Xι семестр

№

Тема лекции

Содержание лекции

Кол-во часов

1.

Желтухи новорожденных

Билирубиновый обмен плода и новорожденного. Группировка желтух.

Конъюгационные желтухи(гипербилирубинемия вследствие замедленной конъюгации билирубина, гипербилирубинемия недоношенных, семейная транзиторная гипербилирубинемия, синдром Жильбера, синдром Криглера-Найяра). Этиология. Особенности патогенеза. Клиника, предвестники ядерной желтухи. Клиника билирубиновой энцефалопатии. Диагностика, роль исследований биохимии крови. Дифференциальный диагноз. Лечение. Интенсивная терапия гипербилирубинемии. Показания к консервативным и оперативным методам терапии. Исходы. Осложнения.

Гемолитические желтухи(гемолитическая болезнь новорожденных, наследственный сфероцитоз, ферментопатии эритроцитов, дефицит витамина Е). Особенности этиологии и патогенеза. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Принципы лечения. Исходы. Осложнения. Прогнозы.

Механические желтухи(атрезия желчевыводящих путей, синдром сгущения желчи). Причины. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Исходы.

Паренхиматозные желтухи(синдром Ротора, синдром Дабина-Джонса, фетальный гепатит, постнатальный гепатит). Этиология. Патогенез ферментопатий и гепатитов. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Интенсивная терапия острой печеночной недостаточности у новорожденных. Исходы.

2

2.

Эндокринопатии новорожденных.

Диабетическая эмбриофетопатия.Патогенез. Клиника. Диагностика. Роль мониторинга глюкозы, КОС и других параметров метаболизма. Дифференциальный диагноз. Лечение. Неотложная терапия гипогликемии, надпочечниковой недостаточности, гипоксии. Профилактика. Исходы.

Синдром сахарного диабета.Этиология.Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз.

Заболевания щитовидной железы.

Гипотиреоз (врожденный, транзиторный). Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Неонатальный скрининг. Дифференциальный диагноз. Лечение. Значение естественного вскармливания. Исходы.

Гипертиреоз новорожденных. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.

Заболевания надпочечников(острая надпочечниковая недостаточность, кровоизлияния в надпочечники, агенезия, гипоплазия, вторичная функциональная недостаточность, врожденная дисфункция коры надпочечников). Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Интенсивная терапия острой надпочечниковой недостаточности. Неотложная терапия надпочечникового криза при врожденной дисфункции коры надпочечника.

Заболевания паращитовидных желез.

Гипопаратиреоз (транзиторный, врожденный). Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Неотложная терапия судорожного синдрома.

Гиперпаратиреоз (транзиторный, врожденный). Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение.

2

3.

Врожденные и наследственно-обусловленные заболевания почек.

Нефритоподобные заболевания

Наследственный нефрит.Определение. Классификация. Патогенез. Синдром Альпорта. Особенности наследования. Клиника. Диагностика. Роль аудиограммы в ранней диагностике синдрома Альпорта. Дифференциальный диагноз. Исходы. Лечение. Показания к трансплантации почки при наследственном нефрите. Прогноз.

Врожденный нефротический синдром.Типы. Патогенез. Морфологическая характеристика врожденного нефротического синдрома финского типа. Пренатальная диагностика. Показания к прерыванию беременности. Клиника. Диагностика. Роль биопсии для раннего выявления заболевания. Дифференциальный диагноз. Исходы. Лечение. Прогноз.

Нефронофтиз Фанкони.Патогенез. Морфологическая характеристика. Особенности клиники. Диагностика. Показания к проведению биопсии почек. Дифференциальный диагноз. Течение. Исходы. Лечение. Прогноз.

Тубулопатии.Клиническая группировка.

Тубулопатии с ведущим синдромом полиурии(почечная глюкозурия, почечный несахарный диабет, почечный солевой диабет). Патогенез. Клиника. Ранняя диагностика (биохимические показатели мочи). Дифференциальный диагноз. Исходы. Лечение. Прогноз.

Тубулопатии с рахитоподобным синдромом(витамин D - зависимый рахит, фосфат-диабет, синдром де Тони-Дебре-Фанкони, почечный тубулярный ацидоз). Особенности патогенеза каждой формы. Типы наследования. Клиника в зависимости от формы. Диагностика. Методы ранней диагностики. Значение рентгенографии трубчатых костей. Определение костного возраста. Дифференциальный диагноз. Исходы. Лечение. Дифференцированный подход к использованию препаратов витамина D. Прогноз.

