47. Анемия и гемолитическая болезнь как причина нарушений психики, речи и двигательных расстройств.

Анемия (малокровие) - снижение в крови общего количества гемоглобина, количества эритроцитов и гематокри.

Гемолитическая анемия развивается, когда циркулирующие красные кровяные тельца разрушаются преждевременно. Часто костный мозг не может производить красные кровяные тельца достаточно быстро, чтобы компенсировать их быстрое разрушение (несмотря на то, что костный мозг может увеличивать скорость их производства до шести раз). Болезнь редко угрожает жизни, но ее трудно вылечить

Гемолитическая болезнь новорожденных (от греч. haimа – кровь и lysis – разложение) – тяжелое заболевание новорожденных, характеризующееся разрушением красных кровяных телец (эритроцитов) и развитием малокровия.

Различают 3 формы Г. б. н.:

1) врожденное малокровие (наиболее легко протекающее);

2) отечная форма, при к-рой плод или погибает до рождения, или рождается в тяжелом состоянии.

Гемолитическая болезнь новорожденных - заболевание, развивающееся в результате иммунологического конфликта между организмом матери и плодом, из-за несовместимости крови по эритроцитарным антигенам.

Гемолитическая болезнь сопровождается распадом эритроцитов плода или новорожденного, возникающим под действием антител, вырабатываемых в организме матери и проникающих через плаценту. Гемолитическая болезнь берет свое начало еще во внутриутробном периоде развития ребенка и находит свое продолжение после его рождения. В некоторых случаях тяжелое и ранее развитие заболевания приводит к гибели плода. Развитие гемолитической болезни связано с резус-конфликтом, возникающим еще до настоящей беременности. Иммунизация матери, то есть появление в ее организме первых антител к Rh-фактору, чаще происходит во время предшествующих беременностей. Вне зависимости от того, как закончились эти беременности, родами или абортом, в кровоток женщины успевают попасть эритроциты плода и это приводит к возбуждению иммунной системы.

Иногда причиной возникновения иммунологической готовности становятся переливания или внутримышечное введение (аутогемотерапия) Rh-положительной крови Rh-отрицательной женщине. Если иммунизация произошла, то при последующих беременностях в организме женщины быстро образуются анти-резус антитела, которые проникая через плаценту, вызывают гемолиз эритроцитов плода и развитие гемолитической болезни.

Гемолитическая болезнь плода может развиваться и у первобеременных женщин. Во время нормальной беременности у 5 % женщин эритроциты плода проникают через плацентарный барьер в кровоток в I-м триместре, у 47% - в конце III-го триместра. При этом в организме матери начинают вырабатываться иммуноглобулины-М, не способные проникать через плаценту. Спустя некоторое время, начинают вырабатываться иммуноглобулины-G, которые все-таки преодолевают фето-плацентарный барьер, прилипают к эритроцитам плода и вызывают их гемолиз. Так начинает развиваться гемолитическая болезнь.

Чем раньше красные кровяные клетки ребенка попадут в поле влияния иммунитета матери, тем раньше разовьется гемолитическая болезнь, сопровождающаяся увеличением печени и селезенки, желтухой, застойной сердечной недостаточностью, общими отеками. Распад эритроцитов сопровождается высвобождением большого количества свободного билирубина. Скапливаясь в коже и слизистых, он придает им желтый цвет. Накопление билирубина в нервной ткани головного мозга приводит к развитию ядерной желтухи, характеризующейся глубоким токсическим поражением нервной системы.

В отличие от гемолитической болезни у новорожденных детей, распад эритроцитов у плода, находящегося в утробе, не сопровождается ядерной желтухой, поскольку желчные пигменты выводятся через плаценту в организм матери и разрушаются там в печени. Как только ребенок рождается, количество билирубина резко возрастает, ведь печень новорожденного несовершенна и не обладает достаточными функциональными возможностями для его утилизации. Билирубин откладывается в ядрах полушарий головного мозга и ствола и приводит к нарушению работы нервной системы.