logo
kniga_po_terapii_Litvyakova

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Определение. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – заболевание аутоиммунной природы с кровоточивостью, обусловленной уменьшением содержания в периферической крови тромбоцитов вследствие их разрушения макрофагами при участии антитромбоцитарных аутоантител.

Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура или синдром Верльгофа – клинически сходная ситуация, когда при некоторых аутоиммунных заболеваниях (СКВ, ревматоидный артрит и др.) возникают также и антитромбоцитарные аутоантитела, что приводит к тромбоцитопении с клиническими проявлениями в виде тромбоцитопенической пурпуры.

МКБ10: D69.3 – Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Этиология. Этиология заболевания неизвестна. Не исключается вирусная инфекция в качестве этиологического фактора ИТП.

Патогенез. Под влиянием этиологического фактора в организме больного возникает срыв иммунной толерантности к антигенам собственных тромбоцитов. В результате активизируется созревание плазматических клеток, способных синтезировать антитромбоцитарные аутоантитела. Это иммуноглобулины IgG и IgA и в небольшом количестве – IgM. Антитромбоцитарные аутоантитела связываются с антигенными детерминантами на мембране тромбоцитов. «Меченые» таким образом тромбоциты вступают во взаимодействие с фиксированными макрофагами селезенки, печени и разрушаются ими. Продолжительность жизни тромбоцитов сокращается до нескольких часов и даже минут вместо 7-10 дней в норме.

Фиксация на мембране аутоантител негативно влияет на функциональные свойства тромбоцитов. Поэтому в патогенезе кровоточивости играет роль не только тромбоцитопения, но и тромбастения не разрушенных тромбоцитов.

Количество мегакариоцитов в костном мозге обычно нормальное или даже несколько увеличено.

В результате ослабления тромбоцитарного звена в системе свертывания крови у больных появляется склонность к кровоточивости в виде кровоподтеков на коже, кровоизлияний в ткани внутренних органов.

Уровень циркулирующих в крови тромбоцитов, ниже которого начинается тромбоцитопеническая пурпура - 50*109/л.

Кровопотери могут привести к сидеропеническому состоянию, гипохромной анемии.

Клиническая картина. Заболевание может протекать в острой или хронической формах. Острая форма возникает у людей младше 20 лет, чаще у детей 2-6 лет, и длится не более 6 месяцев. Продолжительность хронической формы ИТП более 6 месяцев. Она формируется у людей в возрасте от 20 до 40 лет, чаще у женщин.

У больных периодически без видимых причин или при незначительных травмах появляются множественные точечные кровоизлияния и кровоподтеки. Чаще всего они локализуются в коже или подкожной клетчатке, главным образом на конечностях. Но могут быть на любом участке тела. Кровоподтеки различной величины, как правило крупные. Они имеют разную окраску, так как появляются не одновременно. Кожа больных становится пятнистой, похожей на "шкуру леопарда".

Следующими по частоте являются обильные менструации и маточные кровотечения. Болезнь может начинаться именно с этого клинического проявления. А иногда только им и ограничиваться.

Нередко возникают рецидивирующие носовые кровотечения, реже - легочные, желудочно-кишечные, почечные. Особенно опасны кровоизлияния в мозг, сетчатку глаз.

Кровоизлияний в мышцы, суставы, как правило, нет.

Приблизительно в каждом третьем случае заболевания отмечается умеренное увеличение селезенки.

В период обострения болезни, появление свежих геморрагий может сопровождаться умеренным повышением температуры тела.

Частые и массивные кровопотери, или небольшие, но продолжающиеся в течение длительного времени, могут явиться причиной формирования сидеропенипческого синдрома, гипохромной анемии. Анемия обычно формируется при частых носовых и продолжительных маточных кровотечениях.

Диагностика.

Диагноз устанавливается при выявлении петехиально-пятнистого типа кровоточивости в сочетании с тромбоцитопенией меньше 50*109/л при отсутствии симптомов другого заболевания, частью клинических проявлений которого является симптоматическая тромбоцитопения.

Дифференциальный диагноз. Включает в себя анализ клинических, лабораторных и других диагностических данных, позволяющих исключить тромбоцитопенические состояния, имеющие определенные причины (не идиопатические тромбоцитопении). Решающим моментом дифференциальной диагностики ИТП от других тромбоцитопений и астенического состояния тромбоцитов является выявление антитромбоцитарных аутоантител в сочетании с сохранением или даже гиперплазией мегакариоцитарного ростка в костном мозге.

План обследования.

Лечение. Кортикостероиды рекомендуется применять у больных с небольшой давностью заболевания. Преднизолон назначают в дозе 1 мг/кг в сутки в 4 приема до нормализации уровня тромбоцитов с последующим постепенным снижением дозы препарата до его полной отмены.

Если начальная доза преднизолона не дает желаемого эффекта ее можно увеличить в 2-4 раза и давать ее в течение недели с последующим постепенным уменьшением количества принимаемого препарата по обычной схеме.

При глубокой, угрожающей жизни тромбоцитопении можно применить схему пульс-терапии гигантскими дозами глюкокортикоидов. В течение трех дней подряд ежедневно вводят внутривенно капельно в течение 30 минут по 1000 мг метилпреднизолона, а с 4-го дня переходят на пероральный прием преднизолона в дозе 1-1,5 мг/кг в день.

Спленэктомия рекомендуется больным с длительностью заболевания более 1 года при наличии 2-3 обострений после курса лечения преднизолоном, а также при отсутствии эффекта кортикостероидной терапии. Дает положительный результат в 75-80% случаев. Эффективность спленэктомии выше у больных, у которых нормализация уровня тромбоцитов наступала на фоне приема небольших доз преднизолона.

При неэффективности кортикостероидной терапии и спленэктомии применяют цитостатики:

Больным ИТП показаны повторные (2-4) сеансы плазмофереза с заменой удаленной плазмы донорской свежезамороженной плазмой.

По жизненным показаниям можно провести трансфузию тромбоцитов тщательно подобранных по системе антигенов тканевой совместимости HLA. Следует избегать повторных вливаний донорских тромбоцитов, так как это усугубляет аутоиммунную тромбоцитопению.

Для увеличения продолжительности жизни собственных и введенных тромбоцитов назначается иммуноглобулин – сандоглобулин по 0,5 мг/кг 1 раз в день внутривенно капельно в течение 5 дней.

Прогноз. Прогноз относительно благоприятный. У многих происходит самоизлечение. Смерть может наступить от тяжелой постгеморрагической анемии, кровоизлияния в мозг.