Диагностика Системной красной волчанки:
Диагноз СКВ складывается из комплекса клинических и лабораторных данных. Имеются характерные признаки болезни, позволяющие установить диагноз очень быстро. При типичной СКВ с поражением кожи, наличием LE-клеток или антител к нативной ДНК, высоких титров антинуклеарного фактора диагноз не представляет проблем. Однако нередко встречаются случаи необычного начала болезни с отсутствием кожных проявлений, моносимптомным течением болезни и отсутствием характерных лабораторных признаков, когда определенный диагноз устанавливают через месяцы и даже годы.
Попытка разработать критерии диагностики СКВ была предпринята более четырех десятилетий назад. Отобрано 14 критериев, наиболее характерных, как полагали авторы, для СКВ. В критерии входили:
эритема-«бабочка»; дискоидные очаги волчанки; синдром Рейно; алопеция; фотосенсибилизация; язвы в полости рта или носа; недеформирующий артрит; наличие LE-клеток; ложноположительная реакция Вассермана; протеинурия более 3,5 г/сут; наличие цилиндров в моче; выявление плеврита при обследовании или в анамнезе, рентгенологически подтвержденного, либо перикардита по шуму перикарда или данным ЭКГ; наличие психоза или судорог по данным клинической картины или анамнеза; один или более из лабораторных признаков: гемолитическая анемия, лейкопения менее 4·109/л, тромбоцитопения менее 100·109/л.
В дальнейшем оказалось, что критерии достаточно специфичны и чувствительны для установления диагноза СКВ, но только при наличии полисиндромной картины уже в самом начале болезни, а для случаев СКВ со стертой картиной чувствительность критериев была не более 67%.
В Институте ревматологии АМН в 1972-1978 гг. была предпринята попытка создания критериев СКВ.
Были установлены пороговые значения сумм информативностей, достоверно указывающие на принадлежность больного к той или иной нозологической форме. Лишь в очень небольшом проценте случаев имело место попадание больных не в свой класс. На основе найденных пороговых значений была разработана таблица условных единиц, позволяющая формализовать решающее правило диагностики.
Пользоваться таблицей диагностических критериев достаточно просто. После обследования больного подсчитывается сумма информативности имеющихся у больного симптомов, относящихся к первой группе (положительные симптомы), и сумма информативности симптомов, относящихся ко второй группе (отрицательные симптомы). Для каждой из этих сумм определяют число условных единиц. При сумме условных единиц, равной 3, можно предполагать диагноз СКВ с вероятностью 93,4%; при сумме условных единиц, равной 4, диагноз СКВ достоверен с вероятностью 98,6%.
Приведем пример практического применения полученных критериев диагностики СКВ.
Важным преимуществом данных критериев является возможность дифференцированной количественной оценки каждого симптома. Так, если в критериях АРА фотосенсибилизация и LE-клетки равноценны для диагноза, то в разработанных критериях информативность этих симптомов различается (соответственно 0,2 и 2,6). Использование данных критериев способствует улучшению качества диагностики СКВ на ранних стадиях болезни, когда требуется дифференциация с РА, началом дерматомиозита, склеродермии или другими ревматическими заболеваниями.
АРА пересмотрела диагностические критерии СКВ, проведя исследование в основном с целью усовершенствовать установление диагноза. Высокая специфичность определенных лабораторных показателей, среди которых были выявлены новые (например, антиген Sm), переоценка старых (антитела к двуспиральной ДНК, антитела к рибонуклеопротеину, гипокомплементемия) в сочетании с комплексом наиболее характерных клинических симптомов сделала новые критерии более пригодными для точной диагностики заболевания. Сочетание четырех или более признаков делало диагноз достаточно достоверным (67-80%). Число критериев было сокращено до 11 с указанием частоты встречаемости каждого из них:
эритема в зоне «бабочки» - 57%; дискоидные очаги волчанки - 18%; фотосенсибилизация - 43%; язвы в полости рта или носа - 27%; неэрозивный артрит-86%; плеврит-52% или перикардит- 18%; персистирующая протеинурия - 52% или цилиндры в моче - 36%; судороги или психозы - 12-13%; гемолитическая анемия или лейкопения или тромбоцитопения - 18, 46 и 21% соответственно; LE-клетки - 73% или ДНК-антитела-67%; Sm-антитела-31%, ложноположительный тест на сифилис - 15%; антинуклеарные антитела - 99%.
В ранней стадии болезни дифференциальный диагноз проводят с РА, дерматомиозитом, системной склеродермией, изолированным синдромом Рейно.
Для установления диагноза СКВ помимо перечисленных клинических и лабораторных признаков большое значение имеют молодой возраст и женский пол. Иногда дифференциальный диагноз должен также проводиться с гемолитической анемией, тромбоцитопенической пурпурой, идиопатической тромбоцитопенией, болезнью Шенлейна-Геноха, системным васкулитом, лимфомой, лейкозом и другими заболеваниями. В последнее время стала очевидной необходимость дифференцировать ЦНС-люпус с синдромом Снеддона, антифосфолипидным синдромом. В ряде случаев необходим дифференциальный диагноз с бактериальным эндокардитом, менингитом различной этиологии, туберкулезом, саркоидозом, сывороточной болезнью, ангиоиммунобластической лимфаденопатией, артритом при лайм-боррелиозе и синдромом приобретенного иммунодефицита. 4.5. Системная красная волчанка и беременность
Вопрос о беременности и возможности иметь детей больным СКВ остается актуальным до настоящего времени. Многолетнее наблюдение за больными показало, что при отсутствии поражения почек, как правило, беременность и роды протекают нормально. Для предотвращения возможных осложнений важно отметить два момента: 1) активность болезни должна быть хорошо подавлена перед зачатием; 2) поддерживающую дозу кортикостероидов следует несколько увеличить (примерно на 25%) к моменту родов и в послеродовой период. По данным Института ревматологии РАМН, включающим наблюдение более 200 больных, беременность заканчивалась благополучно у 90% больных, не имеющих волчаночного нефрита. Кортикостероиды не препятствуют росту плода, не вызывают каких-либо отклонений в его развитии. Более того, из литературы известно, что от матерей, не леченных кортикостероидами, дети рождаются с меньшей массой тела, т. е. эти препараты способствуют внутриутробному росту плода. В отношении продолжения приема цитостатиков в период беременности вопрос сложный, однако известны случаи благополучных родов при продолжении лечения азатиоприном в период беременности. Об этом имеются сообщения в зарубежной литературе, а наши наблюдения двух случаев показывают, что дети (оба мальчика) здоровы в течение 12 и 20 лет после родов.
Функции почек ухудшаются к 16-20й неделе беременности почти у всех больных с люпус-нефритом. В таких случаях имеется большой риск смерти плода, преждевременных родов, перинатальной смерти. Гибель плода наступает не только вследствие почечной недостаточности у матери и интоксикации, но и в результате отложения иммунных комплексов в базальной мембране трофобластов, проникновения в плаценту анти-Ко-антител или волчаночного антикоагулянта.
Больным СКВ следует избегать абортов, кесарева сечения, сопровождающихся значительным кровотечением и дополнительным стрессом. Из контрацептивов лучше использовать механические средства. Контрацептивы-эстрогены противопоказаны, так как могут вызвать серьезные осложнения (флебиты, тромбозы) и обострение самого заболевания. Для благополучного исхода беременности важно совместное наблюдение больной ревматологом и акушером-гинекологом, а также тесный контакт после родов с микропедиатром.