Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца по частоте занимают второе место после пороков развития ЦНС. По данным разных авторов, они встречаются

524

в 16 — 40 % среди других пороков и в 3 — 8 % случаев по данным вскрытий де- тей, умерших в перинатальном периоде.

Этиология и патогенез. Причины этих пороков разнообразны и не связаны с влиянием каких-либо определенных экзогенных факторов. Имеют несомнен- ное значение генные мутации и хромосомные аберрации. Среди множе- ственных пороков, наблюдающихся при хромосомных болезнях, пороки серд- ца встречаются реже, чем пороки ЦНС. Развитие порока связано с воздействием повреждающего агента на эмбрион в период от 3-й до 11 -й не- дели внутриутробного развития. Различные виды пороков зависят от искаже- ния этапов морфогенеза сердца, из которых основными являются дефекты первоначальных парных закладок сердца, неправильные изгибы первичной сердечной трубки, задержка развития или неправильное расположение перего- родок сердца, делящих его и артериальный ствол на правую и левую поло- вины, персистирование предсердно-желудочковых соединений, существующих во время внутриутробной жизни.

Патологическая анатомия. При врожденных пороках сердца в процессе ги- пертрофии миокарда у детей в возрасте первых 3 мес жизни участвуют не только увеличение объема мышечных волокон с гиперплазией их ультраструк- тур, но и истинная гиперплазия мышечных клеток. Одновременно с этим раз- вивается гиперплазия ретикулиновых аргирофильных волокон стромы сердца. Последующие дистрофические изменения миокарда и стромы, вплоть до раз- вития микронекрозов, приводят к постепенному разрастанию соединительной ткани и возникновению диффузного и очагового кардиосклероза

Компенсаторная перестройка сосудистого русла гипертрофированного сердца сопровождается увеличением в нем интрамуральных сосудов, артерио- венозных анастомозов, наименьших вен (так называемых сосудов Вьессена — Тебезия) сердца. В связи со склеротическими изменениями в миокарде, а так- же усилением кровотока в его полостях появляется утолщение эндокарда за счет разрастания в нем эластических и коллагеновых волокон. Перестройка сосудистого русла развивается также и в легких. У детей с врожденными по- роками сердца наблюдается отсталость общего физического развития.

Смерть наступает в первые дни жизни от гипоксии при особо тяжелых формах пороков или позже от развития сердечной недостаточности. С про- грессом грудной хирургии стало возможным лечение многих врожденных по- роков с использованием хирургической коррекции и протезирования, что за- метно изменило течение и исходы врожденных пороков сердца у детей. Благодаря сложности процессов эмбриогенеза сердца врожденные пороки его разнообразны. Однако большинство из них связано с ненормальными сооб- щениями между малым и большим кругом кровообращения, сужениями в этих системах или с отсутствием нормальных сообщений между ними вплоть до несовместимого с жизнью полного разобщения малого и большого круга кровообращения. В зависимости от степени гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока крови через ненормальные пути между малым и большим кругом кровообра- щения, пороки сердца могут быть разделены на два основных типа — синий и белый. При пороках синего типа имеется уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и направление тока крови по анор- мальному пути—справа налево. При пороках белого т и п а — отсутствие гипоксии и направление тока крови слева направо. Однако это деление схема- тично и не всегда применимо ко всем типам врожденных пороков сердца.

Врожденные пороки с нарушением деления полостей сердца. Дефект меж- желудочковой перегородки встречается часто, возникновение его за- висит от отставания в росте одной из структур, формирующих перегородку, вследствие чего между желудочками развивается ненормальное сообщение.

525

Рис. 376. Дефект в межпредсердной пере- городке сердца (по А. В. Цинзерлингу).

Полная транспозиция легочной артерии и аор- ты возникает при неправильном направлении роста перегородки артериального ствола, когда она растет не по спирали, а в на- правлении, противоположном ос- тальным, нормально развиваю- щимся отделам сердца. При этом пороке аорта помещается спереди и справа и отходит от правого желудочка сердца, легочная арте- рия лежит позади аорты и отходит от левого желудочка. Артериаль- ная кровь может попасть в боль- шой круг кровообращения только при дефектах в перегородках сер- дца или при наличии артериаль- ного (боталлова)протока и оваль- ного отверстия. Порок сопровож- дается резкой гипоксией и циано- зом (синий тип порока).

Значительна страдает миокард так как венечные артерии не получают арте- риальной крови. Дети нежизнеспособны.

Стеноз и атрезия легочной артерии наблюдаются при смеще- нии перегородки артериального ствола вправо, часто сочетаются с дефектом межжелудочковой перегородки и другими пороками. При значительном суже- нии легочной артерии кровь в легкие попадает через артериальный (боталлов) проток и расширяющиеся бронхиальные артерии. Порок сопровождается ги- поксией и выраженным цианозом (синий тип порока).

