1.1. Этиология и патогенетические механизмы возникновения детских церебральных параличей и их классификация

Термин «детские церебральные параличи» объединяет группу заболеваний, являющихся следствием повреждения головного, а иногда и спинного мозга, возникающих во время внутриутробного развития плода, во время родов или в раннем послеродовом периоде. Примерно в 57% случаев заболевание является врожденным, в 40% - обусловлено патологическими родами и только у 3% заболевших детей оно связано с черепно-мозговой травмой, инфекционными заболеваниями, другими патологическими состояниями, развившимися уже после родов. Детские церебральные параличи (ДЦП) - относительно частое заболевание, встречающееся в среднем у двух из 1000 родившихся детей. Его основной характерной чертой является нарушение развития психомоторных функций ребенка. Двигательные расстройства проявляются в виде параличей, парезов, насильственных движений, нарушения координации движений. Эти симптомы нередко сопровождаются задержкой психоречевого развития вплоть до глубокой дебильности и полного отсутствия речи, судорожными припадками, нарушениями зрения, слуха, чувствительности, различной патологией со стороны внутренних органов [52, 25-27].

Врожденные заболевания, сопровождающиеся параличами, были известны еще во времена Гиппократа и Галена. Однако используемый в настоящее время термин для обозначения этого заболевания впервые появился в обиходе врачей лишь в первой половине XIX века. Основоположником изучения ДЦП считают английского хирурга-ортопеда Литтла. Он подробно описал одну из форм церебральных параличей, при которой руки поражаются меньше, чем ноги. Позднее эту форму паралича стали называть болезнью Литтла, название сохранилось до настоящего времени. Он описал и другие формы врожденных параличей, например гиперкинетическую форму, разработал и широко использовал некоторые виды хирургического лечения. Известный австрийский врач 3. Фрейд в середине XIX века проанализировал случаи заболеваний, описанные Литтлом, с позиции невропатолога и предложил такие названия для форм заболевания, как диплегия, двусторонняя гемиплегия [56, 23].

До середины XX века основными причинами заболевания ДЦП считались асфиксия плода во время родов, вызванная обвитием пуповины вокруг шеи ребенка или попаданием околоплодных вод в его дыхательные пути, механическая родовая травма и кровоизлияние в мозг. Однако более поздние наблюдения заставили ученых изменить эту точку зрения. Помимо вышеуказанных причин, не меньшее значение имеет интоксикация плода во время беременности в результате болезни матери, нарушения питания, стрессовых состояний, наличия у матери хронических заболеваний сердечно-сосудистой и эндокринной систем или вредных привычек (алкоголизм, наркомания, курение). Сейчас становится все более ясной роль внутриутробной нейроинфекции - поражения нервной ткани во время беременности инфекционным агентом. Это могут быть вирусы гриппа, краснухи, простого герпеса, возбудители листерелеза, токсоплазмоза, кишечная палочка, стрептококки. Инфицирование плода происходит через плаценту или восходящим путем из инфицированных родовых путей. Инфекционный возбудитель, попав в кровь ребенка, при определенных условиях может вызвать поражение нервной системы в виде энцефалита или менингоэнцефалита. Исследования ученых свидетельствуют о том, что процесс, начавшийся на внутриутробном этапе жизни, может продолжаться годами, приобретая характер вялотекущего воспалительного заболевания. Если инфекция попадает в кровь плода в период органогенеза, когда закладываются и формируются его органы (это первые недели беременности), то могут возникнуть пороки развития мозга с тяжелыми последствиями вплоть до внутриутробной гибели плода [44, 41].

Одной из причин патологии нервной системы является иммунологическая несовместимость матери и плода, наблюдающаяся, в частности, при резус-конфликте. Если кровь матери резус-отрицательная, а кровь ребенка резус-положительная, после рождения у него может возникнуть гемолитическая желтуха, при которой эритроциты подвергаются гемолизу, а высвободившийся из разрушенных эритроцитов билирубин проникает в ткань нервной системы, оказывая на нее токсическое действие. В результате повреждается кора головного мозга, подкорковые ядра, ядра ствола мозга, что в последующем нередко приводит к развитию церебрального паралича, характеризующегося гиперкинезами.

Отрицательно сказывается на развитии нервной системы ребенка прием матерью некоторых лекарственных препаратов (например, кортикостероидов, барбитуратов), токсикоз при беременности, угроза выкидыша, маточные кровотечения, возникающие при преждевременной отслойке плаценты, недоношенная беременность, работа матери, связанная с вредными химическими веществами.

