Болезнь уиппла

Болезнь Уиппла (кишечная липодистрофия) — редкое хроническое заболевание тонкой кишки, для которого характерны синдром нарушенного всасывания, гипонротеин- и гиполипидемия, прогрессирующая слабость и похудание.

Этиология. Причина болезни Уиппла окончательно не установлена. Мно- гие исследователи в связи с обнаружением в макрофагах слизистой оболочки бацилловидных телец придают значение инфекционному фактору. В пользу инфекционной природы болезни говорит и то, что эти тельца под влиянием лечения антибиотиками исчезают из слизистой оболочки и вновь появляются при обострении заболевания.

364

Патологическая анатомия. Как правило, отмечают уплотнение стенки тонкой кишки и ее брыжейки, а также увеличение брыжеечных лимфатических узлов, что связано с отложением в них липидов и жирных кислот и резким лимфостазом. Характерные изменения обнаружи- ваются при микроскопическом исследовании. Они проявляются выраженной инфильтрацией собственной пластинки слизистой оболочки кишки макрофага- ми (рис. 277), цитоплазма которых окрашивается реактивом Шиффа (Ш ИК- положительные макрофаги). Помимо слизистой оболочки, такого же вида макрофаги появляются в брыжеечных лимфатических узлах, печени, синовиальной жидкости. В макрофагах и эпителиальных клетках слизистой оболочки при электронно-микроскопическом исследовании находят б а - циллоподобные тельца (см. рис. 277). В кишке, лимфатических узлах и брыжейке в участках накопления жира обнаруживают липогранулемы.

КОЛИТ

При колите воспалительный процесс может охватывать преимущественно слепую кишку (тифлит), поперечноободочную (трансверзит), сигмо- видную (сигмоидит) или прямую (проктит), а в некоторых случаях распространяется на всю кишку (п а н к о л и т). Воспаление может быть как острым, так и хроническим колитом.

Острый колит

Острый колит — острое воспаление толстой кишки.

Этиология. Различают инфекционный, токсический и токсико-аллергиче- ский колиты. К инфекционным относят дизентерийный, брюшноти- фозный, колибациллярный, стафилококковый, грибковый, протозойный, септи- ческий (туберкулезный, сифилитический), к токсическим — уремический, сулемовый, медикаментозный, а к токсико-аллергическим — алимен- тарный и копростатический.

Патологическая анатомия. Выделяют следующие морфологические виды острого колита: катаральный, фибринозный, гнойный, геморрагический, некротический, гангренозный, язвенный.

При катаральном колите слизистая оболочка кишки гиперемирова- на, отечна, на поверхности ее видны скопления экссудата, который может иметь серозный, слизистый или гнойный характер (серозный, сли- зистый или гнойный катар). Воспалительный инфильтрат пронизы- вает не только толщу слизистой оболочки, но и подслизистый слой, в кото- ром видны кровоизлияния. Дистрофия и некробиоз эпителия сочетаются с десквамацией поверхностного эпителия и гиперсекрецией желез.

Фибринозный колите зависимости от глубины некроза слизистой оболочки и проникновения фибринозного экссудата (что определяет про- чность связи образующейся пленки со стенкой кишки) делят на крупозный и дифтеритический (см. «Дизентерия», с. 459).

Гнойный колит обычно характеризуется флегмонозным воспалением (флегмонозный колит, флегмона толстой киш к и). В тех слу- чаях, когда при колите в стенке кишки возникают множественные кровоизлия- ния, появляются участки геморрагического пропитывания, говорят о гемор- рагическом коли т.е.

При некротическом колите омертвению нередко подвергается не только слизистая оболочка, но и подслизистый слой. Гангренозный ко- лит— лишь вариант некротического.

Острый язвенный колит обычно завершает дифтеритические или не- кротические изменения стенки кишки. В ряде случаев, например при амебиазе, язвы в толстой кишке появляются в самом начале болезни.

365

Осложнениями острого колита могут быть кровотечение, перфорация и пе- ритонит, парапроктит с параректальными свищами.

Острый колит, как и острый энтерит, обычно проходит вместе с тем забо- леванием, которое он осложняет, но в ряде случаев он принимает хроническое течение.

Хронический колит

Хронический колит — хроническое воспаление толстой кишки — возникает первично или вторично. В одних случаях он генетически связан с острым, в других — эта связь не прослеживается.

Этиология. Факторы, вызывающие хронический колит, по существу те же, что и у острого, т. е. инфекционные, токсические и токсико- аллергические. Важное значение приобретает длительность действия этих факторов в условиях повышенной местной (кишечной) реактивности.

Патологическая анатомия. Изменения при хроническом колите, изученные на материале биопсий, мало чем отличаются от таковых при хроническом эн- терите, хотя при колите более отчетливо выражены воспалительные явления, которые сочетаются с дисрегенераторными и ведут

к атрофии и склерозу слизистой оболочки. Руководствуясь этим, различают хронический колит без атрофии слизистой оболочки и атрофи- ческий колит.

При хроническом колите без атрофии слизистой обо- лочки последняя отечна, тускла, зерниста, серо-красная или красная, неред- ко с множественными кровоизлияниями и эрозиями. Отмечаются уплощение и десквамация призматического эпителия, увеличение числа бокаловидных клеток в криптах. Сами крипты укорочены, просвет их расширен. Собствен- ная пластинка слизистой оболочки, в которой встречаются кровоизлияния, инфильтрирована лимфоцитами, плазматическими клетками, эозинофилами, клеточный инфильтрат нередко проникает в мышечный ее слой.