Стеноз и атрезия аорты являются следствием смешения перегород- ки артериального ствола влево. Они встречаются реже, чем разделение ствола справа, часто сопровождаются гипоплазией левого желудочка сердца. При этом наблюдается резкая степень гипертрофии правого желудочка сердца, расширение правого предсердия и резкий общий цианоз. Дети нежизнеспо- собны.

Сужение перешейка аорты (коарктация) вплоть до его а т р е з и и компенсируется развитием коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки и резкой гипертрофией левого желудочка сердца.

Незаращение артериального (боталлова) протока можно считать пороком при наличии его и одновременном расширении у детей стар- ше 3 мес жизни. Ток крови осуществляется при этом слева направо (белый тип порока). Изолированный порок хорошо поддается хирургической коррек- ции.

Комбинированные врожденные пороки сердца. Среди комбинированных по- роков чаще встречаются триада, тетрада и пентада Фалло. Триада Фалло имеет три признака: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии и как следствие этого гипертрофия правого желудочка. Тетрада Фалло имеет четыре признака: дефект межжелудочковой перегородки, суже- ние легочной артерии, декстрапозицию аорты (смещение устья аорты вправо)

327

и гипертрофию правого желудочка сердца. Пентада Фалл о, кроме этих четырех, включает 3-й признак — дефект межпредсердной перегородки. Чаще всего встречается тетрада Фалло (40 — 50 % всех врожденных пороков сердца). При всех пороках типа Фалло отмечается ток крови справа налево, уменьше- ние кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и цианоз (синий тип пороков). К более редким комбинированным врожденным порокам относят- ся: дефект межжелудочковой перегородки со стенозом левого предсердно-же- лудочкового отверстия (болезнь Лютамбаше), дефект межжелудочковой пере- городки и декстрапозиция аорты (болезнь Эйзенменгера) и ответвление левой венечной артерии от легочного ствола (синдром Бланда — Уайта — Гарленда), первичная легочная гипертензия (болезнь Аэрза), зависящая от гипертрофии мышечного слоя сосудов легкого (мелких артерии, вен и венул) и др.

Врожденные пороки органов пищеварения

Врожденные пороки органов пищеварения встречаются в 3 — 4 % вскрытий умерших в перинатальном периоде и составляют 21 % всех врожденных пороков этого периода. Они чаще всего представляют собой атрезии и стенозы пищеварительного тракта.

Этиология и патогенез. Атрезия анального отверстия, как и другие пороки каудального. конца зародыша, встречаются чаще при диабетической эмбрио- патии. В целом происхождение этих пороков различно

Патогенез связан с нарушением образования отверстий пищеварительной трубки в периоде от 4-й до 8-й недели внутриутробного развития, так как вна- чале эта трубка заканчивается слепо с обоих концов. Имеет значение и за- держка реканализации, так как на 8-й неделе внутриутробной жизни растущий эпителий полностью закрывает просвет кишечной трубки, который в дальней- шем восстанавливается при формировании слизистой оболочки.

Атрезии и стенозы чаще наблюдаются в пищеводе, двенадца- типерстной кишке, проксимальном отрезке тощей и дистальном от- резке подвздошной кишки, в области прямой кишки и анально- го отверстия. В толстой кишке они встречаются редко. В пищеводе, кроме того, могут наблюдаться трахеопищеводные свищи (рис. 377), образование которых зависит от нарушения деления первичной кишки на пи- щевод и трахею. Эти свищи приводят к развитию тяжелой аспирационной пневмонии. Атрезии кишки могут быть одиночными и множественными, при- чем при последних кишечник напоминает «связку сосисок». В области атрезии кишка имеет вид плотного соединительнотканного шнура, который под влия- нием перистальтики может растягиваться и разрываться, что приводит к пер- форативному перитониту в первые дни жизни новорожденного.

Атрезии и стеноз прямой кишки и анального отверстия могут наблюдать- ся в разных вариантах: 1) атрезия только анального отверстия— при нормальном развитии прямая кишка отделена от него перепонкой; 2) атрезия только прямой кишки — анальное отверстие ведет в корот- кий слепой канал, выше него лежит тяж недоразвитой прямой кишки; 3) атрезия анального отверстия и прямой кишки — анальное от- верстие отсутствует, слепой конец прямой кишки расположен высоко; 4) атрезия со свищами — прямая кишка открывается в мочевой пузырь, мочеиспускательный канал, влагалище, мошонку, промежность и другие ор- ганы мочеполовой системы.

Удвоение отдельных участков кишечника касается чаще только слизистой оболочки, мышечная оболочка бывает общей. Удвоенный участок может иметь форму кисты, дивертикула или трубки. Порок ослож- няется кровотечением, воспалением, некрозом с перфорацией.