Органическое повреждение клеток головного мозга приводит к компенсаторному повышению потребления кислорода, вследствие чего возникает кислородный дефицит в большинстве структур центральной нервной системы. Гипоксия нервной ткани возникает независимо от причины ее повреждения во время беременности. В результате этого нарушаются обменные процессы в клетках мозга, прежде всего кислородный обмен, нарушается развитие жизненно важных нервных центров и сосудистой системы головного мозга, происходит целый ряд других патологических изменений. Все это, в свою очередь, является причиной нарушения нормального хода родового акта, возникает асфиксия плода во время родов или родовая черепно-мозговая травма [37, c. 58].

Тяжесть и характер изменений в нервной системе новорожденного определяются не столько факторами, вызвавшими эти изменения, сколько периодом внутриутробного развития плода, в котором они действуют. Наиболее тяжелые пороки развития мозга возникают тогда, когда время влияния вредных факторов совпадает с периодом органогенеза и формирования плаценты. Остается недостаточно изученным вопрос о влиянии этиологического фактора на характер последующих двигательных и психических нарушений при ДЦП.

Течение заболевания ДЦП подразделяется на три стадии: раннюю, начальную резидуальную и позднюю резидуальную.

Ранняя стадия заболевания — это первые 3—4 недели периода новорожден-ности. Уже в первые дни жизни у ребенка обнаруживается ряд симптомов, свидетельствующих о поражении головного мозга. Такими симптомами могут быть повышенная температура, синюшность кожи лица, косоглазие, тремор конечностей, нистагм, судороги, резкое повышение или, наоборот, понижение тонуса мышц, отсутствие или слабая выраженность врожденных рефлексов (поискового, сосательного, хватательного, подошвенного и др.). При родовой травме у здорового плода, т. е. когда церебральная патология возникает по причине слабости родовой деятельности, стремительных или затяжных родов, неправильного анатомического строения родовых путей, перечисленные симптомы исчезают относительно быстро и чаще всего бесследно. Когда же родовая травма или асфиксия осложнили уже имеющееся заболевание мозга плода, то такие симптомы, как общее тяжелое состояние, повышенная температура, приступы асфиксии, тремор конечностей, также исчезают, а нарушения тонуса мышц и движений продолжают развиваться.

Начальная резидуальная стадия характеризуется задержкой и нарушением первых этапов развития двигательных навыков.

Поздняя резидуалъная стадия характеризуется наличием типичных изменений в опорно-двигательном аппарате, контрактурами и деформациями, как обратимыми, так и необратимыми. Эта стадия заболевания диагностируется обычно после 3—4 лет жизни ребенка.

Считается, что ДЦП — непрогрессирующая патология в отличие от прогрессирующих наследственных заболеваний ЦНС, некоторых заболеваний спинного мозга и периферических нервов. Однако иногда может возникнуть впечатление, что процесс со временем прогрессирует. Это объясняется тем, что мозг, развивающийся в патологических условиях, оказывается не в состоянии удовлетворить потребности растущего организма [39, 23-24].

ДЦП отличаются большим разнообразием клинических проявлений, сопутствующих симптомов, тяжести двигательных и психических нарушений, степени компенсации, причин, вызвавших заболевание. Используемое название болезни не отражает многообразия и сущности неврологических нарушений. Однако термин «детский церебральный паралич» давно и широко используется врачами во всех странах, и до настоящего времени другого названия этого заболевания не предложено. Эти же причины затрудняют и разработку единой классификации форм этой патологии. В литературе приводится более 20 вариантов классификаций ДЦП. Классификация ДЦП, используемая в нашей стране, предложена профессором Д. С. Фетером в соответствии с классификацией, принятой ВОЗ, и в дальнейшем разработана професором К. А. Семеновой. В основу ее положены основные особенности этого заболевания, а именно — характер и выраженность нарушения двигательных функций ребенка, обусловленные аномальным состоянием мышечного тонуса и расстройством координации движений [46, 41-42].

Выделяются следующие формы ДЦП:

спастическая гемиплегия,

спастическая диплегия (болезнь Литтла),

двусторонняя (двойная) гемиплегия,

атонически-астатическая форма,

гиперкинетическая форма.

Синдромокомплексы, наблюдаемые при разных формах ДЦП, обусловливаются локализацией патологического процесса, нарушающего механизмы управления нервно-мышечным аппаратом со стороны пирамидной, экстрапирамидной и других взаимосвязанных систем ЦНС (коры головного мозга, ретикулярной формации, мозжечка и др).

При спастических формах ДЦП у больных наблюдается повышение мышечного тонуса по спастическому (пирамидному) типу, при гиперкинетической форме, как правило, по пластическому ригидному (экстрапирамидному) типу. Нередко возникают сочетанные пирамидные и экстрапирамидные нарушения мышечного тонуса, либо синдром спастичности, наблюдающийся в течение ряда лет, сменяется экстрапирамидной ригидностью и гиперкинезами. Атонически-астатическая форма сопровождается мышечной гипотонией и нарушением координации движений [14, 45-47].

