Клінічна характеристика основних форм гемолітичної хвороби новонародженого

Гемолітична анемія без жовтяниці та водянки– найменш поширена і найбільш легка форма захворювання. Основним її симптомом є блідість шкіри в поєднанні з низькою кількістю гемоглобіну та еритроцитів, збільшення незрілих форм еритроцитів (еритробластів, нормобластів, ретикулоцитів). Можливе невелике збільшення печінки та селезінки, петехіальні висипання.

Гемолітична анемія з жовтяницею– більш тяжка та часта форма гемолітичної хвороби. Важливішими симптомами її є анемія, жовтяниця, гепатоспленомегалія. В тяжких випадках спостерігаються симптоми враження центральної нервової системи. При народжені дитини нерідко звертає на себе увагу жовте забарвлення навколоплідних вод, первородної змазки. Анемія носить нормохромний або гіперхромний характер і зазвичай не досягає вираженого ступеня за рахунок високої репараційної активності кісткового мозку та вогнищ екстрамедулярного кровотворення.. Еритробластоз є показником важкості захворювання. Поява та посилення жовтяниці обумовлені підвищенням в крові рівня непрямого білірубіну. У розвитку захворювання грає роль не тільки кількість білірубіну на момент народження, а й інтенсивність погодинного приросту його вмісту. При гемолітичній жовтяниці його величина знаходиться в межах 8,5 – 17,1 мкмоль/л ( у здорових дітей - до 3,2 мкмоль/л). З наростанням жовтяниці стан дитини погіршується, з’являються симптоми, які вказують на враження нервової системи. До них відносяться судомні посмикування, ністагм, гіпертонус, розвивається симптом “ядерної жовтяниці” Критичний рівень непрямого білірубіну, при якому розвивається ядерна жовтяниця, дорівнює 307,8 –342,0 мкмоль/л. У недоношених дітей з ГХ його рівень складає 153,9 – 205,2 мкмоль/л.

Гемолітична анемія з жовтяницею та водянкою ( універсальний набряк )– найбільш тяжка форма гемолітичної хвороби. Найбільш вираженими симптомами захворювання є загальний набряк-анасарка, асцит, значна анемія, менш різко виражена жовтяниця, гепатоспленомегалія, гемодинамічні порушення (гіперволемія, підвищення венозного тиску, застій в малому та великому колі кровообігу, серцево-судинна недостатність). Часто при цій формі спостерігається геморагічний синдром.