Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит – это иммунокомплексное заболевание, характеризующееся повреждением микрососудов циркулирующими иммунными комплексами, с последующим множественным микротромбообразованием в сосудах кожи, суставов, внутренних органов. Геморрагический васкулит диагностируется у 2-2,5 на 10 000 детского населения в год. Чаще заболевают дети дошкольного возраста в весенне-зимний период. Среди больных мальчиков в 2 раза больше, чем девочек.
Этиология. Геморрагический васкулит – полиэтиологическое заболевание, развитию которого способствуют аллергизирующие факторы: стрептококковая и респираторная вирусная инфекция, профилактические прививки, пищевая и лекарственная аллергия. Все эти факторы выступают в роли антигенов, принимающих участие в формировании антигенной части комплекса антиген-антитело.
Из пищевых продуктов большая роль как аллергенам отводится цитрусовым, клубнике, шоколаду, яйцам, рыбе, меду, орехам и др. Чаще после пищевой аллергии геморрагический васкулит дебютирует абдоминальной формой заболевания.
При кожном, кожно-суставном синдромах могут иметь место аллергизирующие факторы в виде респираторных и стрептококковых инфекций (ОРВИ, фарингит, тонзиллит, гайморит, отит, кариес зубов).
Почечный сидром практически во всех случаях дебютирует после острых заболеваний (ОРВИ, тонзиллит), переохлаждения и/или на фоне хронических очагов в инфекции (хронический тонзиллит, синусит, кариес зубов). У 1/4 детей сложно установить причину развития заболевания.
Патогенез. В основе заболевания лежат два механизма: образование иммунных комплексов и нарушение свертывающей и противосвертывающей систем крови. Образование иммунных комплексов и активация компонентов системы комплемента оказывают повреждающее действие на сосудистую стенку. В результате микрососуды подвергаются асептическому воспалению с деструкцией стенок и последующим тромбообразованием, ведущим к ишемии тканей.
Для геморрагического васкулита характерна системность поражения кровеносных сосудов. Клинические и патологоанатомические данные свидетельствуют о более частом вовлечении в процесс микрососудов кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Если при васкулите наблюдаются деструктивные (некротические и язвенные) изменения, то преобладает отек, геморрагическая инфильтрация и фибриноидные изменения соединительно-тканной основы кожи.
В пищеварительном тракте часто обнаруживаются изменения в тонком кишечнике, где на фоне геморрагических инфарктов слизистой оболочки и подслизистого слоя развиваются обширные некротические и язвенные изменения. Воспалительный и деструктивный процесс могут переходить на мышечную и серозную оболочку, что приводит к перфорации кишечника, к разлитому фиброзно-гнойному перитониту.
Поражение почек при геморрагическом васкулите может возникнуть в начале, середине и конце заболевания, когда другие признаки болезни исчезают. В почках часть капиллярных петель подвергается тромбозу и фибриноидному некрозу в результате чего может развиться подострый и хронический гломерулонефрит.
Классификация. В 1984 году А.А.Ильиным была предложена классификация геморрагического васкулита у детей, в которой он выделил клинико-анатомические формы, синдромы, степени тяжести, течение болезни и периоды (табл. 37).
Таблица 37