15. Аномалии и пороки развития головного мозга(14)
Аномалии – многочисленные варианты развития, не нарушающие функцию мозга. Они сводятся к количественным колебаниям массы мозга, протяженности поверхностей полушарий, колебаниям количества и выраженности борозд, извилин (длины, ширины, глубины) без нарушения функции. Пример – по массе мозг И. Тургенева в 2 раза превышал мозг А. Франса, но оба были выдающимися классиками русской и французской литературы. Пороки – такие структурные нарушения в развитии мозга, которые приводят к смерти или тяжелым расстройствам психического и физического здоровья. В основе развития пороков лежат мутагенные и тератогенные (например, лекарства) факторы. Пороки развития мозга составляют до 25% всех пороков развития.
При генетических заболеваниях (болезнь Дауна, фенилкетонурия) происходит задержка гистогенеза мозга с колонкообразным выпадением части корковых нейронов, уменьшением количества корковых слоев и дедифференцировкой как нейронов, так и глиальных клеток, асинапсией.
Ацефалия – отсутствие конечного мозга и части мозгового ствола, крыши и лицевого отдела черепа, что обусловлено нарушениями развития переднего и среднего мозгового пузыря. Часто сочетается с пороками развития спинного мозга и внутренних органов. Дети не жизнеспособны.
Анэцефалия – отсутствие больших полушарий и свода черепа при недоразвитии мозгового ствола. Часто сочетается с другими пороками. Ребенок рождается мертвым.
Микроцефалия – маленький мозг.
Гемицефалия – частичное недоразвитие головного мозга при сохраненном мозговом стволе, но не с полным развитием конечного, среднего мозга и мозжечка. Частично отсутствует крыша черепа и возможно сочетание с циклопией (отсутствие глаза и орбиты или их удвоение).
Агенезия – отсутствие одной или нескольких долей полушарий, или мозгового ствола, или мозжечка, или мозолистого тела в разных сочетаниях. Дети живут до 10-20 лет.
Порзнцефалия – появление полостей, кист внутри мозга, что связано с задержкой миелинизации нервных волокон. Это нарушает формировние клеточных слоев корыи приводит к разрастанию соединительной ткани. Дети живут не долго.
Гидроэнцефалия – атрофия конечного мозга в сочетании с гидроцефалией (водянкой мозга). Гидроцефалия – избыточное продуцирование ликвора со сдавлением и атрофией мозга. Дети рано умирают.
Дефекты развития извилин: пахигирия - широкие и большие извилины с недоразвитыми нейронами, макрогирия – умеренное уменьшение числа борозд, микрогирия – уменьшение объёма и увеличение числа извилин с нарушениями дифференцировки нейронов и глии, агирия – полное отсутствие извилин. Пороки развития извилин проявляются слабоумием, спастическими параличами и парезами. Угрозы для жизни нет.
Черепно-мозговые грыжи – 1.оболочечные (менингоцеле); 2. с нервной тканью, оболочками и ликвором (энцефалоцеле), 3. энцефалоцистоцеле (оболочки, мозг, часть желудочка), 4. скрытые.
- Вопросы и ответы по лекционному материалу для раздела «Неврология» (цнс)
- 1. Стадии формирования нервной системы
- 2. Закономерности строения простейшей рефлекторной дуги
- 3. Понятие о теориях принципиального строения нервной системы
- 4. Деление нервной системы на центральный и периферический отделы (по развитию, строению и функции)
- Отдельные части головного мозга
- 5. Филогенез нервной системы
- 6. Понятие о функциональных системах в неврологии
- 7. Понятие о белом и сером веществе головного и спинного мозга
- 8. Функция ядер серого вещества головного мозга
- 9. Характеристика проводящих путей спинного мозга
- 10. Происхождение и функциональное значение клеток спинального ганглия
- 11. Принципы образования спинно-мозгового нерва
- 12. Понятие о сегментарном и проводниковом аппаратах спинного мозга(11)
- 13. Стадии развития головного мозга(12) эмбриогенез головного мозга
- 14. Понятие о теории локализации функций в коре головного мозга (13)
- 15. Аномалии и пороки развития головного мозга(14)
- 16. Функциональная анатомия ядер продолговатого мозга(15)
- 17. Функциональная анатомия ядер моста(16)
- 18. Функциональная анатомия ядер среднего мозга(17)
- 19. Функциональная анатомия ядер мозжечка(18)
- 20. Функциональная анатомия ядер зрительного бугра, заталамической области и гипоталамуса(19)
- Гипоталамус
- 21. Функциональная анатомия базальных ядер(20)
- 22. Локализация функций в коре больших полушарий(21)
- 23. Состав ножек мозжечка(22)
- 24. Ретикулярная формация(23)
- 25. Экстрапирамидная система(24)
- 26. Лимбическая система(25)
- 27. Закономерности в строении двигательных проводящих путей(26)
- 28. Морфологические основы альтернирующего синдрома(35)
- 29. Определение медиальной петли(33)
- 30. Принципиальные морфологические отличия центрального и периферического паралича(29)
- 31. Комиссуральные нервные волокна головного мозга(34)