Гемобластозы

Гемобластозы — это заболевания, характеризующиеся опухолевым разрастанием в органах крове- творения патологически измененных клеток крови. Все гемобластозы делят на две большие группы:

1) Лейкозы:

а) острый лейкоз (миелобластный, лимфобластный, монобластный и недифференцируемый);

б) хронические лейкозы (миелоидный, лимфоцитарный, моноцитарный, эритремия, остеомиелофиброз и миеломная болезнь);

2) Гематосаркомы:

а) ретикулосаркома;

б) лимфосаркома;

в) лимфогрануломатоз и другие.

ЗАПОМНИТЕ:

1) При лейкозах патологические изменения первично локализуются в костном мозге, но наблюдается раннее метастазирование опухолевых клеток с выбросом патологических клеток в периферическую кровь поражением других органов;

2) При гематосаркомах опухолевые разрастания клеток крови происходят вне костного мозга, метастазирование наблюдается в поздние стадии болезни.

Общие гематологические признаки лейкозов:

1) патологическая пролиферация клеток одного из ростков кроветворения (миелоидного, лимфоидного, эритроцитарного и др.);

2) снижение (при хронических лейкозах) или полное отсутствие (при острых лейкозах)

дифференцировки клеток, что приводит к поступлению в периферическую кровь молодых незрелых клеток данного пролифирирующего ростка кроветворения;

3) метаплазия костного мозга, сопровождающаяся вытеснением из костного мозга других ростков кроветворения (чаще эритроцитарного, тромбоцитарного);

4) развитие в различных органах так называемых лейкемоидных инфильтратов — патологических разрастаний клеток крови пролифирирующего ростка кроветворения, метастазировавших в эти органы.

Клинические признаки лейкозов:

1) пролиферативные синдромы: гиперплазия кроветворной ткани (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени) и возникновение очагов экстрамедуллярного, (внекостномозгового) кроветворения

(кожные инфильтраты, оссалгии, чувствительность при поколачивании костей и др.);

2) анемический синдром, развивающийся за счет метаплазии костного мозга и угнетения эритроцитарного ростка кроветворения, а в некоторых случаях за счет гемолиза эритроцитов;

3) геморрагический синдром, также за счет метаплазии костного мозга и вытеснения мегакариоцитарного ростка;

4) снижение иммунологической резистентности организма (инфекционно-септические и язвенно-некротические процессы в легких, почках, миндалинах и других органах);

5) изменения в анализах крови, характерные для того или иного варианта лейкозов.

Решающим в диагностике конкретной формы лейкоза является анализ периферической крови, результаты стернальной пункции или трепанобиопсии, а также определение особенностей пролиферативных синдромов.

Для миелопролиферативного синдрома (миелолейкоз) характерны:

а) спленомегалия и, реже, увеличение печени;

б) оссалгии, болезненность и чувствительность при поколачивании костей;

в) относительно редкое увеличение лимфатических узлов.

Для лимфопролиферативного синдрома (лимфолейкоз) характерно:

а) преимущественное увеличение лимфатических узлов (безболезненных, тестовато-эластичной консистенции, не спаянных между собой, подвижных);

б) отсутствие или умеренное увеличение селезенки и печени;

в) частые поражения кожи, (кожные инфильтраты, экзема, псориаз, опоясывающий лишай и др.),

Острый миелобластный лейкоз характеризуется резкой пролиферацией миелоидного ростка кроветворения и почти полным отсутствием дифференцировки клеток этого ростка. В результате в периферическую кровь выбрасывается большое количество бластных элементов, которые присутствуют в крови вместе со зрелыми клетками миелоидногo ростка кроветворения.

Запомните:

При остром миелобластном лейком, появляется характерный гематологический признак — лейкемическое зияние (hiatus leucemicus): в периферической крови присутствуют бластные формы и (в небольшом количестве) зрелые клетки и полностью отсутствуют переходные формы.

гематологические признаки у больных острым лейкозом:

1) увеличение числа лейкоцитов до 100 10' / л, хотя довольно часто встречаются и лейкопенические формы острого лейкоза;

2) появление в крови большого количества бластных клеток (миелобластов);

3) уменьшение числа зрелых клеток миелоидного ростка при отсутствии переходных форм (hiatus leucemicus);

4) анемия, чаще нормохромного (нормоцитарного) характера;

5) тромбоцитопения.

Хронический миелолейкоз характеризуется пролиферацией и снижением дифференцировки клеток миелоидного ростка кроветворения. В периферической крови при этом выявляются все переходные формы клеточных элементов: промиелоциты (1), миелоциты (2), метамиелоциты (3), палочкоядерные и сегментоядерные (4,5) нейтрофилы.

гематологические признаки при хроническом миелолейкозе:

1) увеличение общего числа лейкоцитов (до 200 — 300 10'/л);

2) присутствие в периферической крови всех переходных форм клеточных элементов от миелобластов и промиелоцитов до сегментоядерных нейтрофилов (количество последних уменьшено);

3) анемия нормохромного и нормоцитарного характера (обычно на поздних стадиях заболевания);

4) тромбоцитопения (также на поздних стадиях заболевания).

При хроническом миелолейкозе лейкемическое зияние (hiatus leucemicus) в периферической крови

отсутствует.

Хронический лимфолейкоз характеризуется пролиферацией и снижением дифференцировки клеток лимфоидного ростка кроветворения. При исследовании периферической крови выявляются следующие гематологические признаки:

1) увеличение общего числа лейкоцитов (до 30 — 200 10'/л и больше), хотя встречаются и лейкопенические формы;

2) увеличение содержания клеток лимфоидного ростка (до 60 — 90% от общего числа лейкоцитов),~ преимущественно за счет зрелых лимфоцитов и лишь частично лимфобластов и пролимфоцитов;

3) появление в периферической крови так называемых клеточных теней (теней Боткина — Гумпрехта);

4) анемия (за счет метаплазии костного мозга и гемолиза эритроцитов);

5) тромбоцитопения (за счет метаплазии костного мозга).