2. Хроническая очаговая эмфизема развивается вокруг старых туберкулезных очагов, рубцов, чаще в I —II сегментах. Поэтому ее называют рубцовой, или перифокальной.

Очаговая эмфизема обычно панацинарная: в расширенных ацинусах на- блюдается полное сглаживание стенок, образуются гладкостенные полости, которые ошибочно могут быть приняты при рентгеноскопии за туберку- лезные каверны. При наличии нескольких полостей (пузырей) говорят о бул- лезной эмфиземе. Расположенные под плеврой пузыри могут проры- ваться в плевральную полость, развивается спонтанный пневмото- ракс. Редукция капиллярного русла происходит только на ограниченной территории, поэтому при перифокальной эмфиземе не наблюдается ги- пертонии малого круга кровообращения.

ззо

3. Викарная (компенсаторная) эмфизема может быть острой и хронической. Так, острое вздутие одного легкого наблюдается после удале- ния части его или другого легкого. Этот вид эмфиземы сопровождается ги- пертрофией и гиперплазией структурных элементов оставшейся легочной ткани.

4. Первичная (идиопатическая) панацинарная эмфизе- ма встречается очень редко, этиология ее неизвестна. Морфологически она проявляется атрофией альвеолярной стенки, редукцией капиллярной стенки и выраженной гипертонией малого крута.

5. Старческая эмфизема рассматривается как обструктивная эмфи- зема, но развивающаяся в связи с возрастной инволюцией легких. Поэтому ее правильнее называть эмфиземой у стариков.

6. Межуточная эмфизема характеризуется поступлением воздуха в межуточную ткань легкого через разрывы альвеол у больных при усиленных кашлевых движениях. Пузырьки воздуха могут распространяться в ткань сре- достения и подкожную клетчатку шеи и лица (подкожная эмфизема). При надавливании на раздутые воздухом участки кожи слышен характерный хруст (крепитация).

ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ), фиброзный альвеолит — гетерогенная группа болезней легких, характеризующаяся первичным воспалительным процессом в межальвеолярном легочном интер- стиции (пневмонит) с развитием двустороннего диффузного равномерно- го пневмофиброза. Для ИБЛ не характерно поражение верхних дыхательных путей, но закономерно развитие на фоне диффузного равномерного фиброза легких панацинарной эмфиземы, гипертонии малого круга кровообращения, гипертрофии правого сердца и сердечно-легочной недостаточности.

Этиология. Заболевание возникает при попадании в легкие различных видов бытовой и промышленной пыли преимущественно органического происхожде- ния, при воздействии на организм некоторых вирусов и медикаментов (бу- сульфан, гексометоний). Известно около 100 форм ИБЛ, при которых доказа-

331

но патогенное воздействие факторов внешней среды. В ряде случаев развитие ИБЛ связано с появлением аутоантигенов и циркулирующих в крови им- мунных комплексов, которые повреждают капилляры межальвеолярных пере- городок. Иногда этиологический фактор остается неизвестным, тогда говорят об идиопатическом, или криптогенном, фиброзе легких.

Патогенез. Основное значение в повреждении интерстиция легких придает- ся нарушениям иммунологического гомеостаза, о чем свидетельствует повы- шение в крови больных ИБЛ уровня иммуноглобулинов, определение антител и иммунных комплексов. Антигенами, вызывающими образование циркули- рующих иммунных комплексов, может быть пыль животного и растительного происхождения. Иммунные комплексы преципитируют в межальвеолярных перегородках, связывают комплемент и вызывают клеточную воспалитель- ную инфильтрацию межальвеолярного интерстиция, при этом иногда обра- зуются макрофагальные гранулемы. Считают, что такой механизм развития ИБЛ характерен для сельскохозяйственных рабочих, рабочих, занятых обра- боткой мехов, древесины и лиц других профессий, соприкасающихся с пылью животного и растительного происхождения. Близко к ИБЛ стоят пылевые профессиональные болезни легких (см. «Пневмокониозы», с. 591).

Патологическая анатомия. Для ее изучения применяли главным образом биоптаты легких. Установлены три стадии морфологических изменений легких при ИБЛ: 1) альвеолит; 2) дезорганизация альвеолярных структур и пневмофиброз; 3) формирование сотового легкого.

В стадию альвеолит а, которая может существовать длительное время, происходит нарастающая инфильтрация интерстиция альвеол, альвео- лярных ходов, стенок респираторных и терминальных бронхиол нейтрофила- ми, лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками, нередко форми- рование макрофагальных гранулем. Клеточная инфильтрация ведет к утолщению альвеолярного интерстиция и сдавлению капилляров.

Стадия дезорганизации альвеолярных структур и пневмофиброз а, как следует из ее названия, характеризуется глубоким повреждением альвеолярных структур — разрушением эндотелиальных и эпи- телиальных мембран, эластических волокон, а также усилением клеточной ин- фильтрации альвеолярного интерстиция, которая распространяется за его пределы и поражает крупные сосуды и периваскулярную ткань. В интерстиции альвеол усиливается образование коллагеновых волокон, развивается диф- фузный пневмофиброз.

