Деменция при болезни Гантингтона

реферат

Клинические проявления

Трудности определения начала и, следовательно, продолжительности хореи Гентингтона нередко напоминают аналогичные трудности при шизофрении. Как и шизофрения, гентингтоновская хорея может развиваться на фоне столь выраженных преморбидных отклонений, что трудно определить, идет ли речь о постепенном (вялом) развитии болезненного процесса или об особом преморбиде. С.Н. Давиденков (1932) отметил, что хорея Гентингтона развивается, как правило, на почве «нервного дефекта». F. Kehrer (1928, 1939) считал, что в большинстве случаев до возникновения явных расстройств наблюдаются отчетливые психопатические нарушения, задержка умственного развития или признаки моторной неполноценности (неповоротливость, неуклюжесть, разболтанность, недостаточная координация движений, плохой почерк и т.п.).

Средний возраст к началу клинически выраженного заболевания ниже, чем при других атрофический процессах и равняется 44-47 годам. Среди атрофических заболеваний хорея Гентингтона обладает наибольшей продолжительностью, в среднем 12-15 лет.

В отличие от других атрофических процессов хорея Гентингтона не имеет единого стереотипа развития. Психические нарушения (личностные изменения, развитие деменции, психотические расстройства) могут возникать в разные сроки после появления хореатических гиперкинезов, одновременно с ними или (реже всего) предшествовать им. Генеалогические исследования показали, что эти различия в последовательном развитии симптоматики заболевания скорее всего генетически не детерминированы, поскольку в одних и тех же семьях могут встречаться случаи с различными стереотипами болезни.

Психопатические отклонения наблюдающиеся, как правило, на начальных этапах заболевания, иногда задолго до выявления других симптомов болезни, различны. Условно выделяют 3 основных типа личностных аномалий:

возбудимы, т.е. взрывчатые, злобные, стеничные;

истерические, т.е. капризные, склонные к театральному и демонстративному поведению, аффективно лабильные;

замкнутые, аутистичные, эмоционально холодные, т.е. шизоидные психопатические личности.

В период развернутого заболевания, обычно уже в позднем возрасте, динамика этих инициальных психопатических изменений различна. Стеничные, эпилептоидные черты (возбудимость, взрывчатость и др.), как правило, редко заостряются, а истериформные проявления, наоборот, скорее сглаживаются. На более поздних этапах стираются личностные особенности больных и развивается выраженное эмоциональное притупление с преобладанием благодушно-эйфорического настроения.

Деменция при хорее Гентингтона отличается от других форм слабоумия при церебральных атрофиях рядом клинических особенностей. Как уже отмечалось, заболевание прогрессирует достаточно медленно. Кроме того, далеко не всегда слабоумие становится тотальным, иногда развитие деменции даже ненадолго приостанавливается. Эти особенности определяют относительную доброкачественность развития слабоумия при хорее Гентингтона. Некоторые больные могут долго или постоянно оставаться вне больницы и выполнять несложную, привычную работу. Даже в случаях далеко зашедшей деменции нередко сохраняется элементарная ауто- и аллопсихическая ориентировка. Деменция при болезни Гентингтона отличается диссоциацией между долго сохраняющейся способностью обслуживать себя в домашней обстановке и явной интеллектуальной несостоятельностью в ситуациях, требующих продуктивной умственной работы (осмысление новых задач, понятийное мышление, обобщение, приобретение новых навыков и т.п.). Такое преимущественное поражение наиболее сложных и дифференцированных форм интеллектуальной деятельности напоминает клиническую картину начального слабоумия при болезни Пика. Другая характерная особенность хореатической деменции состоит в выраженной неравномерности умственной работоспособности. В ее основе лежат грубые нарушения внимания, и непостоянство установок больных в результате чего они легко теряют направление и цели мыслительной деятельности. Мышление больных хореей Гентингтона производит впечатление «скачкообразного» в связи с постоянными изменениями направления. Эти особенности дали основание некоторым зарубежным авторам говорить о хореатической деменции как об особом клиническом типе слабоумия, при котором обнаруживается внешнее сходство между ходом мышления и гиперкинезами. Однако отмеченные особенности характерны лишь для ранних этапов хореатического слабоумия. По мере прогрессирования заболевания усиливается общее оскудение психической деятельности, снижается, а затем и утрачивается психическая речевая активность, наступает эмоциональное притупление, появляются нарушения запоминания и признаки разрушения запасов памяти, расстройства ориентировки и т.п. Иными словами, клиническая картина деменции постепенно приближается к тотальной, приобретая, таким образом, сходство с картиной деменции при других атрофических процессах. Однако в отличие от них конечный распад психической деятельности при хорее Гентингтона может быть весьма различным. Как правило, не обнаруживается прямых корреляций между глубиной разваливающегося слабоумия и выраженностью хореатических гиперкинезов. Нет также указаний на то, что распад психической деятельности находится под строгим генетическим контролем, поскольку в одной семье могут встречаться весьма различные по выраженности состояния слабоумия.

