1.2.Клинические формы детских церебральных параличей

В настоящее время в нашей стране принята классификация, удобная в практической работе врачей, логопедов-дефектологов, психологов, принадлежащая К. А. Семеновой (1974—1978). Соответственно современным представлениям о патогенезе заболевания эта классификация учитывает все проявления поражения мозга, характерные для каждой формы заболевания: двигательные, речевые и психические, а также дает возможность прогнозировать течение заболевания. Согласно этой классификации выделяются пять форм детского церебрального паралича: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма.

Спастическая гемиплегия — это форма ДЦП, которая характеризуется поражением руки и ноги с одной стороны. Рука обычно страдает больше, чем нога. При тяжелых формах диагноз может быть поставлен в первые недели жизни, при легких формах — только к концу первого года, когда ребенок начинает активно брать предметы в руки. Тонус мышц пораженных конечностей повышен, тогда как иногда в первые месяцы жизни может наблюдаться их гипотония.

В положении на спине паретичная рука приведена к туловищу, кисть сжата в кулак, движения рук асимметричны. Голова повернута в сторону здоровой руки и наклонена к плечу пораженной стороны.

В результате того, что плечевой пояс наклоняется вниз, а таз подтягивается вверх, возникает боковое искривление туловища и паретичная сторона заметно укорачивается. При выраженном поражении ноги наблюдается тенденция к ее большему разгибанию и ротации ее кнаружи. Сухожильные рефлексы на больной стороне повышены.

Больной ребенок начинает ходить в полтора-три года. Равновесие при ходьбе нарушено, ребенок может упасть в сторону пораженных конечностей. При ходьбе он не может опустить ногу на пятку и опирается на пальцы. Вследствие включения содружественных реакций усиливается сгибание и пронация больной руки. Со временем у больного возникают следующие стойкие изменения: плечо приведено, предплечье в состоянии сгибания и пронации, кисть в состоянии сгибания, отведена в сторону мизинца, большой палец приведен, сколиоз позвоночника, перекос таза, эквиноварусное или вальгус-ное положение стопы, укороченное ахиллово сухожилие. На больной стороне конечности отстают в развитии, атрофичны. У 40% больных наблюдается умственная отсталость. Степень ее не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений.

Прогноз обычно благоприятный. Практически все больные в состоянии самостоятельно ходить и могут себя обслуживать. Социальная адаптация зависит в большей степени не от двигательных возможностей, а от уровня интеллекта [2, 25-30].

Спастическая диплегия - наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. Она известна также под названием болезни Литтла. По двигательным нарушениям это тетрапарез. У ребенка поражены все четыре конечности, но при этом ноги поражены больше, чем руки.

Поражение рук бывает разной степени. Если оно небольшое и выражено только легкой неловкостью и нарушением мелких движений, то ребенку ставят диагноз «спастическая параплегия». При этом страдают только ноги. Иногда и при этой форме заболевания отмечаются достаточно отчетливые парезы рук, но все же двигательные нарушения нижних конечностей выражены существенно больше.

При спастической диплегии легкой степени первые клинические симптомы отчетливо проявляются к 4—6 месяцам жизни ребенка, когда в двигательные реакции должны активно включаться мышцы тазового пояса и ног.

Тяжелая форма спастической диплегии осложняется появлением так называемых «дистонических атак», которые характеризуются внезапным резким повышением тонуса мышц и двигательной возбудимости, общим беспокойством ребенка. Дистонические атаки обычно длятся несколько секунд.

У ребенка, страдающего этой формой ДЦП, в положении лежа на спине ноги разогнуты, приведены, иногда перекрещены, голова запрокинута. Такое положение тела возникает в тех случаях, когда преобладает тонус мышц-разгибателей нижних конечностей. Руки обычно согнуты в локтевых суставах. В других случаях может быть повышен тонус в сгибателях как ног, так и рук, поза становится тотально сгибательной.

