Аномалии развития гортани

Этиология и патогенез. Врожденные пороки развития гортани являются результатом нарушения резорбции эпителия, временно облитерирующего ее просвет у 7-8-недельного эмбриона. Большая роль в развитии аномалий гортани отводится токсоплазмозу, наследственному фактору и вирусным заболеваниям матери.

Органные пороки обусловлены генетическими нарушениями, возникают в эмбриональном периоде и могут проявляться множественными нарушениями всех функций гортани, в том числе жизненно важных.

Причиной дистопии гортани может быть врожденная слабость подбородочно-подъязычной мускулатуры.

Причиной врожденного стридора гортани являются ларингомаляция или хондромаляция, мягкость всего скелета гортани. Особенно выражены мягкость и податливость надгортанника. Он удлинен, изогнут в виде лепестка или сложен в трубочку и размягчен, вследствие чего черпалонадгортанные складки расслаблены, они тонкие, вялые, большие размеры напоминают ненатянутые паруса. Во время форсированного вдоха они приближаются друг к другу, присасываются и пролабируют в полость гортани, оставляя небольшой треугольный просвет и затрудняя поступление воздуха с характерным стридорозным шумом. Выдох осуществляется беспрепятственно, так как все элементы гортани принимают прежнее положение.

Ангиома является результатом сложного нарушения эмбриогенеза сосудистой или лимфатической системы под воздействием инфекции, травмы или гормональных расстройств в гестационном периоде.

Классификация. К органной дисгенезии (дисплазии), относится неправильное формирование хрящей гортани: отсутствие, неправильное сращение и деформация пластин щитовидного хряща; недоразвитие, малый размер, отсутствие тела перстневидного хряща или расщепление его задней стенки по средней линии с деформацией и образованием гортанно-трахеопищеводного дефекта; нарушение формы и локализации черпаловидных хрящей.

Тканевая дисгенезия составляет компонент более значительных анатомических отклонений в общей структуре гортани или существует самостоятельно, выявляясь только при микроскопическом исследовании; имеет более доброкачественное течение.

По структурным особенностям врожденные пороки развития делятся на 3 основных вида: 1) дисплазия (дисгенезия) — истинный порок развития, нарушение дифференцировки, роста и соотношения тканей, участвующих в формировании гортани; 2) гипоплазия проявляется недоразвитием и уменьшением формирующих гортань структурных образований с компенсаторной гиперплазией тканевых элементов гортани, которые локализуются чаше в подголосовом отделе с клиническими проявлениями нарушения дыхательной функции; 3) дисхрония — врожденное или постнатальное изменение темпов созревания и развития тканей гортани.

С учетом структуры слизистой оболочки: соединительнотканная дисгенезия — разрастание только соединительной ткани на ограниченных участках. Появляются мембраны, диафрагмы или развивается атрезия в результате нарушения формирования просвета гортани при сращении вентральной и дорсальной частей дыхательной трубки. Типичная локализация — голосовая щель и подголосовой отдел гортани.

Кистозная дисгенезия.

Полипозная дисгенезия — диффузное разрастание мышечной, эпителиальной и соединительной ткани с расширенными и неправильно сформированными сосудами в преддверии гортани или ограниченные разрастания в области складок и черпаловидных хрящей.

Смешанная дисгенезия — соединительная ткань содержит железы различной величины, расширенные сосуды и другие ткани. В слизистой оболочке выявляются полости, выстланные многослойным плоским эпителием.

Дистопия гортани и трахеи — врожденное нарушение топографического положения гортани среди других органов шеи с изменением их взаимосвязи. Преимущественно это опущение гортани с нарушением разделительной функции.