Классификация геморрагического васкулита у детей

Клиническая картина. Выделяют следующие основные синдромы геморрагического васкулита: кожный, суставной, абдоминальный, почечный. Крайне редко при геморрагическом васкулите выявляются поражения сердца (приглушенность сердечных тонов, систолический шум, тахи- или брадикардия), легких (протекает по типу острого ларинготрахеита), головного мозга (головная боль, судороги, потеря сознания и др.).

Наиболее типичным признаком заболевания является поражение кожи, которое возникает через 1-2 недели после перенесенной инфекции или воздействия другого этиологического фактора. При отсутствии кожных изменений диагноз геморрагического васкулита не ставят.

Кожный синдром встречается наиболее часто и характеризуется симметричным расположением сыпи на конечностях, преимущественно на разгибательных поверхностях (особенно на нижней трети голеней и тыле стоп) и в области суставов, ягодиц, краев ушных раковин, на коже мошонки и полового члена. Сыпь носит папулезно-геморрагический характер, иногда с уртикарными элементами, при надавливании она не исчезает; цвет сыпи от розовой, до насыщенно-красной и геморрагической, в тяжелых случаях сыпь может быть сливной, буллезной с некрозами и изъязвлениями.

Суставный синдром является следствием аллергического синовита. Он возникает изолированно или вместе с кожным синдромом. Поражаются преимущественно крупные суставы (коленные, локтевые, голеностопные и др.). Характерна летучесть поражения суставов, синдром быстро проходит на фоне адекватной терапии.

Абдоминальный синдром наблюдается у половины больных геморрагическим васкулитом, иногда предшествуя появлению кожного синдрома, что затрудняет диагностику. Абдоминальный синдром характеризуется внезапными схваткообразными болями, которые чаще локализуются в околопупочной области. Боли могут сопровождаться тошнотой, рвотой, стулом черного или алого цвета. Болевой синдром обусловлен поражением микрососудов слизистой желудка или кишечника Возможны кровоизлияния в брыжейку, брюшину, тромбоз сосудов, некроз элементов сыпи с последующим кровотечением, развитием инвагинации, перитонита, некроза участка кишки или ее перфорации. К редким осложнениям геморрагического васкулита относят геморрагический панкреатит.

Почечный синдром часто сопровождается абдоминальным, причем возникает в основном через 1-3 недели от начала заболевания. Он наблюдается у 20-50% больных и протекает с микро- или макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией. В основном проявления почечного синдрома исчезают через несколько недель или месяцев, однако у части больных может наблюдаться затяжное или хроническое течение поражения почек с исходом в нефрит с почечной недостаточностью.

Диагностика. Для диагностики геморрагического васкулита большое значение имеет тщательно собранный анамнез заболевания и анамнез жизни. Наиболее информативным в диагностике заболевания является осмотр больного с определением васкулитно-пурпурного типа кровоточивости. При абдоминальном синдроме геморрагический васкулит может сочетаться или осложняться острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости. Вопрос о причине болей в животе необходимо решать вместе с хирургами.

Завершают диагностику лабораторные и инструментальные методы исследования. Для гемограммы характерны умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом или эозинофилией, относительная или абсолютная лимфопения, увеличение СОЭ, тромбоцитоз.

В биохимическом анализе крови выявляется диспротеинемия с увеличением α₂- и β-фракций глобулинов, гипопротеинемия, холестеринемия, повышение уровня мочевины и креатинина при почечном синдроме.

Учитывая частое поражение почек при геморрагическом васкулите, всем больным необходимо контролировать анализы мочи с целью раннего выявления почечного синдрома. При наличии изменений в анализах мочи производят исследования для оценки функционального состояния почек.

Показатели гемостазиограммы соответствуют ДВС-синдрому в зависимости от его стадии. В начале заболевания преобладают признаки гиперкоагуляции.

Существенную помощь в диагностике заболевания и ведении больных с геморрагическим васкулитом оказывают результаты УЗИ органов брюшной полости и почек.

Лечение. Терапия геморрагического васкулита представляет собой трудную задачу, особенно если болезнь протекает с наличием почечного синдрома.

В острый период болезни необходимо резкое ограничение двигательной активности (постельный режим) до стойкого исчезновения геморрагических высыпаний; через 5-7 дней после последних высыпаний режим постепенно расширяется и становится менее строгим. При нарушении постельного режима возможны повторные высыпания, объясняемые как «ортостатическая пурпура». В среднем длительность постельного режима составляет 3-4 недели. При нефрите длительность постельного режима зависит от его течения. Возобновление геморрагических высыпаний требует возврата к постельному режиму.