В стадии формирования сотового легкого развиваются альвеолярно-капиллярный блок и панацинарная эмфизема, бронхиолоэктазы, на месте альвеол появляются кисты с фиброзно измененными стенками. Как правило, развивается гипертензия в малом круге кровообращения; гипертро- фия правого сердца, которая появляется еще во второй стадии, усиливается, и болезнь приводит к сердечно-легочной недостаточности.

ИБЛ обычно имеет хроническое течение и неуклонно прогрессирует. Одна- ко описаны наблюдения ИБЛ неизвестной этиологии с острым течением и ле- тальным исходом от сердечно-легочной недостаточности через 4 — 6 мес от начала болезни. При этом характер морфологических изменений легких по- лностью соответствует описанным при хроническом течении ИБЛ. Такая острая форма болезни получила название синдрома Хаммена — Рича по имени авторов, впервые ее описавших.

На основании приведенных материалов можно выделить три меха- низма развития ХНЗЛ: бронхитогенный, пневмониоген- ный и пневмонитогенный (схема XII). На этапе развития пневмо- фиброза и эмфиземы эти механизмы сливаются. Однако для первого и второго из них прогрессирование заболевания определяется сочетанием про-

332

цессов, связанных с нарушением проходимости бронхов, прогрессированием пневмофиброза и эмфиземы, развитием альвеолярно-капиллярного блока. Для третьего механизма характерно то же сочетание пневмофиброза, эмфиземы и альвеолярно-капиллярного блока, но при незначительном поражении бронхов. В финале все три механизма развития ХНЗЛ ведут к вторичной гипертонии малого круга кровообращения, гипертрофии правого сердца и сердечно- легочной недостаточности (см. схему XII).

Гипертензия в малом круге кровообращения может быть не только вторичной, как это имеет место, например, при ХНЗЛ, но и первичной (идиопатической).

БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА

Бронхиальная астма (от греч. asthma — удушье) — заболевание, при котором наблюдаются приступы экспираторной одышки, вызванные аллерги- ческими реакциями в бронхиальном дереве с нарушением проходимости бронхов.

Этиология и патогенез. Различают две формы бронхиальной астмы: ато- пическую (от лат. athopia — наследственная предрасположенность) и ин- фекционно-аллергическую. Первая возникает при воздействии на организм через дыхательные пути аллергенов различного происхождения, вторая наблюдается у больных с острыми или хроническими бронхолегочны- ми заболеваниями, вызванными инфекционными агентами. Патогенез форм

333

бронхиальной астмы сходен. Аллергические реакции при бронхиальной астме связаны с клеточными антителами — реагинами (IgE). Приступ бронхиальной астмы развивается при связывании аллергена (антигена) с фиксированными на клетках (лаброциты, базофилы и др.). антителами. Образующийся при этом комплекс антиген — антитело приводит к освобождению из лаброцитов при их дегрануляции биологически активных веществ (гистамин, серотонин, кинины, медленно реагирующая субстанция анафилаксии и др.), вызывающих в брон- хах сосудисто-экссудативную реакцию, спазм мускулатуры, усиление секреции слизистой оболочкой бронхов слизи, что ведет к нарушению их проходимо- сти.

Патологическая анатомия. Изменения бронхов и легких при бронхиальной астме могут быть острыми, развивающимися в момент приступа, и хрониче- скими, являющимися следствием повторных приступов и длительного течения болезни.

В остром периоде во время приступа бронхиальной астмы в стенке брон- хов наблюдается резкое полнокровие сосудов микроциркуляторного русла и повышение их проницаемости. Развиваются отек слизистой оболочки и подслизистого слоя, инфильтрация их эозинофилами, базофилами, лим- фоидными, плазматическими клетками, лаброцитами. Базальная мембрана бронхов утолщается, набухает. Отмечается гиперсекреция слизи эпителием (появляется много бокаловидных клеток) и слизистыми железами. В просвете бронхов всех калибров скапливается слоистого вида слизистый секрет с при- месью эозинофилов и клеток слущенного эпителия, обтурирующий просвет субсегментарных и более мелких бронхов. При иммуногистохимическом ис- следовании выявляется свечение IgE на базальной мембране слизистой обо- лочки, а также на клетках, инфильтрирующих слизистую оболочку бронхов.

В результате аллергического воспаления создается функциональная и меха- ническая обструкция дыхательных путей с нарушением дренажной функции бронхов и их проходимости. В легочной ткани развивается острая обструк- тивная эмфизема, появляются фокусы ателектаза, наступает дыхательная не- достаточность, что может привести к смерти больного во время приступа бронхиальной астмы.

При повторяющихся приступах бронхиальной астмы с течением времени в стенке бронхов развиваются диффузное хроническое воспаление, утолщение и гиалиноз базальной мембраны, склероз межальвеолярных пере- городок, хроническая обструктивная эмфизема легких. Происходит запустева- ние капиллярного русла, появляется вторичная гипертония малого круга, ве- дущая к гипертрофии правого сердца и в конечном итоге к сердечно-легочной недостаточности.