Этиология и патогенез заболевания

Детский церебральный паралич возникает под влиянием различных причин. В 20% случаев поражение мозга происходит в период внутриутробного развития плода, 70% пациентов приобретает данное заболевание во время рождения, 10% - в послеродовый период. В зависимости от причин и от времени возникновения параличи принято делить на три группы: врожденные(пренатальные), относящиеся к периоду внутриутробного развития плода;родовые(натальные), появляющиеся в период родовой деятельности;послеродовые(постнатальные), возникающие в первые месяцы или годы жизни ребенка и зависящие от различных факторов (инфекция, травма и пр.).

Врожденные параличичасто сочетаются с пороками развития головного мозга, нередко с аномалиями черепа. У 30% больных выявляется гипоплазия нижних конечностей и дисплазия тазобедренных суставов, приводящая к подвывихам и вывихам бедра. Сочетание врожденной патологии центральной нервной системы с дефектами развития других органов, а также случаи наследственного семейного заболевания свидетельствуют о генетических изменениях – хромосомных абберациях, врожденных аномалиях обмена веществ, мутациях и пр.

Нарушение формирования мозга на ранних этапах онтогенеза, лежащее в основе возникновения детского церебрального паралича, может быть результатом целого ряда неблагоприятных воздействий. Наибольшее значение придается влиянию вредных факторов в период беременности и родов. Часть церебральных параличей возникает вследствие инфекционных заболеваний, черепно-мозговых травм и других патологических состояний. Л. О. Баделян с сотрудниками клиники детской неврологии 2-го МОЛГМУ им. Н. И. Пирогова из 1450 наблюдавшихся больных детским церебральным параличом выявил, что причиной развития заболевания у 57% пациентов стало воздействие вредных факторов на центральную нервную систему в период внутриутробного развития, у 40% - патология родов, у 3% - постнатальные факторы.

В настоящее время общепринят термин «беременные высокого риска». К таковым относят женщин, имеющих факторы риска в анамнезе, в течении беременности и родов и, следовательно, с высокой вероятностью рождения детей с внутриутробной патологией.

Из пренатальных факторов риска следует отметить соматические заболевания (пороки сердца, анемия и др.) эндокринные (сахарный диабет, гипертиреоз, ожирение матери и др.), инфекционные заболевания (краснуха, корь, токсоплазмоз и др.), иммунологическую несовместимость матери и плода, прием беременными лекарственных препаратов (барбитуратов, кортикостероидов и др.).

Эмбриотропное действие оказывают различные химические и физические факторы промышленного и сельскохозяйственного производства. Бесспорно влияние алкоголя на развитие плода. У женщин, злоупотребляющих алкоголем, как правило, высокий процент мертворожденных детей, 58% детей умственно отсталых. Часто дети у таких матерей рождаются с пониженной массой тела, что способствует внутричерепным кровоизлияниям в родах, а следовательно, формированию церебральных параличей.

Нарушение развития плода может возникнуть и от таких причин, как стрессовые состояния матери, угрозы выкидыша, маточные кровотечения.

Родовые параличи. К причинам, вызывающим церебральные параличи во время родов относятся кровоизлияния в головной мозг или его оболочки, а также нарушения мозгового кровообращения, возникшие в процессе родового акта.

Послеродовые параличи. В послеродовом периоде спастические параличи могут возникнуть в результате травмы головного мозга, влекущей за собой кровоизлияние в оболочки или вещество мозга, вследствие инфекционных заболеваний, вызывающих энцефалиты, менингоэнцефалиты (корь, скарлатина, коклюш, дифтерия, грипп и др.), спазмофилии и других причин.

Хотя в литературе четко разделены этиологические факторы на пренатальные, натальные и постнатальные, практически очень трудно выделить предродовые и родовые причины, вызывающие возникновение церебральных параличей, в отдельные группы. К тому же нельзя отрицать сочетание дородовой патологии или родовой травмы, учитывая повышенную ранимость патологически измененного мозга. Те же условия, которые вызывают дородовую патологию плода, могут повлиять и на возникновение преждевременных родов. Поэтому обычно больных с детским церебральным параличом иногда условно приходится делить на две группы: с врожденной, включающей предродовые и родовые факторы, и с приобретенной формой церебрального паралича.

Впервые некоторые вопросы патогенеза были описаны Ферстером в 1909 году. Он связывал спазм мышц с поражением пирамидного пути или его недоразвитием. Штоффель (1912) механизм возникновения спастических параличей объяснял кровоизлиянием или травмой вещества головного мозга с последующим перерождением его.

Морфологически центральные параличи характеризуются разнообразными по характеру, степени тяжести и локализации структурными изменениями центральной нервной системы.

Пренатальные повреждения, возникшие в ранние сроки беременности, приводят к формированию пороков развития нервной системы плода как в результате непосредственного тератогенного действия, так и ишемически-гипоксических некрозов мозговой ткани. Сосудистые расстройства способствуют развитию некроза, глиоза, кист, атрофии мозговой ткани.

У 30% детей с церебральными параличами выявляются аномалии развития мозга. Проявления могут быть самые разнообразные: увеличение или уменьшение мозговых извилин, вплоть до их отсутствия, истончение или дефекты белового вещества мозга, беспорядочное расположение нервных клеток в коре головного мозга, уменьшение массы его и прочее. Пороки развития полушарий большого мозга при детском церебральном параличе могут сочетаться с гидроцефалией. Следует отметить, что не все пороки развития мозга сочетаются с церебральными параличами.

Наиболее часто изменения головного мозга связаны с внутриутробной гипоксией плода и асфиксией новорожденных. При этом наблюдаются субарахноидальные или внутрижелудочковые кровоизлияния, некроз белого вещества, деструкции нейронов подкорковых ядер мозга. У некоторых детей обнаруживаются некроз серого или серого и белого вещества, реже мозжечка, тромбозы, кровоизлияния, кисты, глиозы.

В действительности морфологический субстрат детского церебрального паралича более генерализован, что проявляется многообразным сочетанным неврологическим симптомокомплексом: нарушением двигательной функции, психики и речи, бульбарными расстройствами, нарушением функции органов чувств и др.