспластичен, отмечается избыточное отложение жира на груди и на ягодицах; слабо выражены половые признаки; со стороны внутренних органов патологии не отмечено.

Неврологическое состояние. Выраженная асимметрия лица; сухожильные рефлексы равномерны с обеих сторон; отмечается положительный симптом Ромберга.

Психическое состояние. Благодушен, охотно вступает в контакт, с лица не сходит смущенно-добродушная улыбка; речь нечеткая, с удовольствием рассказывает о своей работе в трудовых мастерских, уверяет, что он за день успевает разрезать 200 листов картона, говорит, что сам их может пересчитать (на самом деле считает в пределах двух десятков). Запас слов невелик. Внимание неустойчивое. Круг интересов очень ограничен. После работы очень любит ходить в кино, но содержание виденного им фильма рассказать не может. Отмечается грубое снижение памяти и интеллекта.

Диагноз: олнгофрсния в степени имбецильности.

Дебильность (лат. debilis — слабый, немощный) отличает наибольшее разнообразие клинических проявлений. Легкая степень дебильности иногда остается незамеченной. Мышление при дебильности конкретно-образное. Нарушение познавательной деятельности выражается в неспособности к выработке сложных понятий, в невозможности обобщений, абстрактного мышления. Форма, внешность улавливаются больными лучше содержания, смысла. Поведение лишено какой-либо планомерности, носит характер подражательности. Больной может учиться в школе, но усваивает материал с большим трудом. Механическая память может быть развита. Запоминая стихи, правила, отдельные фразы, больные употребляют их без учета обстоятельств; любят поучать других; как правило, прекрасно ориентируются в обычной ситуации, достаточно практичны. Среди страдающих дебильностью встречаются люди с так называемой частичной одаренностью (прекрасная музыкальная намять, способность к счетным операциям и др.). Они легко поддаются внушению, попадают под влияние других, поэтому могут стать орудием в руках разного рода злоумышленников, непосредственными исполнителями преступлений. Нередко при дебильности имеет место расторможенность примитивных влечений, повышенная сексуальность, что также делает их опасными для окружающих. Часть страдающих дебильностью отличается ласковостью, добродушием, покорностью, другие злобны, упрямы, подчас агрессивны.

Эти больные нуждаются в надзоре, правильной организации труда и быта. При разумном руководстве они могут получить определенные трудовые навыки, овладеть специальностью, жить в обществе, принося пользу.

Больная С., 22 лет. Работает в лечебно-трудовых мастерских при больнице.

Из анамнеза: беременность и роды без патологии. В родильном доме диагностирована болезнь Дауна. Больная маленького роста, имеет маленький нос, круглое лицо, большой язык с выраженными бороздами, рот приоткрыт, над внутренним краем глаза имеется эпикантус, на руках при разведении пальцев - перепонки. С детства отстает в развитии. Начала ходить и говорить с большой задержкой. Новые сведения усваивает с большим трудом, на элементарном уровне. В общеобразовательной школе учиться не могла, поступила во вспомогательную школу для умственно отсталых детей, где окончила семь классов. Дома выполняет простые работы по хозяйству. Обслуживает себя. Любит смотреть картинки, играть в куклы. Ходит в кино, однако увиденное плохо понимает, описывает события крайне примитивно: «он пошел, она увидела» и т. п. Умеет писать простые фразы, под диктовку пишет даже заявления (об отпуске, о пенсии и т. д.), читает, но очень медленно, по слогам. Иногда при обращении к ней начинает неадекватно улыбаться. Плохо понимает обращаемые к ней вопросы. Мышление - по конкретно-ситуативному типу. Внешне выглядит значительно моложе своих лет. Движения неловкие, диспластична. Инфантильна. Запас знаний крайне ограничен. Общий фон настроения несколько эйфоричный, легко возбуждается. В мастерских подчиняется режиму, с работой справляется. Поведение нередко дурашливое; иногда бегает по двору, размахивает руками, беспричинно смеется. Очень внушаема. Любит, когда ей дарят карандаши, обертки от конфет, яркие предметы.

Диагноз: олигофрения в степени тяжелой дебильности.

Наиболее четко дифференцированными формами олигофрении являются следующие.

Фенилпировиноградная олигофрения (болезнь Фёллинга, фенилкетонурия). В основе этого заболевания лежит врожденная аномалия обмена веществ - нарушение окисления фенилаланина вследствие отсутствия фермента фенилаланин-гидроксилазы. Фенилаланин не превращается в тирозин, в результате накапливается много фенилпировиноградной кислоты, которая выделяется с мочой и ее можно обнаружить с помощью пробы Фёллинга (к 2 мл мочи добавляют 5-10 капель 10% раствора хлористого железа, при положительной реакции появляется сине-зеленое окрашивание).

