Геморрагические болезни у детей
Актуальность изучения расстройств гемостаза у детей определяется не только высокой частотой, разнообразием и потенциально высокой опасностью геморрагических и тромбогеморрагических заболеваний и синдромов, но еще и тем, что эти процессы являются существенным звеном патогенеза большого числа других заболеваний – инфекционно-септических, иммунных, сердечно-сосудистых, неопластических, болезней новорожденных.
Геморрагические болезни – это заболевания, обусловленные врожденным, наследственным или приобретенным поражением одного или нескольких структурно-функциональных компонентов системы гемостаза: тромбоцитов, сосудистой стенки и системы свертывания крови, в результате чего нарушаются основные функции этой системы.
Классификация геморрагических заболеваний основана на нарушении одного из трех звеньев системы гемостаза: коагуляционного, тромбоцитарного или сосудистого. В связи с чем все геморрагические заболевания подразделяются на 4 основные группы:
коагулопатии – нарушения в свертываемости крови и фибринолизе;
тромбоцитопении, тромбоцитопатии – количественные и качественные нарушения тромбоцитов;
вазопатии – нарушения в сосудистом звене;
смешанные – нарушения в различных звеньях системы гемостаза.
Выделяют 5 типов кровоточивости: гематомный, петехиально-пятнистый (микроциркуляторный), микроциркуляторно-гематомный (смешанный), васкулитно-пурпурный и микроангиоматозный. Тип кровоточивости, установленный во время обследования пациента, существенно облегчает диагностический поиск.
Гематомный тип кровоточивости характеризуется глубокими напряженными и болезненными кровоизлияния в суставы, в мышцы, в подкожную клетчатку, под фасции; типичен для гемофилии.
Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) тип кровоточивости проявляется легко возникающимися безболезненными петехиями, экхимозами и более крупными поверхностными кровоизлияниями, характерны кровотечения из слизистых оболочек. Данный тип кровоточивости характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий.
Микроциркуляторно-гематомный (смешанный) тип кровоточивости характеризуется сочетанием петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших гематом при отсутствии поражений суставов и костей либо с единичными геморрагиями в суставы. Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и др.
Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости наблюдается при геморрагическом васкулите и характеризуется геморрагими, обусловленными множественным очаговым воспалением в микрососудах кожи и внутренних органов.
Микроангиоматозный тип кровоточивости проявляется упорно повторяющимися кровотечениями одной-двух локализаций, чаще носовыми; типичен для наследственной телеангиоэктазии (болезнь Рандю-Ослера).
Геморрагический васкулит – одно из наиболее распространенных геморрагических заболеваний, встречающихся в педиатрической практике.