патфиз лекции+методы / пат
Наследственный стоматоцитоз.
Наследственный стоматоцитоз – аутосомно-доминантно наследуемая аномалия или группа аномалий эритроцитов, сопровождающихся у части носителей гемолитической анемией с признаками внутриклеточного гемолиза с преимущественным разрушением эритроцитов селезенкой и характерной формой эритроцитов – неокрашенный участок в центре эритроцита, ограниченный двумя изогнутыми линиями, соединенными по бокам, несколько напоминает форму рта.
Скорее всего, при стоматоцитозе так же, как и при микросфероцитозе, нарушение конформационной структуры некоторых белков мембраны приводит к повышению ее проницаемости для одновалентных ионов – калия и натрия. По данным исследования пассивное проникновение натрия в клетку при стоматоцитозе увеличено лишь в 5 раз.
Содержание
- Государственное образовательное учреждение
- Патофизиология красной крови. Анемии.
- Понятие о эритроне и его кинетике. Эритропоэз, эритродиэрез.
- Регуляция эритропоэза и эритродиэреза.
- Основные показатели, характеризующие состояние красной крови и критерии их оценки.
- Анемии. Определение понятия. Принципы классификации.
- Острая постгеморрагическая анемия.
- Хроническая постгеморрагическая анемия.
- Железодефицитная анемия.
- Этиология железодефицитной анемии.
- Этиопатогенетическая классификация железодефицитных анемий.
- Клинико-гематологические проявления железодефицитной анемии.
- Картина периферической крови и костного мозга при железодефицитной анемии.
- Анемии, связанные с дефицитом витамина в12(мегалобластические).
- Этиология в12– дефицитной анемии.
- Гематологические проявления дефицита витамина в12.
- Анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты.
- Этиология фолиеводефицитной анемии.
- Апластические анемии и синдром костномозговой недостаточности.
- Этиопатогенетическая классификация апластических анемий.
- Патогенез апластических анемий.
- Конституционная апластическая анемия (анемия Фанкони).
- Анемии, связанные с нарушением синтеза и утилизации порфиринов.
- Наследственные анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов.
- Картина крови и костного мозга.
- Приобретенные анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов.
- Картина крови и костного мозга.
- Гемолитические анемии.
- Классификация гемолитических анемий.
- Классификация гемолитических анемий (Идельсон л.И.).
- Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара).
- Наследственный эллиптоцитоз.
- Наследственный стоматоцитоз.
- Наследственная а--липопротеинемия. (Наследственный акантоцитоз).
- Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов.
- Серповидноклеточная анемия (ска).
- Талассемии.
- Приобретенные гемолитические анемии.
- Гемолитическая болезнь новорожденного.
- Болезнь Маркиафа-Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия - пнг).
- Список литературы.