Дисметаболические нефропатии (уратурия, оксалурия, кальцийурия, фосфатурия). Определение. Классификация. Причины. Предрасполагающие факторы. Роль наследственности. Патогенез. Особенности клиники каждой формы. Диагностика. Значение оценки экскреции кальция, фосфатов, уратов, оксалатов и др., антикристаллообразующей способности мочи и УЗИ почек для ранней диагностики. Дифференциальный диагноз. Исходы. Осложнения. Лечение. Принципы диетотерапии. Прогноз.

2

4.

Почечная недостаточность.

Определение. Классификация.

Острая почечная недостаточность (ОПН).Этиология. Классификация. Стадии. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Посиндромная терапия. Показания к гемодиализу. Исходы. Прогноз.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН).Определение. Роль врожденных и наследственно-обусловленных заболеваний почек. Патогенез. Стадии. Клиника в зависимости от стадии ХПН. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Принципы диетотерапии. Показания к проведению хронического гемодиализа. Пересадка почки как основной этап в терапии ХПН. Осложнения. Исходы. Прогноз.

2

5.

Респираторные аллергозы.

Частота. Патогенез. Роль наследственности и внешних факторов (аллергенов). Группировка по преимущественной локализации процесса: аллергический ринит, трахеит, синусит, бронхит, экзогенный аллергический альвеолит. Клиника. Дифференциальный диагноз с воспалительными заболеваниями соответствующих участков дыхательных путей. Диагностика. Лечение.

2

XΙΙ семестр

6.

Неревматические кардиты.

Этиология. Патогенез. Предрасполагающие факторы. Классификация по Н.А.Белоконь (с учетом возбудителя, сроков возникновения, преимущественного поражения миокарда или проводящей системы, течения процесса, исхода, степени сердечной недостаточности). Клиника. Диагностика. Выявление признаков сердечной недостаточности. Дифференциальный диагноз. Показания к назначению стероидных и нестероидных противовоспалительных препаратов. Лечение сердечной недостаточности. Дифференциальный диагноз. Исходы. Прогноз.

2

7.

Диффузные заболевания соединительной ткани.

Системная красная волчанка (СКВ).Этиология. Значение генетических и триггерных факторов. Патогенез. Основные клинические проявления. Выделение ведущих синдромов. Диагностические критерии. Специфические лабораторные методы диагностики. Дифференциальный диагноз. Современные подходы к лечению (пульс-терапия, плазмоферез и другие). Исходы. Прогноз.

Дерматомиозит (ДМ).Классификация. Клинико-морфологические особенности. Диагностические критерии. Значение специфических лабораторных исследований, электрофизиологических и морфологических методов диагностики. Лечение. Прогноз.

Системная склеродермия.Патогенез (вирусно-генетические и иммунные механизмы, процессы патологического коллагено- и фиброзообразования, нарушения микроциркуляции). Клинические проявления. Понятие об отграниченной (очаговой) и системной склеродермии. Выделение ведущих синдромов. Диагностические критерии. Течение. Лечение. Прогноз.

Особенности клиники и течения диффузных заболеваний соединительной ткани в подростковом возрасте.

2

8.

Артериальная гипертония.

Классификация.

Первичные артериальные гипертонии. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Прогноз.

Вторичные артериальные гипертонии (нефрогенные, церебральные, сосудистые, эндокринные и другие). Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Прогноз.

Дифференциальный диагноз артериальных гипертензий у детей

2

9.

Синдром нарушенного кишечного всасывания.

Муковисцидоз, целиакия, экссудативная энтеропатия, дисахаридазная недостаточность, пищевая аллергия.Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Современные взгляды на лечение и прогноз. Исходы.

2

10.

Хронические заболевания поджелудочной железы.

Классификация.

Панкреатиты. Классификация. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Типы нарушений панкреатической секреции. Ультразвуковая диагностика. Показания к ретроградной холангиопанкреатографии. Особенности клинических проявлений и течения у подростков. Дифференциальный диагноз. Течение. Осложнения. Лечение. Исходы. Профилактика.

2

Итого

20