Энтеропатии

Энтеропатиями называют хронические заболевания тонкой кишки, в основе которых лежат наследственные или приобретенные ферментные на- рушения энтероцитов (кишечные ферментопатии). Снижение актив- ности или выпадение определенных ферментов ведет к недостаточному всасы- ванию тех веществ, которые в норме эти ферменты расщепляют. В результате этого развивается своеобразный клинический синдром нарушенного всасывания тех или иных пищевых веществ (malabsorption syndrom).

Среди энтеропатий различают: 1) дисахаридную недостаточность (напри- мер, алактазию); 2) гиперкатаболическую гипопротеинемическую энтеропа- тию с повышенной потерей белков (кишечная лимфангиэктазия); 3) нетропи- ческую спру (идиопатическая, эндогенная, спру-целиакия, в том числе глютеновая энтеропатия).

Патологическая анатомия. Изменения при различных энтеропатиях более

363

Рис. 277. Болезнь Уиппла (энтеро- биопсия).

а — выраженная инфильтрация собствен- ной оболочки слизистой оболочки тон- кой кишки ШИК-положительными мак- рофагами (препарат Л. И. Аруина); 6 — цитоплазма ШИК-положительного макрофага, содержащая отграниченные мембраной (Мбр) мешковидные образо- вания, которые заполнены бациллопо- добными палочковидными тельцами (БТ). Я -ядро, х 15 000 (по Кингу).

или менее однотипны и сво- дятся к разной степени выра- женности дистрофических и атрофических изменений в слизистой оболочке тонкий кишки. Особенно характерны укорочение и утолщение вор- синок, вакуолизация и умень- шение числа энтероцитов с потерей ими микроворсинок (щеточной каемки), углубле- ние крипт и утолщение ба- зальной мембраны, инфиль- трация слизистой оболочки плазматическими клетками, лимфоцитами, макрофагами. В поздних стадиях отмеча- ются почти полное отсут- ствие ворсинок и резкий скле- роз слизистой оболочки. При гиперкатаболической гипо- протеинемической энтеропа- тии эти изменения сочетаются с резким расширением лимфатических капилля- ров и сосудов кишечной стенки (кишечная лимфангиэктазия). Гистоферменто- химическое исследование биоптатов слизистой оболочки кишки позволяет определить ферментные нарушения, характерные для определенного вида энтеропатии.

Для энтеропатии характерны те же последствия, что и для тяжелого хронического энтерита. Они ведут к развитию синдрома нарушенного всасы- вания, резкой гипопротеинемии, анемии, эндокринным нарушениям, авитами- нозам, отечному синдрому.