Врожденные пороки развития гортани
Среди врожденной патологии гортани ларингомаляция является наиболее распространенной причиной стридора и составляет 60% от общего числа пороков развития верхних дыхательных путей. Стридор - это грубый различного тона звук, вызванный воздушным турбулентным потоком при прохождении через суженный участок дыхательных путей. Анатомически можно выделить следующие формы ларингомаляции:
- за счет западания в просвет гортани мягкого надгортанника (цвет. вкл. рис.1);
- за счет черпаловидных хрящей, при вдохе подтягивающихся кверху или подтянутых кверху изначально, за счет укороченной черпалонадгортанной складки;
- смешанная форма, когда в просвет дыхательных путей западают и надгортанник, и черпаловидные хрящи.
Клинически ларингомаляция обычно проявляется с рождения или в первые недели жизни. Мальчики страдают в два раза чаще девочек. Ларингомаляция обычно протекает «доброкачественно». Инспираторный стридор может нарастать в течение нескольких месяцев и затем, как правило, исчезает к 12-18 месяцам жизни. Стридор обычно появляется с рождения, но в некоторых случаях возникает только со второго месяца жизни. Симптомы могут быть преходящими и усиливаться при положении ребенка на спине или во время крика и возбуждения. Тяжесть заболевания может быть различной. У большинства детей отмечается только шумное, звучное дыхание, но в ряде случаев ларингомаляция вызывает явления стеноза гортани, требующие интубации и даже трахеотомии. В тяжелых случаях прибегают к оперативному лечению, обычно при помощи лазера к нанесению надрезов на надгортаннике, рассечению черпалонадгортанных складок или удалению части черпаловидных хрящей. Некоторые авторы всё же считают, что в 5-10% случаев эта проблема может приводить к апноэ, затруднению питания, легочному сердцу. Эти больные, по их мнению, требуют хирургической коррекции.
Врожденный паралич голосовых складок (цвет. вкл. рис. 2) является наиболее частой после ларингомаляции причиной стридора у детей и по данным D. Dedo, опубликованным в 1979 году, встречается в 10% случаев всех пороков гортани.
В 1995 году P. Narcy указывал на 20% случаев параличей гортани в структуре пороков их развития, что по-видимому, связано со значительным улучшением диагностики с применением эндоскопической фиброларингоскопии у новорожденных и грудных детей. Обычно его обнаруживают у детей с другими врожденными аномалиями или с поражением ЦНС. Часто причина паралича остается невыясненной, и такой вид паралича считается идиопатическим. Причиной его могут быть кровоизлияния в желудочки мозга, менингоэнцефалоцеле, гидроцефалия, перинатальная энцефалопатия и другие заболевания. Кроме того, можно выделить ятрогению (например, при повреждении возвратных гортанных нервов при оперативных вмешательствах), как причину развития паралича гортани. Двусторонний паралич голосовых складок вызывает высокотональный стридор и афонию. Около половины детей с двусторонним параличом нуждаются в трахеотомии. При одностороннем параличе обычно отмечают слабый крик, голос с возрастом постепенно улучшается. Дыхательная функция при одностороннем параличе обычно не страдает. Большинство случаев диагностируют до 2-х лет. У 100 детей, описанных S. Cohen, в 58% случаев диагноз устанавливался в первые 12 часов жизни. Как и при ларингомаляции, при врожденном параличе гортани может наблюдаться спонтанное выздоровление, которое наблюдается в 73% всех случаев. Учитывая возможность спонтанного восстановления функций определенные восстановительные мероприятия, по мнению ряда авторов, должны быть применены лишь через 6–12 месяцев.
В лечении пациентов с двусторонними параличами гортани предложено большое количество хирургических методов восстановления просвета гортани, которые можно разделить на две большие группы: с использованием наружного доступа и эндоскопические методы. С применением наружного доступа выполняются аритеноидэктомия или аритеноидхордэктомия (совместно или без латерофиксации), которые выполняются при тиреотомии или через боковую поверхность шеи. В последние годы более распространены эндоларингеальные хирургические вмешательства, такие как микроларингоскопическая аритеноидэктомия в сочетании с подслизистой частичной хордэктомией, лазерная аритеноидэктомия или хордэктомия, частичное удаление голосовой мышцы с временным отводящим швом. В 1984 году Ejnell и соавт. описал операцию латерофиксации голосовых складок. При этой операции выделяются боковые стенки щитовидной пластинки и посредством пункционных игл с просветом, при помощи эндоларингеального доступа проводятся нити, отводящие голосовые складки в стороны, тем самым, увеличивая просвет гортани. По мнению авторов, операция является технически несложной, малотравматичной, безопасной и эффективной, а также не требует трахеостомии.
