Этиология

Гемолитические анемии возникают при дефектах эритроцитов (внутриклеточные факторы) либо под воздействием внешних по отношению к эритроцитам причин (внеклеточные факторы). Обычно внутриклеточные факторы — наследуемые, а внеклеточные — приобретённые.

• Внеклеточные факторы

Микроокружение эритроцитов представлено плазмой и эндотелием сосудов. Присутствие в плазме ауто- или изоантител, токсических веществ или инфекционных агентов вызывает изменения стенки эритроцита, что приводит к его разрушению.

Это наблюдается при:

† Изоиммунной гемолитической анемии при эритробластозе плода. сюда также

† Дефектах эндотелия сосудов — микроангиопатиях (например, анемия гемолитическая микроангиопатическая). У детей может протекать остро в виде гемолитико-уремического синдрома.

† Гемоглобинурии пароксизмальной холодовой.

† Гемолизе эритроцитов, вызванном энзимопатиями.

† Назначении некоторых ЛС (например, сульфаниламидов, противомалярийных препаратов).

• Внутриклеточные факторы

Внутриклеточные дефекты эритроцитов наследуемы (исключая пароксизмальную ночную гемоглобинурию) и заключаются в:

† Аномалиях мембран (например, наследуемый сфероцитоз и эллиптоцитоз, гемоглобинурия пароксизмальная ночная).

† Гемоглобинопатиях (например, серповидно-клеточная анемия). Дефект молекулы глобина способствует нарушению его полимеризации. Изменяются мембрана, форма эритроцита, увеличивается подверженность гемолизу.

† Энзимопатиях. Наиболее часто встречаются:

‡ Повышенная активность аденозиндезаминазы (ген ADA, 102700, 20q13.11).

‡ Недостаточность аденилаткиназы, Гл-6-ФДГ, гексокиназы, глутатион редуктазы, глутатион синтетазы, глюкозо-6-фосфат изомеразы, пируват киназы, фосфофруктокиназы и др, а также мутации неферментных белков (например, стоматоцитоз I).