Кардиомиопатии

Кардиомиопатии (от греч. kardia — сердце, myos — мышца, pathos — болезнь) — группа заболеваний, характеризующихся первичными дистрофиче- скими изменениями миокарда. Эта группа включает различные заболевания некоронарного (некоронарогенные кардиомиопатии) и неревма- тического (неревматогенные кардиомиопатии) происхождения, разные по этиологии и патогенезу, но сходные клинически. Основное клиниче- ское проявление кардиомиопатии — недостаточность сократитель- ной функции миокарда.

Классификация. Кардиомиопатии делят на первичные (идиопатические) и вторичные.

Среди первичных (идиопатических) кардиомиопатии раз- личают: 1) гипертрофическую (констриктивную); 2) дилатационную (конге- стивную); 3) рестриктивную (эндомиокардиальный фиброз). Вторичные кардиомиопатии встречаются при: 1) интоксикациях (алко- голь, этиленгликоль, соли тяжелых металлов, уремия и др.); 2) инфек- циях (вирусные инфекции, тифы, трипаносомоз — болезнь Шагаса, трихинел- лез и др.); 3) болезнях обмена наследственного (тезаурисмозы — амилоидоз, гликогеноз) и приобретенного (подагра, тиреотоксикоз, гипер- паратиреоз, авитаминоз, нарушения электролитно-стероидного обмена) харак- тера ; 4) болезнях органов пищеварения (синдром нарушен- ного всасывания, панкреатит, цирроз печени и др.).

Патологическая анатомия. Как первичные, так и вторичные кардиомиопа- тии имеют разнообразные морфологические проявления, хотя в основе тех и других первично лежит дистрофия миокарда.

Первичная гипертрофическая (констриктивная) к а р- диомиопатия, имеющая нередко наследственный характер (неспособность формирования нормальных миофибрилл), может проявляться диффузной (идиопатическая гипертрофия миокарда) или локальной (идиопатический гипертрофический субаортальный сте- ноз) формами: в первом случае отмечается диффузное утолщение миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки; правые отделы сердца ги- пертрофируются редко; размер полостей сердца нормальный или умень-

297

шенный. Во втором случае гипертрофия миокарда охватывает в основном верхние отделы левого желудочка, что ведет к субаортальному сужению (суб- аортальный мышечный стеноз). При диффузной и локальной формах кла- панный аппарат сердца и венечные артерии интактны. Для дилата- ционной(конгестивной)кардиомиопатии характерно резкое рас- ширение полостей сердца, мышца которого может быть в той или иной степени гипертрофирована. Сердце приобретает шаровидную форму, масса его увеличивается, особенно за счет левого желудочка. Миокард дряблый, туск- лый, пронизан белесоватыми прослойками. Клапанный аппарат и венечные артерии сердца не изменены. Нередки тромбы в полостях сердца. Р е с т- риктивная кардиомиопатия связана с диффузным или очаговым фиброзом эндокарда левого, реже правого желудочка; иногда в процесс вовлекается задняя створка митрального клапана. Часто встречаются присте- ночные тромбы с последующей их организацией. Утолщение эндокарда, иног- да резко выраженное (до 3 — 5 см), ведет к уменьшению (облитерации) поло- сти желудочка. Вторичные кардиомиопатии морфологически крайне полиморфны в связи с разнообразием вызывающих их причин.

Осложнения кардиомиопатии выражаются обычно хронической сердечно- сосудистой недостаточностью или тромбоэмболическим синдромом в связи с наличием тромбов в полостях сердца.