Подозрение на наличие гортанных мембран возникает у детей с врожденной дисфонией, охриплостью голоса и повторяющимся крупом в течение 6 месяцев после рождения (цвет. вкл. рис. 3)
В отношении частоты развития соединительно-тканных стенозов гортани в литературе нет единого мнения. Врожденные мембраны развиваются в результате неполного разделения зародышевой мезенхимы между двумя стенками формирующейся гортани. Тяжесть заболевания зависит от степени поражения: небольшая мембрана, локализующаяся только в области передней комиссуры, клинически проявляется лишь изменением голоса («петушиный крик»); полная атрезия гортани совместима с жизнью только теоретически. Ведущими клиническими симптомами заболевания являются проявления обструкции верхних дыхательных путей, такие как двухфазный стридор, тахипноэ, цианоз, беспокойство, раздувание крыльев носа при дыхании, участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры и др. При локализации мембраны в области голосовых складок отмечаются нарушения голоса вплоть до афонии. Ведущий метод диагностики — эндоскопия, хотя косвенно помогает рентгенография гортани и трахеи в передней и боковой проекции. Лечение обусловлено выраженностью симптомов. Только дети с небольшой переднекомиссуральной синехией могут быть оставлены под наблюдением без оперативного лечения; больные с мембраной средних размеров, вызывающей нарушение дыхания, требуют лечения (бужирование или лазерная деструкция) в период новорожденности. Дети с выраженной мембраной обычно нуждаются в трахеотомии в период новорожденности с последующей операцией (при помощи лазера или наружным доступом) в более старшем возрасте. В ряде случаев врожденный подскладочный стеноз сопровождается другими врожденными поражениями. При выборе тактики лечения необходимо учитывать, что дыхание может улучшаться с ростом гортани.
Гемангиома гортани. По данным зарубежной литературы, средняя летальность от этого заболевания составляет 8,5%. В большинстве случаев подскладочная гемангиома имеется с рождения и растет в течение первых месяцев жизни. Стридор обычно появляется на 2-3 месяце жизни, первые симптомы заболевания обычно ошибочно диагностируют как круп. Стридор обычно двухфазный, голос может быть не изменен. Более половины детей имеют кожные локализации гемангиомы. Как и при гемангиомах кожи, девочки страдают втрое чаще мальчиков. Тяжесть заболевания зависит от размера гемангиомы, в случае присоединения ОРВИ или при беспокойстве дыхание может ухудшаться. Ведущий метод диагностики — эндоскопия (цвет. вкл. рис. 4).
При лечении гемангиом гортани используются различные схемы гормональной терапии, лазерная деструкция ткани гемангиомы, криодеструкция и комбинации этих методов. Суть криодеструкции заключается в устранении патологического образования путем быстрого локального замораживания с помощью хладагента. Наиболее удобным, из которых является жидкий азот с температурой кипения равной –196°С. Исследованиями В.В. Шафранова определено, что после криодеструкции в тканях происходят следующие изменения: первичные – деструкция стенок сосудов микроциркуляторного типа, изменение реологических свойств крови, некроз клеток в области контакта с криоаппликатором; вторичные – развитие ишемического некроза тканей, воспалительная реакция. Особенностями криохирургических операций, по сравнению с традиционными, являются: простота в исполнении и в то же время высокая точность, бескровность и безболезненность.
Папилломатоз гортани, как причина нарушения проходимости дыхательных путей - наиболее часто встречающаяся опухоль верхних дыхательных путей у детей. Этиологическим фактором папилломатоза является вирус папилломы человека, чаще 6 и 11 типа. У подавляющего большинства больных первые симптомы заболевания развиваются на 2-3 году жизни; в ряде случаев возникает врожденный папилломатоз гортани, при котором первые симптомы заболевания отмечают с момента рождения. Начальным симптомом заболевания обычно является охриплость голоса, постепенно переходящая в афонию. В дальнейшем, по мере роста папиллом и сужения просвета голосовой щели (обтурирующая форма), возникает прогрессирующий стеноз гортани, проявляющийся как инспираторный или двухфазный стридор. Тяжесть заболевания определяется скоростью роста папиллом и частотой рецидивирования. Основным методом ликвидации стеноза у детей с папилломатозом гортани является хирургическое удаление папиллом при помощи микрохирургической техники и/или СО2-лазера. Однако только хирургическое лечение у большинства больных не предотвращает рецидива заболевания. В настоящее время наиболее патогенетически оправданным и перспективным является длительное непрерывное введение препаратов интерферона.
Из других проявлений врожденных пороков развития гортани в литературе встречаются описания кист, сосудистых опухолей, задней гортанной расщелины (цвет. вкл. рис. 5).