Хронические тубулопатии

К хроническим тубулопатиям обструктивного генеза относятся «миеломная почка» и «подагрическая почка». В основе характерных для «миеломной почки» изменений лежит парапротеинемический нефроз (см. «Миеломная болезнь», с. 261), который развивается в связи с засорением стромы почек и закупоркой канальцев низкомолекулярным бел- ком — парапротеином, секретируемым клетками плазмоцитомы. В финале происходит вторичное сморщивание почек, иногда присоединяется амилоидоз. Больные умирают от хронической почечной недостаточности.

При «подагрической почке» засорение интерстиция и обструкция канальцев связаны с повышенным выделением почками мочевой кислоты (ги- перурикурия), содержание которой в крови также повышено (гиперурикемия). В результате повреждения почечной ткани мочевой кислотой и ее солями, а также аутоинфекции в почках и лоханках часто развивается экссудативное воспаление — пиелонефрит.

Наследственные тубулопатии связаны с недостаточностью определенных ферментов, осу- ществляющих функции канальцев. Среди наследственных канальцев ых фермен- те пати и различают: 1) тубулопатии с полиурическим синдромом (почечные глюкозурия, не- сахарный диабет, солевой диабет); 2) тубулопатии, проявляющиеся рахитоподобным заболева- нием, остеопатией (фосфат-диабет; глюкозоаминоацидурический рахит, или синдром Дебре — де Тони — Фанкони); 3) тубулопатии с нефролитиазом и нефрокальцинозом (цистинурия, глицину- рия, первичная гипероксалурия, почечный канальцевый ацидоз).