Гемолитическая болезнь новорожденного.

Под гемолитической болезнью новорожденных понимают гемолитическую анемию, возникающую в связи с антигенным различием эритроцитов матери и ребенка, выработкой антител иммунокомпитентной системой матери против этого антигена, проникновением антител через плаценту и разрушением эритроцитов плода или ребенка под влиянием этих антител. Чаще всего антитела направлены против антигенов системы резус, против антигена Д у резус-положительного ребенка. Реже антитела направлены против групповых антигенов А или В ребенка и вырабатываются в организме матери группы О. Еще реже антитела направлены против антигенов системы резус С, с, Е.

Патогенез. Гемолитическая болезнь новорожденного чаще всего связана с несовместимостью матери и плода по антигену Д, реже по антигенам системы АВО. Гемолитическая болезнь, связанная с резус-несовместимостью, развивается в результате проникновения антител матери через плаценту. Эти антитела фиксируются на поверхности эритроцитов плода, вследствие чего разрушаются макрофагами. Развивается гемолитическая анемия с очагами экстрамедулярного кроветворения, увеличением количества непрямого билирубина, высокотоксичного для плода и ребенка.

Иммунизация матери резус-положительными эритроцитами плода происходит в родах, значительно реже женщина иммунизируется до беременности, обычно при трансфузии эритроцитов с отсутствующим у женщины антигеном. Показано, что вероятность иммунизации женщины значительно выше тогда, когда муж и жена имеют одну и ту же группу крови по системе АВО. По данным Боумана, вероятность резус-иммунизации при одной и той же группе крови у жены и мужа не более 3%, если проникает 0,1 мл крови, 25% - при проникновении 0,25-1 мл, 65% - при проникновении более 5 мл эритроцитов ребенка. Эти данные позволяют отличить в циркуляции у женщины эритроциты плода по фетальному гемоглобину. У большинства рожавших женщин (75%) в кровоток прониникает не более 0,1 мл крови плода, что недостаточно для иммунизации, у 3% женщин проникает 15 мл крови ребенка. В общей сложности риск резус-иммунизации при резус-положительном ребенке у резус-отрицательной матери с не совпадающей по системе АВО группой крови составляет 2-3%, при совпадающей – 15%. Это связано с тем, что одногруппные эритроциты ребенка, попадая в кровоток матери, остаются там и иммунизируют ее, тогда как эритроциты другой группы агглютинируются естественными агглютининами системы АВО матери, до того как они успеют ее иммунизировать.

Термин «гемолитическая болезнь новорожденного» часто используют для обозначения анемии, связанной с резус-несовместимостью. Однако этот термин подразумевает и другие формы гемолитической анемии, в частности гемолитическую анемию, связанную с несовместимостью по системе АВО, которая существует приблизительно в 20% всех беременностей. И лишь в 10%, беременностей, несовместимых по системе АВО, антитела матери влияют на плод. Гемолитическая болезнь АВО встречается у детей, матери которых имеют группу крови О. Нормальные агглютинины АВО принадлежат к классу IgM. Они не проходят через плаценту. Однако у 10% здоровых людей группы О имеются антитела против антигенов А и В, относящихся к классу IgG. Такие антитела обнаруживаются как у женщин, так и мужчин и не зависят от предшествующей иммунизации. Эти антитела проходят через плаценту и могут вызвать гемолитическую анемию у плода или новорожденного. Среди детей-первенцев гемолитическая болезнь АВО встречается так же часто, как и среди детей, рожденных от вторых и третьих родах. Частота гемолитической болезни новорожденных, связанная с резус-несовместимостью, возрастает с каждыми последующими родами.

Картина крови и костного мозга такая же, как и при гемолитических анемиях преимущественно внутрисосудистым гемолизом другого генеза. Есть особенность в клинических проявлениях и связана она с возможностью развития ядерной желтухи, которая возникает при достижении критического уровня непрямого билирубина, равного 310-344 мкмоль/л.