Новорожденному ребенку в первые месяцы жизни присущи врожденные (безусловные) двигательные рефлексы и условно-рефлекторные реакции, становление и угасание которых имеет диагностическое значение. Они играют определенную роль в формировании патологии движений при детских церебральных параличах. Характеристика врожденных рефлексов дана ниже.

Поисковый рефлекс - если поглаживать пальцем кожу в области угла рта, не прикасаясь к губам, у ребенка опускается угол рта и голова поворачивается в сторону раздражения. Ребенок с помощью этого движения ищет грудь матери.

Хоботковый рефлекс — быстрый удар по губам вызывает сокращение круговой мышцы рта, губы при этом вытягиваются в хоботок, что представляет собой постоянный компонент сосательных движений.

Сосательный рефлекс - при вкладывании в рот соски возникают ритмичные сосательные движения.

Хватательный рефлекс - при прикосновении пальцем или другим предметом к ладошке новорожденного он его крепко захватывает, иногда настолько сильно, что можно приподнять ребенка. Такой же тонический хватательный рефлекс вызывается и на стопах (подошвенный рефлекс).

Рефлекс опоры и автоматической ходьбы — ребенка берут под мышки и ставят на опору. Он выпрямляет туловище, опираясь на полную стопу. Если его слегка наклонить вперед, он делает шаговые движения, не сопровождая их движениями рук.

Рефлекс перемещения — ребенка удерживают под мышками в позе вертикального подвешивания у края стола так, чтобы стопы соприкасались тыльной стороной с краем стола, при этом он рефлекторно сгибает ноги и перемещает стопы на поверхность стола, а затем разгибает ноги и выпрямляет туловище.

Защитный рефлекс — ребенок рефлекторно поворачивает голову в сторону, если его положить на живот.

Рефлекс ползания — ребенок совершает ползающие движения в положении на животе (спонтанное ползание). Если к подошвам подставить ладонь, ребенок рефлекторно отталкивается от нее ногами (рефлекс Бауэра).

У ребенка, больного ДЦП, многие рефлексы, свойственные новорожденному, отсутствуют. У новорожденного ребенка, помимо выше описанных, определяется еще ряд рефлексов. Степень выраженности врожденных рефлексов, время появления и исчезновения их характеризуют состояние и развитие двигательных функций ребенка.

При развитии ДЦП эти рефлексы отсутствуют, а в некоторых случаях, наоборот, активизируются и наряду с тоническими шейными и лабиринтными рефлексами способствуют развитию патологии движений.

Врожденные тонические рефлексы имеют ведущее значение в механизме возникновения двигательных нарушений у больных ДЦП.

Тонический лабиринтный рефлекс вызывается изменением положения головы в пространстве, которое ведет к стимуляции отолитового аппарата лабиринтов, находящихся во внутреннем ухе и играющих важную роль в координации движений. Тонический лабиринтный рефлекс резко нарушает двигательную активность в положении сидя. При попытке посадить ребенка сначала повышается тонус экстензоров. По мере сгибания туловища и наклона головы вперед разгибательная поза сменяется сгибательной.

Выраженный тонический лабиринтный рефлекс препятствует вертикальной установке тела и опоре на ноги, так как при вставании и перемещении туловища вперед возникает тотальная сгибательная поза.

Симметричный шейный тонический рефлекс. Этот рефлекс возникает с проприорецепторов мышечно-суставных образований шеи при пассивных и активных движениях головы и сохраняется у здорового ребенка до 8 месяцев. Если здорового ребенка положить на живот, то при разгибании головы возникает повышение тонуса мышц-разгибателей рук и мышц-сгибателей ног. Сгибание головы ведет к противоположному эффекту. Эта реакция является безусловно-рефлекторной. У детей, больных ДЦП, данный рефлекс сохраняется и после 8 месяцев.

При сохранности обоих тонических рефлексов (лабиринтного и шейного) чаще всего имеют место негрубые сгибательные контрактуры в тазобедренных, коленных суставах и разгибательные контрактуры в голеностопных суставах (подошвенное разгибание стоп). У ребенка формируется «конская стопа». Передвижение возможно только на полусогнутых ногах с упором на пальцы стоп. В результате того, что лабиринтный установочный рефлекс с головы на шею отсутствует, а тонический лабиринтный рефлекс остается активным, голова постоянно опущена на грудь. Плечо приведено к туловищу, предплечье пронировано, повышен тонус сгибательной мускулатуры рук [51, 15-16].

Асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТ-рефлекс) наблюдается у здоровых детей до 14 месяцев. Возникает в результате растяжения мышц шеи, связок и суставов шейного отдела позвоночного столба.

