Системная склеродермия

Системная склеродермия (систем- ный прогрессирующий склероз) — хроническое заболевание с преимущест- венным поражением соединительной ткани кожи, а также различных органов и систем.

Этиология и патогенез. Предполагают, что основное этиологическое значе- ние имеет нарушение синтеза коллагена (аномальный неофибриллогенез), что показано при культивировании кожи больных системной склеродермией. Про- дукция несовершенного коллагена вызывает усиленный его распад и развитие фиброза. Не исключается роль вирусной инфекции (РНК-содержащий вирус) и генетических факторов. В патогенезе определенную роль могут играть ауто- иммунные нарушения.

Патологическая анатомия. В соединительной ткани кожи и внутрен- них органов наблюдаются все виды ее дезорганизации со слабо выраженной клеточной реакцией, заканчивающиеся грубым склерозом и гиалинозом. Кожа становится плотной и малоподвижной. В суставах отмечаются разной степени васкулиты, иногда с тромбами. Особенно опасно поражение сосудов почек в связи с возможностью развития некроза кор- кового слоя почек и острой их недостаточности — «истинная склер о- дермическая почк а». Возможно преобладание крупноочагового кардиосклероза с сердечно-сосудистой недостаточностью — «с к л е р о - дермическое сердце» (рис. 242), или ф и б р о з а базальных отделов легких и субплевральных областей — базальный пневмо фиброз.

Наиболее частым осложнением у больных склеродермией является недо- статочность тех органов и сцстем, в которых наиболее выражены склеротиче- ские изменения.