Деменция при хорее Гентингтона отличается от других деменций пресинильного возраста отсутствием явных нарушений высших корковых функций, т.е. афатических, апрактических, агностичеких расстройств. Расстройства моторной речи, обычно резко выраженные, определяются в основном гиперкинезами речевой мускулатуры. Нередко бывает и нарастающее оскудение речи, речевая «аспонтанность», и то нежелание говорить, которое столь часто встречается при болезни Пика. Описаны также относительно легкие амнестичеки-афатические симптомы.

Хорее Гентингтона, как и другим атрофическим процессам позднего возраста, свойственна обратная зависимость между прогредиентностью и скоростью развития деменции с одной стороны, и частотой и клинической выраженностью возникающих при этих заболеваниях психотических расстройств - с другой. При хорее Гентингтона наименее прогредиентной по сравнению с другими атрофическими заболеваниями, психотические симптомы встречаются наиболее часто. Например, психотические расстройства наблюдаются в 60% случаев болезни Гентингтона, тогда как при болезни Альцгеймера они обнаруживались в 43,5% общего числа больных, а при болезни Пика - только в 11% случаев.

На ранних стадиях заболевания, а иногда еще до появления гиперкинезов, появляются преимущественно реактивные расстройства имеющие в зависимости от преморбидных особенностей больных истерическую, псевдодементную или дисфорическую окраску. Для инициального этапа болезни характерны также особые депрессивные состояния: мрачно-угрюмые, ипохондрические, дисфорически-раздражительные или вяло-апатические. В первые годы заболевания относительно часто встречаются и бредовые расстройства, в том числе слабо систематизированные и мало разработанные паранойяльные бредовые идеи ревности, преследования или отравления. При этом в отличие, например, от бредовых психозов при синильной деменции идеи ущерба наблюдаются очень редко. На более поздних этапах заболевания возникают иногда также экспансивные бредовые расстройства, например, параличеподобный нелепый бред величия. В отдельные случаях возможны переходы одних бредовых расстройств в другие, в частности бреда ревности в бред величия и всемогущества. Относительно редко встречаются галлюцинаторные эпизоды (рудиментарные вербальные галлюцинозы), галлюцинаторно-параноидные и парафренные состояния. Особый интерес представляют некоторые виды галлюцинаторных расстройств, связанных, возможно, с локализацией патологического процесса в подкорковой области. К ним относятся случаи тактильного галлюциноза и сложных тактильно-висцеральных галлюцинозов с мучительными, эмоционально крайне окрашенными болевыми ощущениями которые носят гиперпатический (по В.А. Гиляровскому) характер и тем самым напоминают таламические боли. Острые психозы экзогенного типа при хорее Гентингтона не описаны.

Неврологические расстройства при хорее Гентингтона чаще всего исчерпываются генерализованными хореатическими гиперкинезами. Они имеют следующие особенности: относительно медленный темп хореатических подергиваний со сравнительно небольшой амплитудой и относительно продолжительными интервалами; включение торсионных и атетоидных движений и относительно малую выраженность мышечной гипотонии. Наряду с описанными выше клинически выраженными формами заболевания в семьях больных гентингтоновской хореей нередко наблюдаются варианты болезни с рудиментарными психопатологическими и неврологическими проявлениями (так называемые абортивные формы). К ним относятся: хорея гентингтон деменция неврологический

_неврологические варианты, обычно рано манифестирующие с преобладанием акинетически-гипертонического (как при болезни Вильсона) синдрома;

_формы с типичными гиперкинезами, но с минимально выраженными психическими изменениями, в частности, без развития выраженной деменции;

_формы с преобладанием психических расстройств в форме деменции или психопатических изменений и с рудиментарными гиперкинезами;

_так называемые стационарные формы, при которых, несмотря на более или менее развернутую симтоматику, заболевание затягивается на десятилетия, не достигая терминальной стадии. Больные умирают в старости от интеркуррентных болезней.

Однако в большинстве случаев хореи Гентингтона отмечается неуклонная прогредиентность болезненного процесса, которая приводит больных к смерти в состоянии тотальной деменции и маразма. В терминальной стадии хореатические гиперкинезы, как правило, уменьшаются или прекращаются.

Клинический пример: Пациент Д., 24 года. В возрасте 14 лет изменилось поведение, ранее спокойный и сдержанный стал расторможенным и конфликтным, имел неоднократные приводы в милицию. Связался с плохой компанией, стал употреблять марихуану, имел случайные половые связи. Мать рассказывает, что в это же время у него появились странные привычки, например, стал стереотипно плеваться, «находили приступы нецензурной речи», во время которых все ломал. После очередного правонарушения находился в тюремном заключении. Вернувшись, периодически закрывался один, громко пел, включал рок-музыку на всю громкость, конфликтовал с близкими, отказывался от работы, «говорил непонятное». При осмотре: периодически забрасывает голову вправо, приподнимая плечо. Гиперкинезы речи, после периода плавной и адекватной речи, внезапно начинает говорить быстро, сбивчиво, с тематическими соскальзываниями. Расчесывает кожу рук. Считает, что его родители скорее всего не его родные, и ему следует от них уйти. Не обращая внимание на врача, начинает жевать жевательную резинку, которую выплевывает на пол. Память и интеллект не нарушены и соответствуют полученному образованию. При обследовании на КТ - расширение боковых желудочков мозга.

Делись добром ;)