Больные спастической диплегией длительное время стоят и ходят с поддержкой взрослого за одну или обе руки. Если ребенок стоит, то у него отмечается патологическая разгибательно-при-водящая установка ног. При ходьбе дети не могут свободно перемещать ноги вперед, в стороны, назад. Они не в состоянии опереться и удержать массу тела на одной ноге, чтобы сделатьшаг другой ногой. Им трудно сохранить равновесие во время ходьбы, они совершают много дополнительных движений туловищем и руками, стремясь удержать тело в вертикальном положении. Многие дети со спастической диплегией ходят только на носках, для сохранения равновесия наклоняют туловище вперед, при ходьбе происходит перекрест ног.

При этой форме заболевания наблюдается раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов нижних конечностей. Как правило, возникает эквиноварусная или вальгусная деформация стоп.

Двусторонняя (двойная) гемиплегия. Это одна из самых тяжелых форм ДЦП. Из-за тяжелого поражения мозга еще в период внутриутробной жизни у ребенка нарушены важнейшие функции организма: двигательная, психическая, речевая.

Двигательные нарушения выявляются уже в период новорожденности. Резко выражены все тонические рефлексы (лабиринтный, шейные и др.), отсутствует защитный рефлекс. По характеру двигательных нарушений двойная гемиплегия является тетрапарезом. В отличие от спастической диплегии двигательные расстройства выражены в одинаковой степени и в руках, и в ногах. Иногда руки поражаются сильнее, чем ноги, реже — наоборот.

Повышение мышечного тонуса в положении лежа на спине выявляется уже в первые недели жизни. В ряде случаев этому предшествует короткий период мышечной гипотонии.

При любой попытке ребенка совершить движение наблюдаются содружественные реакции, в результате чего тонус нарастает еще больше, а патологическая поза усиливается. Часто возникают дистонические атаки, которые появляются раньше и более выражены, чем при спастической диплегии.

При двусторонней гемиплегии ребенок очень поздно начинает сидеть. При экстернозном гипертонусе ребенок сидит, выпрямив ноги, и, имея небольшую площадь опоры, должен опираться на спинку стула.

Навыками стояния и ходьбы овладевают только те больные, у которых спастичность мышц выражена умеренно. Ходьба без посторонней помощи практически невозможна. Произвольные движения рук также резко ограничены.

Двигательные расстройства часто сопровождаются атрофией зрительного нерва, косоглазием, микроцефалией.

Чаще, чем при других формах ДЦП, снижен интеллект. Речь отсутствует (анартрия) или имеются тяжелые нарушения речи (дизартрия).

Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Как правило, для таких больных самообслуживание и участие даже в самой простой деятельности оказываются невозможными.

Атонически-астатическая форма (в раннем возрасте - гипотоническая форма). Как правило, при этой форме поражаются лобно-мосто-мозжечковый путь, лобные доли и мозжечок. Атонически-астатическая форма характеризуется снижением мышечного тонуса, нарушением координации движения и равновесия, а также резкой задержкой развития психики и речи.

На первом году жизни обычно отмечается лишь общая гипотония мышц и отставание в физическом развитии (гипотоническая форма ДЦП).

В последующем у ребенка, страдающего данной формой ДЦП, гипотония мышц остается доминирующим симптомом. Снижение тонуса мышц в руках выражено меньше, чем в ногах, и движения рук более активные. В положении на спине ребенок вялый, малоподвижный. Голову ребенок начинает держать только после шести месяцев. В положении на животе ребенок не может удержать голову в течение длительного времени, не опирается на руки.

Сидеть ребенок начинает в полтора-два года. В положении сидя ноги широко разведены, ротированы наружу. Выражен кифоз грудного отдела позвоночника. Стоять ребенок начинает с 4-8 лет. В вертикальном положении ребенок широко расставляет ноги, держится за руку взрослого или опору. У него отсутствуют движения рук и туловища, направленные на сохранение равновесия.

Самостоятельно передвигаться такие дети могут после 7-9 лет. Походка характеризуется неустойчивостью, неритмичностью, ноги при ходьбе широко расставлены, движения некоординированные. Ребенок делает много дополнительных движений, чтобы сохранить равновесие, часто падает, не может ходить на большие расстояния. Одним из возможных симптомов является тремор рук и головы.