Эта форма олигофрении сопровождается глубокой степенью психического недоразвития, чаще в виде идиотии или имбецильности. На фоне вялости бывают вспышки раздражительности, гнева, явления эхолалии и эхопракспи. Имеет место мышечная гипертензия, иногда судорожные припадки, гиперкинезы. У больных, как правило, светлые волосы и глаза (вследствие недостаточности в организме меланина), тонкая белая кожа, микроцефалия, большая верхняя челюсть с редкими зубами. Ранняя диагностика этой формы олигофрении дает возможность добиться успеха в лечении с помощью диеты с резким ограничением натурального белка и заменой его гидролизатом казеина, бедного фенилаланином и богатого триптофаном, тирозином, серосодержащими аминокислотами, смеси аминокислот без фенилаланина (аминогран), препарат берлофен (ГДР), обеспечивающий потребность в незаменимых аминокислотах.

Болезнь Дауна - довольно частая форма олигофрении. Она относится к хромосомным заболеваниям и является следствием нарушения хромосомного баланса в виде трисомии хромосомы 21. Больные имеют характерный внешний вид: маленький рот, скошенный затылок, брахицефалический череп, круглое лицо с маленьким носом, красные щеки, неправильно посаженные глаза с эпикантусом, толстый большой язык, приоткрытый рот. Речь гнусавая из-за высокого расположения гортани. Пазухи недоразвитые. Грудная клетка воронкообразная, конечности короткие, атрофия средней и искривление основной фаланги мизинца, «лаповидная» форма руки, синдактилия на стопах, могут быть пороки сердца, чаще тетрада Фалло, аномалии половой сферы. Степень слабоумия - от легкой дебильности до глубокой идиотии, чаще - имбецильность. Глубокий интеллектуальный дефект сочетается с некоторой живостью эмоций. Обращает на себя внимание повышенная внушаемость, склонность к подражанию (эхокинезия), чаще добродушие, ласковость, реже упрямство, гневливость.

Больной А., 20 лет. Раннее развитие проходило с задержкой. Взгляд стал фиксировать поздно, сидит с 9 месяцев, ходить начал только с 2 лет. Речь развивалась с большим опозданием, первые слова стал произносить в 3 года, отдельные короткие фразы - после 5 лет. В детстве часто болел, при высокой температуре, как правило, появлялись судорожные состояния. Рос неспокойным, суетливым, все время был в движении, прыгал, бегал. До 6 лет не мог себя обслужить, не мог самостоятельно надеть костюм, застегнуть пуговицы рубашки, не на ту ногу надевал ботинки. Ел медленно, неряшливо. Рот всегда держал полуоткрытым. Язык вываливался наружу, отмечалось обильное слюноотделение. Играть не умел, игрушки быстро надоедали ему, начинал их разбрасывать. Боялся шума, стука, от громкой речи вздрагивал. Спал тревожно, часто просыпался, иногда во сне кричал. С 6-летнего возраста находился под наблюдением логопеда, но на занятиях отвлекался, был невнимателен, с трудом воспринимал инструкции педагога, при этом быстро уставал. С 9 лет посещал имбецильный класс. За три года обучения в школе усвоил несколько букв. С 14 лет посещает лечебно-трудовые мастерские. Первое время занимался в детской группе картонажного цеха. Был вялым, медлительным и безынициативным. На работу приходил всегда вовремя, но к работе приступал не сразу, мог молча сидеть и смотреть по сторонам. Работал небрежно, без желания. Когда хвалили его работу, улыбался, был доволен. В присутствии окружающих легко робел, опускал низко голову, не отвечал на вопросы, особенно неловко чувствовал себя в окружении девочек.

Ежедневно посещает мастерские, никогда не опаздывает. Молча проходит к рабочему месту и принимается за дело. Когда к нему обращаются, добродушно улыбается. Работу выполняет медленно, но аккуратно. Иногда за все время работы не произносит ни одного слова, временами же болтлив, возится с подростками, жестикулирует. Бывает пассивен, вял, целый день смотрит в окно и тогда работу выполняет небрежно, портит бумагу. Послушен, исполнителен, любит ласку. Речь невнятная, с носовым оттенком, фразы бедные, примитивные, состоящие из двух или трех слов.

