Клиническая картина заболевания

Клинические проявления детского церебрального паралича разнообразны и зависят от времени поражения головного мозга, локализации и интенсивности патологического процесса.

Общими признаками заболевания являются: спастичность мышц, повышение сухожильных и возникновение патологических рефлексов (Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Россолимо, Бехтерева и др.), наличие контрактур, порочных установок конечностей и деформаций, невозможность производить дифференцированные движения, нарушение акта стояния и ходьбы, координации движений. У 50-60% больных имеется различной степени задержка психического развития, а у 60-70% - нарушение речи. Кроме того, выявляются расстройства со стороны черепно-мозговых нервов (косоглазие, нарушение зрения, слуха).

Детский церебральный паралич нередко осложняется выраженными экстрапирамидными гиперкинезами в форме хореи, атетоза или торсионного спазма как следствие одновременного поражения подкорковых центров и центрального двигательного неврона.

В течение детского церебрального паралича выделяют три стадии:

Начальная стадиязаболевания выявляется сразу после рождения ребенка и длится до 2 месяцев. Характеризуется тяжелым состоянием ребенка, нарушением тонуса мышц, ригидностью или гипотонией, тремором, нистагмом, нарушением сосательного рефлекса. При постнатальных параличах этой острый период основного заболевания или травмы.

Ранняя резидуальная стадия. В этой стадии наблюдаются симптомы задержки развития статико-кинетических рефлексов у детей первого и второго полугодия жизни, задержка развития и патология подкорковых стволовых структур, регулирующих формирование тонуса мышц, отставание в развитии и нарушение в системе нейронных цепей премоторной и моторной коры и подкорковых структур, следствием чего являются паралитические и гиперкинетические синдромы. Ранняя резидуальная стадия продолжается до 14-15-летнего возраста детей.

Поздняя резидуальная стадия. Характеризуется стабильностью процесса. Кроме перечисленных особенностей, появляются контрактуры и деформации. Сначала они возникают рефлекторно от длительного возбуждения и сокращения мышц, затем становятся постоянными, необратимыми вследствие трофических процессов в мышцах, сухожилиях, связочном аппарате, сумках суставов, а также привычного положения конечностей и создается патологический стереотип, в рамках которого формируются все движения и компенсаторные приспособления ребёнка.

По распространенности параличей выделяют следующие клинические формы.

Статическая гемиплегия. Характеризуется поражением одноименных конечностей, причем рука страдает больше, чем нога. По наблюдениям Савина А.М., эта форма паралича встречается у 26,3% больных

Диагностируется заболевание обычно уже в первые месяцы жизни. Возрастными навыками дети с гемипарезом овладевают позже, чем здоровые. По мере формирования самостоятельной ходьбы пораженная нижняя конечность оказывается повернутой кнутри и приведенной, коленный и голеностопный суставы согнуты, формируется стойкая патологическая установка конечностей и туловища: приведение плеча, сгибание и пронация предплечья, сгибание и ульнарное отклонение кисти, приведение большого пальца руки, сколиоз позвоночника, перекос таза, эквиноварусная или эквиновальгусная деформация стопы. Паретичные конечности атрофируются, отстают в развитии, особенно при тяжелых формах заболевания, холодны на ощупь, цианотичны.

Двигательные нарушения при спастической гемиплегии могут сочетаться с патологией черепно-мозговых нервов: атрофией зрительного нерва, сходящимся косоглазием, слабостью мышц лица. Умственная отсталость различной степени выявляется у 35-40% больных и всегда связана с тяжестью двигательных расстройств. Практически все больные ходят самостоятельно. Возможность самообслуживания зависит от степени выраженности параличей.

Спастическая диплегия. Это самая частая форма детского церебрального паралича. По данным Савина А.М., она составляет 43,9% и известная в литературе под названием болезни Литтла. По распространенности двигательных нарушений наиболее часто отмечается тетрапарез, при котором ноги поражаются больше, чем руки. Степень поражения рук различна – от легкой неловкости до выраженных парезов.

Выделяют три степени тяжести заболевания: легкую, среднюю и тяжелую.

Легкая степеньзаболеваниявстречается относительно редко – у 11-12% больных. Диагностируется чаще у детей в связи с поздним началом ходьбы (в 2-3 года). При этом выявляется затруднение разведения ног и спазм трехглавой мышцы голени. В дальнейшем больные самостоятельно передвигаются. Однако походка оказывается скованной («Спастическая» походка). Опора приходится только на носок из-за её эквинусной контрактуры. Самообслуживание не страдает, так как интеллект у большинства больных не нарушен. Дети имеют возможность учиться, а взрослые работать.