528

Рис. 377. Трахеопищеводный свищ. Верхний сегмент заканчивается слепо, резко расширен; нижний сегмент от- крывается в трахею в области ее бифуркации (по А. В. Цинзерлингу).

Болезнь Гиршпрун- га (относится к ранним фето- патиям) — сегментарный аган- глиоз, megacolon — отсутствие нейронов межмышечного (так называемого ауэрбахова) спле- тения нижнего отрезка сигмо- видной и прямой кишки. Вслед- ствие сохранности подслизисто- го (так называемого мейснеро- ва) сплетения аганглионарный участок кишки спастически со- кращен, выше него происходит растяжение кишки меконием или калом с развитием после- дующей компенсаторной гипер- трофии мышечной оболочки; в растянутом отрезке иногда наб- людаются изъязвления. Боль- ные страдают запорами, разви- вается непроходимость.

Гипертрофический пилоростеноз (относится к ранним фетопатиям) — врож- денная гипертрофия мускулатуры пилорического отдела желудка, с сужением его просвета. Самый частый врожденный порок желудка, этио- логия и патогенез которого не выяснены. Встречается у 0,3 % новорожденных, у мальчиков в 5 — 7 раз чаще. Отмечается семейный характер заболевания. Вместо нормального пилорического кольца имеется трубка с узким просве- том и толстыми плотными стенками, вдающаяся в двенадцатиперстную киш- ку. Наблюдается упорная рвота, начинающаяся с_3 — 4-й недели жизни, вплоть до развития комы от потери хлоридов. Хирургическое лечение приводит к полному излечению.

Пороки пищеварительного тракта, связанные с сохранением некоторых эм- бриональных структур. К ним относятся грыжа пупка, кисты и свищи пупочно- го кольца и меккелев дивертикул.

Грыжа пупка — дефект передней брюшной стенки в области пупка с выпячиванием полупрозрачного грыжевого мешка, образованного пупови- ной и амнионом, содержащего петли тонкой кишки. Порок возникает вслед- ствие того, что петли кишечника не переходят в брюшную полость на 8 —10-й неделе внутриутробного развития. Поддается хирургическому лечению. От не- го следует отличать эвентрацию органов брюшной полости с ее гипоплазией, при которой брюшная стенка широко открыта, грыжевой мешок отсутствует, хирургическое лечение неэффективно. Кисты и свищи области пупочного кольца образуются вследствие персистирования желточно- го протока, соединяющего кишечную трубку с желточным мешком на ранних этапах внутриутробного развития. Если проток сохранен полностью, по- является п у п о ч н о- к и ш е ч н ы й свищ, из которого наружу выделяется кал. Если он сохранен частично — в области пупка формируется кишечная ки-

529

ста (энтерокистома), частичное сохранение протока в области кишки приво- дит к образованию меккелевадивертикула— пальцевидного выпячи- вания стенки подвздошной кишки, расположенного обычно на 25 см выше подвздошно-слепокишечной (так называемой баугиниевой) заслонки. Между ним и пупочным кольцом иногда сохраняется остаток желточного протока в виде соединительнотканного тяжа. Все эти пороки могут приводить к кро- вотечениям, воспалению, в том числе перитониту, непроходимости, инвагина- ции; подлежат хирургическому лечению.

Врожденные пороки печени и желчных путей. Поликистоз печени — множественные кисты разных размеров, выстланные эпителием и заполненные прозрачной жидкостью, — встречается редко, часто сочетается с поликистозом почек и поджелудочной железы.

Атрезия и стеноз внепеченочных желчных протоков мо- жет наблюдаться в одном или во всех трех протоках. Агенезия и гипо- плазия внутрипеченочных желчных протоков (относится к ран- ним фетопатиям) — уменьшение числа или полное отсутствие желчных протоков в портальном тракте в области триад. Этиология связана с вирусом гепатита. Отмечаются семейные случаи. Рассматривается как следствие нару- шений образования протоков из печеночного дивертикула (5 —8-я неделя) или задержки реканализации (8-я неделя внутриутробного развития). Желтуха очень интенсивная, развивается на 3 —5-й день жизни, порок приводит к би- лиарному циррозу печени. При агенезии и гипоплазии внутрипеченочных про- токов возможно развитие врожденного билиарного цирроза. Дети доживают до 6 — 7мес. При врожденном циррозе они погибают в первые дни жизни от печеночной недостаточности. Врожденная гиперплазия внутрипе- ченочных желчных протоков (относится к ранним фетопатиям) — причудливое разрастание желчных протоков в области портального тракта с избыточным развитием соединительной ткани, комбинируется с мелкоки- сгозными почками. Желтуха не характерна, она появляется в случае присое- динения вторичного гнойного холангита. Этот порок встречается и у взрослых. При комбинации с мелким кистозом почек смерть наступает от почечной недостаточности в первые дни жизни.