Нервно-физическое состояние. Диспластичен, удовлетворительного питания. Голова небольших размеров, затылок скошен. Косой разрез глаз, уплощенное переносье, высокое нёбо, мелкие кривые зубы. Ладони широкие, пальцы короткие. Кожа сухая. Мышечная гипотония. Недоразвитие половых органов.

Диагноз: болезнь Дауна.

К олигофрениям, обусловленным хромосомной аберрацией, относятся также синдромы Клайнфельтера (наблюдается у мужчин и характеризуется умственной отсталостью, атрофией семенных канатиков, чрезмерно длинными конечностями) и Шершевского - Тернера (встречается у женщин, характеризуется умственной отсталостью, бесплодием; внешний вид больших - низкий рост, короткая шея).

Рубеолярная эмбриопатия - олигофрения на почве поражения вирусом краснухи - развивается вследствие заболевания женщины краснухой в первые 2-3 мес. беременности. Наряду с глубоким слабоумием при этой форме олигофрении может быть порок сердца (чаще незаращение боталлова протока), глухота, врожденная катаракта, возможны и другие поражения глаз.

При резус-конфликте следствием гемолитической болезни также может явиться олигофрения. Наряду с разной степенью слабоумия могут иметь место судорожные припадки, поражение слуха, косоглазие, нистагм, атаксия, атетоз, гемиплегия.

Внутриутробное поражение токсоплазмой гондии также может привести к психическому недоразвитию. Для заболевания характерны поражения глаз и кальцификаты - очаги обезызвествления в головном мозге. Диагноз ставится на основании триады Себина - гидроцефалия, хориоретинит и кальцификаты в мозге. Для лечения применяется хлоридин в сочетании с сульфаниламидами.

Олигофрения может развиваться на почве врожденного сифилиса, различные признаки которого служат основанием для диагноза.

К олигофрении нередко ведут эндокринопатии. Наиболее часто встречается кретинизм - заболевание, развивающееся в результате недоразвития или отсутствия щитовидной железы. Признаками болезни являются: карликовый рост (длинное туловище на коротких ногах), круглая, уплощенная в переднезаднем размере голова, отечное тестообразное лицо, полуоткрытый рот, толстый язык. Наряду с клинической картиной микседемы отмечается психическое недоразвитие.

При всем разнообразии отдельных форм врожденного слабоумия можно выделить два основных типа: возбудимый (эретичный) и вялый (апатичный). Нередко больных стационируют в период состояния беспокойства, двигательного возбуждения, агрессии. Помимо психотических вспышек, являющихся проявлением самой олигофрении, на фоне последней могут развиваться психозы иной природы, например шизофрения (пфропфшизофрения).

От олигофрении следует отличать случаи педагогической запущенности, психический и физический инфантилизм на фоне длительной астенизации, прогредиентные психические заболевания, начавшиеся в детском возрасте.

Профилактика и лечение. Предупреждение олигофрении имеет огромное значение. В этом плане очень важна борьба с инфекциями, родовым травматизмом, охрана здоровья беременной женщины.

Лечебные воздействия при олигофрении должны проводиться в двух направлениях: медико-педагогические меры, медикаментозная и диетотерапия. Ведущими в лечении олигофрении, бесспорно, являются медико-педагогические мероприятия. Существуют специальные детские ясли, сады, вспомогательные школы, лечебно-трудовые мастерские, где с больными планомерно проводятся занятия с учетом степени психического недоразвитии. Наряду с занятиями, направленными на развитие умственных способностей, большое внимание уделяют привитию трудовых навыков. Посильный труд, коллектив, постоянный медицинский надзор позволяют удерживать таких больных в обществе, предупреждать дурное на них влияние и совершение ими правонарушений. В этом смысле большое значение имеют лечебно-трудовые мастерские.

При тяжелой олигофрении медико-педагогическое воздействие безрезультатно, необходим специальный уход.

Медикаментозное воздействие делят на специфическое лечение, применяемое при определенных формах олигофрении, и общие мероприятия. Последние направлены на улучшение общего состояния: повышение тонуса, активности, а при необходимости - на снятие возбудимости, психических расстройств. При олигофрении широко применяется глютаминовая кислота, поливитамины, транквилизаторы (элениум, седуксен и др.), при возбуждении - аминазнн, галоперидол. При наличии гидроцефалии рекомендуется периодически проводить дегидратацию. Для лечения олигофрений используются ноотропные препараты.

При обследовании больных олигофренией необходимо обращать серьезное внимание на соматическое состояние и состояние нервной системы.