14. Иммунодефицитные состояния

Иммунодефицитные состояния (ИДС) – это группа заболеваний, основой которых является иммунопатология. ИДС проявляют семя основными клиническими синдромами:

1. инфекционный синдром;

2. иммунодефицитный или онкологический синдром;

3. аллергический синдром;

4. аутоиммунный синдром.

Инфекционный синдром– собирательное понятие, включает в себя инфекционно-воспалительные заболевания различной этиологии (бактериальной, вирусной, грибковой, микоплазменной, паразитарной и др.) и разнообразной локализации, отличающееся рядом особенностей:

1. рецидивированием острых инфекций;

2. затяжной, вялотекущий характер заболевания;

3. выраженная склонность к генерализации инфекционного процесса;

4. высокий риск хронизации заболевания, с частыми последующими обострениями и неуклонно прогрессирующим характером течением патологического процесса;

5. раннее, быстрое присоединение условно-патогенной микрофлоры;

6. ведущая роль микст-инфекции в формировании воспалительного процесса;

7. необычные возбудители;

8. атипичные формы заболевания;

9. тяжелое течение заболивания;

10. оппортунистические инфекции;

11. резистентность к стандартной терапии (сочетание антибактериальных средств, потребность во внутривенном введении антибиотиков, их длительное применение и частая смена, отсутствие этиологического выздоровления после повторных курсов лечения, расширение лекарственных назначений с использованием препаратов иммунотропного действия и др.).

Аллергический синдром – это иммунопатологическое состояние, которое является патогенитической основой клинических проявлений аллергических заболеваний. Нарушения иммунитета в виде изменений процессов дифференцировки иммунорегуляторных Т-лимфоцитов, гиперпродукции Ig E, снижения выработки Ig A, определяют иммунный профиль пациентов с атопией скорее всего обусловлены генетическими факторами. Клиническими проявлениями аллергического синдрома являются аллергические заболевания.

Лимфопролиферативный (онкологический) синдром – это иммунопатологическое состояние, характеризующееся снижением противоопухолевой резисттентности организма и развитием онкологического заболевания.

Аутоиммунный синдром – иммунопатологическое состояние, связанное с нарушением механизмов аутотолерантности к антигенам собственного организма. Клинически проявляет себя аутоиммунными заболеваниями или аутоиммуным компонентом в течение воспалительного процесса.

ИДС могут проявлять себя как изолированными синдромами, так и их комбинациями. Выявляют две больших группы иммунодефицитов – первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные). Первичные ИДС – это врожденные нарушения иммунной системы, характеризующиеся ранней клинической реализацией иммунопатологии. Большинство первичных ИДС являются наследственными состояниями. Преобладающий тип наследования аутосомно-рециссивный, при этом многие классические формы первичных ИДС наследуются сцепленно с Х-хромосомой, поэтому в структуре первичных ИДС до 80% состовляют мальчики. Клиническая манифестация первичных ИДС начинается с расширения антигенной нагрузки в раннем детском возрасте. При этом клиническая картина первичного ИДС определяется уровнем поражения иммунной системы, т.е. конкретным синндромом и состоявляющими факторами: условия жизни, состоянием местного иммунитета, наследственностью, сопутствующими патологическими состояниями со стороны других органов и систем, адаптивными возможностями организма, ранней диагностикой иммунодефицитного состояния и лечебными мероприятиями.

В классификации первичных ИДС используется понятие синдром. При названии синдрома за основу принимается конкретный лабораторный показатель – определяемый дефект, например гипер-Ig M синдром, яркий клинический признак, наприер, атаксия-телеангиэктозия, этиологический фактор, например, синдром золотистого стафилококка, фамилии авторов, впервые описавшие данный синдром или фамилия больного, например, синдром Вискотта-Олдрича, синдром Джоба.

Классификация первичных ИДС (Стефани Д.В., Вельтищев Ю.Е., 1996)

1. Недостаточность гуморального звена иммунитета (системы В-лимфоцитов):

   1. Агаммаглобулинемия, болезнь Брутона.

   2. Дисгаммаглобулинемия:

      1. общая вариабельная гипогаммаглобулинемия;

      2. селективный дефицит IgA;

      3. дефицит иммуноглобулинов IgG и IgA с увеличением синтеза IgM – гипер-IgM-синдром;

      4. дефицит подклассов IgG (отсутсвие IgG_1, IgG_2, IgG_3, IgG₄ с увеличением уровня IgM или без него.

2. Недостаточность клеточных иммунных реакций (системы Т-лимфоцитов):

   1. Димфоцитарная дисгенезия (синдром Незелофа, французкий тип ИДС).

   2. Гипоплазия вилочковой железы и паращитовидных желез (синдром Ди Джорджа).

3. Комбинированные ИДС (тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность – ТКИН):

   1. Ретикулярная дисгенизия;

   2. Наследственный алимфоцитоз, лимфоцитофтиз (Швейцарский тип ИДС);

   3. Синдром «голых» лимфоцитов;

   4. ИДС с тимомой;

   5. Синдром Вискотта-Олдрича.

4. Нарушения в системе интерлейкинов и кооперации клеток в иммунной ответе.

5. ИДС при наследственных аномалиях обмена:

   1. Недостаточность аденазиндеаминазы;

   2. Недостаточность пуриннуклеотидфосфорилазы.

6. Недостаточность системы комплемента.

7. Недостаточность фагоцитоза:

   1. Нарушение хемотаксиса, миграции и дегрануляции:

      1. синдром Чедиака-Хигаси;

      2. гипер-IgE-синдром.

   2. Нарушение процессов периваривания (киллинга) микробов:

      1. септический грануломатоз;

      2. липохромный гистиоцитоз;

      3. ферментопатии нейтрофильных гранулоцитов: дефицит миелопероксидазы, НАДН - оксидазы, глютатионпероксидазы, глюкозо- 6 -фосфоатдегидрогиназы.

   3. Дефекты опсонизации и поглощения:

      1. дефекты опсонизации;

      2. дефицит тафтсина;

      3. отсутствие мембранных гликопротеинов LAF-1, Gp150, 95, Mac-1 и др.

8. Патология местного иммунитета.

9. Малые (минорные) или компенсированные аномалии иммунной системы.