Дерматомиозит

Д ер м ато м и о з и т — ревматическое заболевание, главным и ведущим клинико-морфологическим проявлением которого является системное пораже- ние поперечнополосатой и в меньшей степени гладкой мускулатуры, а также кожи. Наблюдаются случаи заболевания без поражения кожи, тогда его обо- значают как полиомиозит. Дерматомиозит и полиомиозит встречаются в лю- бом возрасте, преимущественно у женщин.

Этиология и патогенез. Предполагается вирусная природа заболевания. Косвенным подтверждением этого предположения служит обнаружение у больных в цитоплазме эндотелиоцитов и мышечных клеток тубулярных структур, сходных с парамиксовирусами. Установлено значение генетической предрасположенности, описаны случаи семейного дерматомиозита. Развитие болезни связано, вероятнее всего, с нарушениями иммунологического гомео- стаза и аутоиммунизацией. Пусковым механизмом является, видимо, вирус- ная инфекция. Очевидна связь дерматомиозита с опухолями, при этом опухо- левые антигены могут быть перекрестно реагирующими с антигенами мышц, что усугубляет аутоиммунизацию. Отмечено улучшение состояния больных после удаления опухоли.

Патологическая анатомия. Наиболее часто изменения развиваются в ске- летной мускулатуре, в мышцах глотки, гортани, диафрагмы, глазных мыш- цах. Мышцы становятся бледно-желтыми, отечными. В подкожной клетчатке, мышцах появляются очаги кальциноза. При микроскопическом исследовании в мышечных волокнах постоянно обнаруживаются дистрофические изменения, в них исчезает поперечная исчерченность, уменьшается содержание гликогена, резко понижается активность ряда ферментов. Многие мышечные волокна не- кротизированы и в очагах некроза видно выпадение извести в виде мелких зе- рен. В соединительнотканной строме мышц, которая вовлекается в процесс вторично, развиваются отек ткани и воспалительная реакция. В инфильтрате преобладают лимфоциты, макрофаги и плазматические клетки (рис. 244). Скопления лимфоцитов и макрофагов особенно выражены по ходу микросо- судов, со стороны эндотелия капилляров отмечаются пролиферация и десква- мация вплоть до полного закрытия просвета. В сохранившихся эндоте- лиальных клетках при электронной микроскопии обнаруживаются тубулярные вирусоподобные включения.

Изменения внутренних органов при дерматомиозите постоянны. Они носят воспалительный, дистрофический или склеротический характер и наиболее часто наблюдаются в сердце, легких, желудочно-кишечном тракте.

315

Наиболее опасна пневмония, которая в детском возрасте часто является при- чиной гибели больного. Лимфатические узлы и селезенка обычно увеличены с явлениями гиперплазии лимфоидной ткани и плазмоклеточной трансформа- цией.

Клинико-морфологические формы. Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (опухолевую) формы дерматомиозита, морфологические проявления которых идентичны. У детей обычно встречается первичная форма, у взрослых — вторичная, связанная с опухолью. Из опухолей, при которых развивается дерматомиозит, наиболее част рак (яичников, молочной железы, легкого, желудка, кишечника). Нередко дермато- миозит является первым проявлением опухоли. Каждая из этих форм может иметь острое, подострое, непрерывно рецидивирующее и хроническое те- чение.