Для АШТ-рефлекса характерной является «поза фехтовальщика», которую иногда надолго принимает ребенок, повернув голову в сторону. Голова и глаза при этом повернуты в сторону разогнутых конечностей, плечо приведено, ротировано внутрь, предплечье в состоянии пронации. На противоположной стороне плечо отведено, рука согнута в локтевом суставе. Описанные изменения положения головы

Под влиянием АШТ-рефлекса в положении сидя происходит поворот головы в сторону и наклон ее вперед, сопровождающиеся асимметричным положением конечностей (рис. 6,6). Такая поза затрудняет работу рук. Обычно ребенок манипулирует той рукой, в сторону которой обращено лицо. Постоянная асимметричная поза, включение в деятельность одной руки приводят к фиксации позы, искривлению позвоночного столба, перекосу таза, подвывиху бедра.

Однако классические изменения мышечного тонуса в руках под влиянием АШТ-рефлекса наблюдаются редко. У детей, научившихся самостоятельно сидеть и манипулировать руками, АШТ-рефлекс чаще выражен неотчетливо.

Возможно сочетание асимметричного шейного тонического рефлекса с другими патологическими рефлексами. Сочетание его с лабиринтным тоническим рефлексом выявляется при подъеме ребенка, лежащего на спине, за ноги.

Тонические рефлексы у здорового ребенка ко 2-6 месяцу постепенно угасают. Начиная с этого времени развиваются установочные рефлексы, определяющие возможности статики, локомоции и в значительной степени произвольных движений.

Особенно сложной и в то же время важной в плане становления установочных рефлексов является деятельность тех структур головного мозга, которые ответственны за преодоление силы земного притяжения.

Процесс установки тела человека в вертикальное положение контролируется сложной системой различных структур головного и спинного мозга, развитие которых происходит постепенно на протяжении первого-второго года жизни ребенка. На первых этапах развития антигравитационных механизмов основную роль играют структуры вестибулярного аппарата. Последний оказывается уже вполне сформированным к моменту рождения.

Первым, наиболее примитивным проявлением деятельности вестибулярного аппарата является лабиринтный тонический рефлекс, описанный выше.

Установочным рефлексом, контролируемым деятельностью лабиринтов, является лабиринтный выпрямляющий рефлекс на голову — это первый антигравитационный рефлекс. Ребенок с появлением этого рефлекса начинает отрывать голову от поверхности, на которой лежит, приподнимать ее и, опираясь на предплечья, удерживать приподнятой верхнюю половину туловища. Данный рефлекс стимулирует развитие цепных симметричных рефлексов, направленных на приспособление туловища к вертикальному положению: шейного симметричного цепного установочного рефлекса и шейного асимметричного цепного установочного рефлекса.

В дальнейшем, по мере развития мозга, появляется еще ряд выпрямляющих реакций и рефлексов. Такие как, шейная выпрямляющая реакция, заключающаяся в том, что вслед за пассивным или активным поворотом головы в сторону происходит ротация всего туловища, позволяет ребенку к четырем месяцам из положения на спине повернуться на бок. Есть выпрямляющий рефлекс, который способствует выпрямлению головы относительно других частей тела в пространстве.

Выпрямляющие реакции, сочетаясь друг с другом, образуют ряд последовательных поз и движений, направленных на приспособление головы и туловища к вертикальному положению. Они достигают согласованности в возрасте 10-15 месяцев и затем совершенствуются [54, 35-37].

Реакции равновесия — весьма сложные и разнообразные автоматические реакции, необходимые для становления вертикальной позы у ребенка. Они обеспечивают сохранение равновесия при сидении, стоянии, ходьбе и осуществляются в результате взаимодействия вестибулярного аппарата, базальных ганглиев, ядер субталамической области, мозжечка и коры головного мозга.

Реакции равновесия являются самой высокой формой развития автоматических двигательных реакций. Они развиваются и совершенствуются в определенной последовательности до 5— 6 лет.

При церебральных параличах в результате поражения мозга в период его интенсивного роста и дифференциации онтогенетическая последовательность двигательного развития нарушается. Наряду с замедленным становлением нормальных постуральных механизмов, обеспечивающих вертикальную позу, активизируются тонические рефлексы, которые сосуществуют с патологическим мышечным тонусом (спастичностью, ригидностью, тоническими спазмами или, наоборот, гипотонией) и усугубляют дефекты локомоции.

Поскольку термин ДЦП не может включить в себя все многообразие патологических сдвигов, возникающих при этом заболевании, уже много лет ведутся поиски и разработки оптимальной классификации этого страдания. Первая четко оформленная классификация ДЦП принадлежит Freud:

—Гемиплегия

—Церебральная диплегия (двусторонний церебральный паралич)

Генерализованная ригидность

Параплегическая ригидность

Двусторонняя параплегия

Генерализованная хорея

Двойной атетоз [30, 5-7].

Эта классификация впервые позволила выделить типы ДЦП, которые потом были положены в основу всех последующих классификаций. В основе ее лежат клинические критерии.