Для больных геморрагическим васкулитом очень важно исключить дополнительную сенсибилизацию больных, в т. ч. и пищевыми аллергенами, поэтому необходима гипоаллергенная диета. Из рациона исключаются экстрактивные вещества, яйцо, шоколад, какао, кофе, цитрусовые, клубника, земляника, красные яблоки, сдоба, продукты промышленного консервирования, а также индивидуально непереносимые пищевые продукты питания.

Энтеросорбция показана при всех клинических формах геморрагического васкулита, учитывая механизм ее действия: связывание биологически активных веществ и токсинов в просвете кишечника. С этой целью используются активированный уголь, полифепан, тиоверол и др.

Антиагрегантная терапия (курантил, трентал) также показана при всех клинических формах геморрагического васкулита. Основной механизм действия препаратов данной группы – угнетение циклооксигеназы, тромбоксан- и простациклинсинтетазы тромбоцитов и сосудистой стенки, что способствует улучшению микроциркуляции за счет блокады агрегации тромбоцитов. Назначаются антиагреганты в течение всего курса лечения (не менее 3-4 недель). При волнообразном течении кожной пурпуры препараты используются до ее полного купирования, при нефрите – длительно, до 6 месяцев.

Антикоагулянтная терапия (гепарин) также показана при всех клинических формах геморрагического васкулита. Эффект от применения гепарина проявляется только при взаимодействии с антитромбином III. Поэтому если у больного выявляется его дефицит, возможно использование свежезамороженной плазмы как источника антитромбина III.

Антигистаминные препараты (тавегил, диазолин, фенкарол, лоратадин) показаны при наличии в анамнезе у больного пищевой и лекарственной аллергии.

Антибактериальная терапия назначается при наличии сопутствующей патологии, обострении хронических очагов инфекции, упорном волнообразном течении геморрагического васкулита. Оправданно назначение антибиотиков нового поколения – малоаллергизирующих, с широким спектром действия. Наиболее эффективны макролиды (сумамед, клацид).

Эффективность глюкокортикоидов (преднизолон) при геморрагическом васкулите обусловлена сочетанием их иммуносупрессивного и выраженного противовоспалительного эффектов. Раннее назначение глюкокортикоидов позволяет быстрее купировать вышеуказанные клинические симптомы, сократить общий курс терапии и предотвратить дальнейшее развитие поражения почек.

Показания к назначению глюкокортикоидов:

• распространенная кожная пурпура с выраженным тромбогеморрагическим компонентом и некрозами или выраженный экссудативный компонент высыпаний;

• тяжелый абдоминальный синдром;

• волнообразное течение кожной пурпуры;

• нефрит с макрогематурией или нефротическим синдромом.

Инфузионная терапия используется при геморрагическом васкулите для улучшения реологических свойств крови и периферической микроциркуляции.

Нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, ортофен, нимесулид) эффективны при геморрагическом васкулите, поскольку ограничивают развитие экссудативной и пролиферативной фаз воспаления.Препараты целесообразно использовать при упорном волнообразном течении кожной пурпуры, преимущественно с геморрагическим компонентом при наличии противопоказаний к терапии глюкокортикоидами.

Цитостатики (азатиоприн) при геморрагическом васкулите используются при наличии гломерулонефрита в следующих ситуациях:

• при наличии противопоказаний к терапии ГК,

• при быстро прогрессирующем течении нефрита,

• при рецидиве нефрита с макрогематурией,

• при неэффективности проводимой терапии.

Использоваться они должны только в качестве средств выбора, учитывая их угнетающие действие на костный мозг и иммунитет и опасность возникновения осложнений.

При тяжелых формах заболевания показано назначение плазмафереза. Проводят замену 2,5-10 объемов циркулирующей плазмы за 5-12 сеансов, причем первые 3-4 сеанса проводят ежедневно, последующие – с перерывом в 1-3 дня.

В ходе лечения показано применение мембранстабилизаторов (витамины А, Е, рутин и др.).

Диспансеризация. Длительность диспансерного наблюдения при геморрагическом васкулите без поражения почек у детей составляет 2 года, с поражением почек – 5 лет. При отсутствии обострений больные снимаются с диспансерного учета. Схема диспансерного наблюдения за детьми с геморрагическим васкулитом представлена в табл.38.

Таблица 38

Схема диспансерного наблюдения за детьми

с геморрагическим васкулитом