3. Врожденные пороки спинного мозга и позвоночника.

Наиболее частыми врожденными пороками спинного мозга являются дизрафические состояния, которые связаны с не закрытием нервной трубки в той или иной части ее хвостового отдела. Обычно эти дефекты касаются задних отделов позвоночника, когда дужки и остистые отростки позвонков отсутствуют. Незакрытие позвоночного канала встречается в любом отделе позвоночника, чаще в поясничном и крестцовом, и захватывать различное количество позвонков. В области дефекта спинной мозг обычно деформирован и оказывается открытым или расположенным непосредственно под мягкими тканями (мышцами, кожей), с которыми часто срастается. Частота пороков этой группы составляет в среднем 1:1000 рождений, ТТП - до 4-й недели внутриутробного развития.

1. Кистозная расщелина позвоночника (спинномозговая грыжа) - в области расщелины имеется грыжевой мешок разных размеров, стенка которого представлена кожей и мягкой мозговой оболочкой (менингоцеле). Твердая мозговая оболочка сохранена лишь у основания мешка и плотно сращена в этой области с прилежащими тканями. Куполообразная часть грыжевого мешка иногда напоминает вартонов студень пуповины. Если в грыжевом мешке находится спинной мозг, то такой порок называется менингомиелоцеле. В ряде случаев участок спинного мозга, находящийся в грыжевом мешке, сам по себе напоминает кистозную полость вследствие накопления в спинномозговом канале спинномозговой жидкости (менингомиелоцистоцеле).

В случае больших спинномозговых грыж стенка их легко повреждается.

2. Амиелия - полное отсутствие спинного мозга с сохранением твердой мозговой оболочки и спинальных ганглиев. На месте спинного мозга располагается тонкий фиброзный тяж. Амиелия обычно сочетается с анэнцефалией.

3. Сирингомиелия - наличие в толще вещества спинного мозга полостей различного размера. Полости обычно располагаются в шейном отделе спинного мозга и имеют склонность к увеличению, в результате чего могут разрушаться передние, боковые и задние рога. Заболевание проявляется в возрасте 20-40 лет, но может обнаруживаться и у детей.

4. Синдром Денди-Уокера - врожденный порок, характеризующийся триадой: внутренней гидроцефалией, гипоплазией мозжечка, кистозным расширением IV желудочка. Причиной возникновения данного порока является облитерация отверстий Монро, Лушки, Мажанди, а также сильвиева водопровода.

5. Синдром Арнольда-Киари - представляет собой вклинение продолговатого мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие в результате наличия спинно-мозговой грыжи в поясничной области. Порок возникает и развивается в течение всего внутриутробного периода развития. До 3-х мес размеры позвоночного канала и спинного мозга совпадают, в последующем позвоночник развивается быстрее спинного мозга. При этом фиксированный в области спинно-мозговой грыжи спинной мозг тянет в большое затылочное отверстие продолговатый мозг и мозжечок.