В 60-70% случаев наблюдаются речевые расстройства и задержка психического развития. Такие дети часто агрессивны, негативно настроены, с ними трудно о чем-либо договориться. Прогноз в отношении восстановления двигательных функций и социальной адаптации неблагоприятный.

Гиперкинетическая форма встречается реже, чем остальные. Ее характерная особенность заключается в том, что у ребенка периодически возникают насильственные движения - гиперкинезы. В раннем детском возрасте мышечный тонус обычно снижен, спонтанные движения вялые. Такой ребенок слабо сосет, часто срыгивает, поперхи-вается, глотание нарушено.

При этой форме ДЦП все врожденные рефлексы ярко выражены, не происходит их угасания. Гиперкинезы появляются обычно в один-полтора года и постепенно усиливаются.

У больных гиперкинетической формой ДЦП наблюдаются разные виды гиперкинезов. Чаще других бывает двойной (двусторонний) атетоз, который характеризуется медленными червеобразными движениями в пальцах и медленными, большой амплитуды, движениями в проксимальных суставах. Движения возникают одновременно в сгибателях и разгибателях. Сила этих движений очень велика, тонический спазм одной группы мышц постепенно сменяется спазмом в других группах. Гиперкинезы типа атетоза в основном имеют место в верхних конечностях. Как правило, у детей наблюдается симптом Фогта - тыльное переразгибание пальцев рук во всех фалангах.

При одностороннем атетозе (гемиатетоз) гиперкинезы возникают на одной стороне. Контрактуры в верхних конечностях встречаются редко, но в тех случаях, когда тонические спазмы повторяются и увеличивается их продолжительность, возможно формирование фиксированных порочных поз.

У больных ДЦП могут наблюдаться также тремор всего тела или отдельных его частей и миоклонии в виде беспорядочных, быстрых и неритмичных клонических сокращений мышц (иногда одиночных) и тиков. Тики носят характер подергиваний мимических мышц, жестикуляций, вздрагиваний и других стереотипных движений (прищуривание глаз, причмокивание, пожимание плечами и т. п.).

Гиперкинезы уменьшаются или исчезают, если ребенок спокоен или спит, а усиливаются при различных движениях, положительных и отрицательных эмоциях. Они меньше в положении ребенка на животе, более выражены в положении на спине и стоя. Если ребенок пытается что-то сказать, на лице возникают гримасы, иногда резко выраженные.

Длительное время больные дети не могут самостоятельно сидеть, они падают вперед, назад или на более пораженную сторону. Произвольные движения не координированы, скачкообразны, размашисты. Ходить без помощи ребенок начинает в возрасте 6-8 лет и старше, иногда только в 10—15 лет. Больным очень трудно сохранять равновесие при ходьбе, но стоять на месте им еще труднее, чем идти [51, 22-25].

Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах ДЦП. Прогноз зависит от степени поражения нервной системы. Обычно в 60—70% случаев дети могут самостоятельно передвигаться, хотя тонкие движения, как правило, существенно нарушены.

Выводы по главе I

Итак, детский церебральный паралич—понятие, объединяющее множество видов двигательных нарушений. Церебральный паралич возникает из-за повреждения или нарушения развития головного мозга, произошедшего в период внутриутробного развития или в раннем возрасте. В зависимости от локализации поражения головного мозга различают спастические, атаксические и дискинетические формы церебрального паралича.

Основным клиническим симптомом ДЦП является нарушение двигательной функции, связанной с задержкой развития и неправильным развитием статокинетических рефлексов, патологией тонуса, парезами. Помимо нарушений в центральной нервной системе, вторично в течение жизни возникают изменения в нервных и мышечных волокнах, суставах, связках, хрящах.

К основному симптому ДЦП — двигательным расстройствам, в большей части случаев присоединяются нарушения психики, речи, зрения, слуха и другие. У некоторых детей наблюдается судорожный синдром.

Нарушения двигательных функций, приобретенных в первые годы жизни, не прогрессирующих, отчасти поддающихся функциональной корректировке. Хотя моторные нарушения у детей с ДЦП составляют большую часть проблем, однако зачастую они не являются главной проблемой.