Врожденные пороки органов дыхания

Врожденные пороки органов дыхания часто сочетаются с дру- гими пороками и встречаются у 4,2 % умерших в перинатальном периоде, У 3 % детей, умерших до 1 года.

Аплазия и гипоплазия бронхов и легких, одного легкого или его доли встречаются чаще. Гипоплазия легких бывает преимущественно вторич- ной, когда имеет место дисплазия грудной клетки.

Кисты легких (относятся к ранним и поздним фетопатиям) могут быть множественными (поликистоз легких), располагаться в одном легком, в одной доле или быть единичными. Кисты имеют разное происхождение — образуют- ся при агенезии легочной ткани или при агенезии одного из порядков ветвле- ния бронхов. В первом случае га- зообмен не осуществляется, так как слепо заканчивающиеся раз- ветвления бронхов окружены сое- динительной тканью. Во втором крупные и средние бронхи непо- средственно переходят в легочную ткань или бронхиолы. В постна- тальном периоде установивший- ся акт дыхания приводит к экта- зии кист бронхов с развитием так называемых врожденных

бронхоэктазов (рис. 379).

Врожденная эмфизема (относится к ранним и поздним фетопатиям) — резкое вздутие ча- ще верхней доли левого легкого в связи с гипоплазией хрящей, эластической и мышечной тка- ней бронхов. Она вызывает смеще-

532

Рис. 379. Врожденные бронхоэктазы (по А. В. Цинзерлингу).

ние органов средостения и противоположную сторону. Порок выявляется только в постнатальном периоде.

Врожденные пороки легких, если они совместимы с жизнью, часто приво- дят к осложнениям в виде вторичной инфекции с развитием хронического бронхита и пневмонии, следствием которых являются пневмосклероз, облите- рация плевральных полостей, легочное сердце с последующей его недостаточ- ностью. Смерть от этих осложнений чаще наблюдается у взрослых.