Какие же пороки развития встречаются наиболее часто?

Перечислить все известные пороки невозможно. Коротко обозначим лишь основные группы, которые могут быть исправлены хирургическим путем. Прежде всего это непроходимость пищеварительного тракта, которая может возникнуть на любом участке от пищевода до прямой кишки, то есть на любом уровне может быть атрезия — пищеварительная трубка, слепо заканчиваясь, прерывается и через какой-либо участок запустения вновь продолжается. Лечение любой непроходимости направлено на восстановление просвета пищеварительного тракта на всем протяжении. Суть операций — в наложении так называемых анастомозов, то есть в соединении полноценно проходимых участков пищевода или кишки.

У новорожденных встречается такой порок, как атрезия заднего прохода, то есть отсутствие нормального, естественного заднепроходного отверстия. При этом прямая кишка, не имеющая правильного «выхода» наружу, может открываться, «впадать» в мочевой пузырь. В последние годы появился новый метод лечения таких пороков, дающий хорошие результаты.

Задача операций при этих аномалиях — создание заднепроходного отверстия на том месте, где оно должно быть в норме, причем операция производится таким образом, чтобы функция анального отверстия в последующем обеспечивала нормальное опорожнение кишечника, а значит и высокое качество жизни. В настоящее время большинство операций при аноректальных аномалиях производится со стороны промежности, а не сверху из живота, как это делалось в прошлом. Благодаря этому улучшились не только функциональные, но и косметические результаты, если можно так сказать о промежности. Следов хирургического вмешательства практически не видно.

Один из тяжелых пороков развития — диафрагмальная грыжа, при которой имеется дефект (отверстие) в диафрагме, разделяющей грудную и брюшную полости. Через это отверстие органы брюшной полости еще задолго до рождения ребенка проникают в грудную полость, сдавливают легкие, мешая им развиваться. Такие дети рождаются в тяжелом состоянии, и, чтобы сохранить им жизнь, необходимо сразу произвести оперативное вмешательство: через разрез на животе все органы «низводятся» и возвращаются в брюшную полость на «свое место», после чего дефект в диафрагме ушивают.

Среди врожденных пороков встречаются и опухоли (о гемангиомах и лимфан-гиомах говорилось выше), в частности, особые «эмбриональные» опухоли — тератомы крестцово-копчиковой области. Это, как правило, доброкачественные опухоли, требующие удаления в первые дни после рождения.

В последние десятилетия с появлением возможности ультразвукового исследования стали значительно чаще диагностироваться пороки развития мочевой системы, очень разнообразные по характеру, проявлениям, тяжести, прогнозу. Обычно порок развития заключается в наличии препятствия к току мочи на разных уровнях (в области почечной лоханки, мочеточника, выходного отдела мочевого пузыря) или кистозного перерождения почки. Ранняя диагностика позволяет вылечивать большинство детей с врожденной урологической патологией.

'У новорожденных нередко встречаются и пороки развития брюшной стенки — грыжи пупочного канатика и гастрошизис. При этих пороках у ребенка имеется отверстие в брюшной стенке, через которое органы брюшной полости выходят из живота наружу под оболочки пупочного канатика или остаются ничем не покрытые (при гастрошизисе). Лечение грыжи пупочного канатика и гастрошизиса существенно изменилось за последние годы. Если в прошлом делались этапные операции на протяжении нескольких лет, то в настоящее время у большинства таких детей лечение завершается в периоде новорожденное.

Операции при всех перечисленных выше пороках, хоть и представляют порой большие сложности для хирургов, реаниматологов, анестезиологов, однако сопровождаются практически стопроцентным излечением доношенных детей при изолированных пороках, не сочетающихся с другими аномалиями развития. У недоношенных детей и при наличии сочетанных аномалий успеха добиться гораздо сложнее, поэтому результаты лечения вызывают меньше оптимизма.

Единственная группа пороков, при дородовом выявлении которых считается целесообразным рекомендовать прерывание беременности, — это пороки развития центральной нервной системы и спинного мозга, в частности, спинномозговые грыжи.

Учитывая большое разнообразие пороков, множество факторов, определяющих выбор многочисленных методов лечения, различный прогноз, еще раз хочется подчеркнуть, что при выявлении хирургической патологии плода любое решение в отношении продолжения беременности может быть принято только после консультации с врачами-специалистами, и прежде всего с детским хирургом. Последнее слово должно быть предоставлено родителям, полностью и правдиво осведомленным.