Средняя степень заболеваниявстречается наиболее часто: 78,9%. У новорожденных и детей грудного возраста спастические явления выражаются в виде перекрещивания ног и сгибания стоп. Эти признаки заболевания рано привлекают внимание родителей, так как затрудняют пеленание ребенка, а в дальнейшем препятствуют передвижению. Ходят такие больные с трудом, либо с помощью костылей или ходилок, либо с помощью посторонних. При этом отмечается типичное положение ног: конечности согнуты во всех суставах, а в тазобедренных ещё приведены и ротированы. При ходьбе одна нога мешает другой, особенно если эквинусная установка стопы сочетается с варусной (паралитическая косолапость). Самообслуживание в значительной степени затруднено. У большинства больных имеются нарушения интеллекта, речи, зрения и другие расстройства. Значительная часть детей лишена возможности учиться, а взрослые не способны трудиться.

У больных с тяжелой степенью заболевания(9,6%) резко выражена спастичность мускулатуры. Следствием повышения рефлекторного тонуса и нарушения мышечного равновесия являются контрактуры. Двигательные возможности больных этой группы резко ограничены. Они не могут самостоятельно не только ходить, но даже стоять, а многие и сидеть. Самообслуживание их также затруднено или невозможно. У большинства из них резко нарушена психика, речь, зрение, слух, в связи, с чем дети не учатся в школе, а из-за перечисленных расстройств лишены возможности общаться с окружающими.

Двусторонняя гемиплегия. Одна из самых тяжелых форм детского церебрального паралича. При этом двигательные расстройства выражены с одинаковой степенью поражения в руках и ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги. Двигательные нарушения выявляются рано из-за высокого тонуса мышц и высоких рефлексов. Дети с трудом и поздно овладевают статическими и локомоторными навыками, плохо спят, страдает функция захвата предметов. Постепенно формируется типичная патологическая поза с перекрещенными и согнутыми ногами, характерным выражением лица. Без соответствующего лечения возникают деформации и контрактуры суставов, что в дальнейшем затрудняет стояние и передвижение. Эти навыки осваивают только больные с умеренной спастичностью. Ходьба без помощи практически невозможна, поскольку патологическая поза и малая площадь опоры препятствуют сохранению равновесия.

Двигательные расстройства при двойной гемиплегии в 35-40% случаев сопровождаются патологией черепно-мозговых нервов – атрофией зрительных нервов, косоглазием, снижением слуха, нарушением речи. В 90% больных снижен интеллект.

Гиперкинетическая форма. При этой форме церебрального паралича длительные расстройства представлены гиперкинезами - атетозом, хореоатетозом, торсионной дистонией.

У детей этой группы в период новорожденности мышечный тонус снижен, спонтанные движения ограничены, вялые. В возрасте 2-3 месяцев появляются приступы внезапного повышения мышечного тонуса, что бывает связано с положительными или отрицательными эмоциями, громким криком, ярким светом. С возрастом повышается мышечный тонус, усиливаются сухожильные рефлексы. После 1-1,5 лет появляются гиперкинезы. Чаще других бывает атетоз, характеризующийся медленными червеобразными движениями (преимущественно в дистальных отделах конечностей). Хореический или хореоатетоидный гиперкинез проявляется в форме более быстрых и отрывистых движений с преимущественной локализацией в проксимальных отделах конечностей.

Торсионная дистония– гиперкинез в виде медленного сокращения мышц туловища, приводящего его к вращению, поворотам головы и другим изменениями позы. Гиперкинезы минимальны в покое и исчезают во сне.

Гиперкинезы и мышечная дистония дестабилизируют позу: отсутствует правильная установка туловища и конечностей, произвольные движения дискоординированы, скачкообразны. Гиперподвижность может быть причиной подвывихов в тазобедренных, плечевых, челюстно-лицевых суставах.

У многих больных отмечается снижение слуха, псевдобульбарные расстройства (слюнотечение, затруднение жевания, глотания). У большинства нарушена речь. Психические нарушения наблюдаются меньше, чем при других формах детского паралича. Вместе с тем, общение с такими больными затруднено, поскольку при разговоре, волнении они сильно гримасничают, принимают необычные позы, слова произносят с трудом.

Атактическая форма. В клинике доминирует нарушение координации движении и равновесия. На первом году жизни ребенка заболевание проявляется лишь мышечной гипотонией и задержкой психомоторного развития.

Прогноз двигательного развития и социальной адаптации у большинства больных атактической формой церебрального паралича благоприятный. Дети обучаются в спецшколах, а в дальнейшем осваивают профессии, не требующие точных движений рук.

Атонически-астатическая форма. Характеризуется, в отличие от остальные форм ДЦП, низким мышечным тонусом при наличии обычных или даже повышенных рефлексов. При этом заболевании функции сидения, стояния и ходьбы не развиваются или развиваются очень медленно. Другой очень характерный признак этого заболевания – отставание в интеллектуальном развитии, отмечаются явления олигофрении различной степени.

Прогноз в отношении двигательных возможностей и социальной адаптации неблагоприятный.