Степень клеточной инфильтрации может быть различной — от весьма уме- ренной очаговой до резко выраженной диффузной с образованием отдельных абсцессов в криптах (крипт-абсцессы) и очагов изъязвления.

Для хронического атрофического колита характерны упло- щение призматического эпителия, уменьшение числа крипт, гиперплазия глад- комышечных элементов. В слизистой оболочке преобладают гистиолимфоци- тарная инфильтрация и разрастание соединительной ткани; в ряде случаев встречаются эпителизирующиеся и рубцующиеся язвы.

Возможны осложнения в виде парасигмоидита, парапроктита. В ряде слу- чаев при хроническом колите развивается гиповитаминоз в связи с измене- нием кишечной флоры и нарушением синтеза витаминов.

НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ ЯЗВЕННЫЙ КОЛИТ

Неспецифический язвенный колит (синонимы: идиопатиче- ский язвенный колит, геморрагический и гнойный проктоколит, язвенный про- ктоколит) — хроническое рецидивирующее заболевание, в основе которого ле- жит воспаление толстой кишки с нагноением, изъязвлением, геморрагиями и исходом в склеротическую деформацию стенки. Это довольно распростра- ненное заболевание, которое встречается чаще у молодых женщин.

Этиология и патогенез. В возникновении этого заболевания безусловно зна- чение местной аллергии, которая вызвана, видимо, микрофлорой кишечника. В пользу аллергической природы колита свидетельствует сочетание его с кра- пивницей, экземой, бронхиальной астмой, ревматическими болезнями, зобом Хашимото. В патогенезе заболевания большое значение придают аутоимму-

366

низации. Это подтверждается обнаружением при язвенном колите аутоанти- тел, фиксирующихся в эпителии слизистой оболочки кишки, что устанавли- вается при иммунолюминесцентном исследовании: характером клеточного инфильтрата слизистой оболочки, который отражает реакцию гиперчувстви- тельности замедленного типа. Хроническое течение болезни и несовершенство репаративных процессов связаны, видимо, не только с аутоагрессией, но и с трофическими расстройствами в связи с выраженной деструкцией интраму- рального нервного аппарата кишки.

Патологическая анатомия. Процесс обычно начинается в прямой кишке и постепенно поднимается до слепой включительно. Поэтому встречаются как относительно изолированные поражения прямой и сигмовидной или прямой, сигмовидной и поперечной ободочной кишок, так и тотальное поражение всей толстой кишки (рис. 278).

Морфологические изменения зависят от характера течения болезни — острого или хронического (Т. Ф. Когой).

Острая форма соответствует острому прогрессирующему течению и обострению хронических форм. В этих случаях стенка толстой кишки отеч- на, гиперемирована, с множественными эрозиями и язвами неправильной формы, которые сливаются и образуют обширные участки изъязвления. Со- хранившиеся в этих участках островки слизистой оболочки напоминают полипы (бахромчатые псевдополипы). Некротические измене- ния являются ведущими. Язвы, как правило, имеют острый характер и проникают в подслизистый и мышечный слои, где отмечаются фи- бриноидный некроз коллагеновых волокон, очаги миомаляции и кариорекси- са, обширные интрамуральные кровоизлияния. На дне язв, как в зоне некроза, так и по периферии их видны сосуды с фибриноидным некрозом и аррозией стенок. Нередки перфорация стенки кишки в области язвы и кишечное крово- течение. Отдельные язвы подвергаются гранулированию, причем грануля- ционная ткань в избытке разрастается в области язвы и образует полипо- видные выросты (гранулематозные псевдополипы). Стенка киш-

367

ки (особенно подслизистый ее слой) обильно инфильтрирована лимфоцитами, плазматическими клепками, эозинофилами. Грануляции пронизаны лейкоци- тами, которые видны также в криптах, где образуют абсцессы (крипт-абс- цессы).

Для хронической формы характерна резкая деформация кишки, ко- торая становится значительно короче; отмечается резкое утолщение и уплот- нение стенки кишки, а также диффузное или сегментарное сужение ее просве- та. При этой форме репаративно-склеротические процессы превалируют над воспалительно-некротическими. Происходят гранулирование и рубцевание язв, однако эпителизация их, как правило, неполная, что связано с образова- нием обширных Рубцовых полей и продолжением хронического воспаления. Проявлением извращенной репарации служат множественные псевдопо- липы (рис. 279) и не только в результате избыточного разрастания грануля- ционной ткани (гранулематозные псевдополипы), но и репаративной регенера- ции эпителия вокруг участков склероза (аденоматозные псевдопо- лип ы). В сосудах отмечаются продуктивный эндоваскулит, склероз стенок, облитерация просвета; фибриноидный некроз сосудов редок. Воспаление имеет преимущественно продуктивный характер и выражается в инфильтра- ции стенки кишки лимфоцитами, гистиоцитами, плазматическими клетками; редко появляются гранулемы из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пи- рогова-Лангханса. Такие гранулемы обнаруживаются как в лимфатических фолликулах кишки, так и в регионарных лимфатических узлах. Продуктивное воспаление сочетается с образованием крипт-абсцессов (см. рис. 279).

Осложнения неспецифического язвенного колита могут быть местными и общими. К местным относятся: кишечное кровотечение, перфорация стенки и перитонит, стенозирование просвета и полипоз кишки, развитие рака; к об- щим- анемия, амилоидоз, сепсис, истощение.