1. Этиология

Заболевание желтухой сопряжено с желтоватым окрашиванием склеры, кожи и слизистых оболочек билирубином. Наличие каротина или длительный гемохроматоз также может обусловить желто-оранжевое окрашивание кожи, но склера при этом не затрагивается.

Билирубин, продукт распада гемоглобина в поврежденных эритроцитах и других гемсодержаших протеинах, продуцируется в ретикулоэндотелиальной системе и транспортируется с альбумином в печень. Там большая его часть конъюгируется в глюкуронид и экскретируется через желчевыделительную систему в тонкую кишку. Возрастание продукции билирубина или дефект его элиминации может вызвать клинические проявления желтухи и гипербилирубинемию.

Гипербилирубинемия подразделяется на неконъюгированную и конъюгированиую. Первый подтип обусловлен накоплением билирубина или нарушением способности гепатоцитов к поглощению конъюгированного билирубина. Второй подтип гипербилирубинемии является результатом холестаза, имеющего внутрипеченочное или внепеченочное происхождение. Внутри-печеночный холестаз вызывается снижением экскреции конъюгированного билирубина, гепатоцеллюлярным повреждением эпителия желчевыводяших путей. Обструкция желчевыводящих путей камнями, воспалительным отеком, новообразованием или врожденным дефектом приводит к внелеченочному холестазу (табл. 1).

Таблица 1. Причины желтухи

I. Неконъюгированная

A. Гемолитическая анемия

Б. Гемоглобинопатия

B. Трансфузионная реакция

Г. Болезнь Жильбера

Д. Синдром Криглера -- Найяра

Е. Недоношенность новорожденного

Ж. Застойная сердечная недостаточность

II. Конъюгированная

А. Внутрипеченочная

1. Инфекционная

а. Вирусный гепатит

б. Лептоспироз

в. Инфекционный мононуклеоз

2. Токсическая

а. Медикаментозная

б. Химическая

3. Наследственная

а. Синдром Ротора

б. Синдром Дабина -- Джонсона

Алкогольное поражение печени

Прочее

а. Саркоидоз

б. Лимфома

в. Печеночные метастазы

г. Амилоидоз

д. Цирроз

е. Билиарный цирроз

Б. Внепеченочная

Желчные камни

Опухоли или кисты поджелудочной железы

Холангиокарцинома

Стриктура желчного протока

Склерозирующий холангит