Первичные эритроцитозы

Наиболее часто встречается болезнь Вакеза (см. статью «Полицитемия истинная» в приложении «Справочник терминов» на компакт диске).

Патогенез

В основе механизма развития эритроцитоза при болезни Вакеза лежат:

• Увеличение в гемопоэтической ткани количества пролиферирующих опухолевых клеток — предшественниц миелопоэза.

• Усиление миелопролиферативного процесса. Это отмечается не только в костном мозге, но также нередко в селезёнке и печени, колонизируемых клетками–предшественницами миелопоэза.

О моноклоновом характере миелопролиферации при болезни Вакеза свидетельствуют факты обнаружения в эритроцитах, гранулоцитах и тромбоцитах одного и того же дефекта хромосом (аберрации, анеуплоидии и др.) или дефектного фермента, кодируемого одним и тем же мутантным аллелем.

Проявления

Эритремия сопровождается существенными изменениями в костном мозге, периферической крови, нарушениями функций ССС и других систем.

•Гематологические проявления представлены на рис. 4.

Рис. 4. Основные гематологические проявления эритремии.

• Система кровообращения

Нарушения в системе кровообращения приведены на рис. 5.

Рис. 5. Изменения кровообращения при эритремии.

† Развитие артериальной гипертензии. Наблюдается почти у половины пациентов с эритремией. Сочетание эритроцитоза с артериальной гипертензией называют синдромом Гайсбёка.

Причины артериальной гипертензии.

‡ Увеличение сердечного выброса крови. Является следствием гиперволемии. При длительном течении эритремии сердечный выброс снижается (в связи с развитием сердечной недостаточности).

‡ Повышение ОПСС. Также является следствием гиперволемии.

‡ Активация системы «ренин-ангиотензин-альдостерон-АДГ». Обусловлена нарушением кровообращения в почках, склерозированием и тромбозом почечных артерий.

† Расстройства органнотканевого кровотока в виде ишемии, венозной гиперемии и стаза. Эти изменения вызваны в основном повышением вязкости крови в связи с полицитемией.

† Нарушения микроциркуляции, главным образом — интраваскулярные (замедление кровотока в сосудах микроциркуляторного русла, стаз, турбулентный ток крови). Вызваны существенным повышением вязкости крови и микротромбами в артериях, венах, микрососудах.

† Высокая частота тромбоза сосудов. Обусловлена полицитемией, повышением вязкости крови, снижением скорости кровотока в сосудах, а также тромбоцитозом и тромбоцитопатиями, способствующими адгезии, агрегации и агглютинации форменных элементов крови, а также — высвобождению из них прокоагулянтов.

† Частые геморрагии. Они вызываются нарушением структуры и функции эритроцитов и тромбоцитов (как следствие их опухолевого атипизма) и потреблением факторов гемокоагуляции.

Помимо болезни Вакеза, к первичным эритроцитозам относят ряд семейных наследуемых немиелопролиферативных (т.е. не обусловленных опухолевой трансформацией клеток эритроидного ряда) заболеваний с малоизученными на сегодняшний день этиологией и патогенезом. Все эти заболевания характеризуются увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови, гиперволемией и другими признаками истинной полицитемии.