5. Родовые травмы периферической и центральной нервной системы.

5.1. Парез лицевого нерва встречается в случае наложения акушерских щипцов, ког­да периферический участок нерва и его ветви сдавливаются ложкой акушерских щипцов или костями костного таза матери во время ро­дов. Парезы обычно односторонние, проявляются сразу после рож­дения ребенка. Парализованная сторона лица при этом неподвижна, а глазная щель остается открытой, носогубная складка отсутствует, угол рта смешается в противоположную сторону и опущен по отно­шению к другому. Парез лицевого нерва обычно исчезает самостоятельно в течение нескольких дней.

5.2. Повреждение верхнешейных сегментов спинного мозга (С₁-С₄) проявляется клинической картиной спинального шока. Наблюдается вялость, адинамия, диффузная мышечная гипотония, гипотермия, артериальная гипотензия, гипо- или арефлексия, сухожильные и болевые рефлексы резко снижены или от сутствуют. Типично усиление дыхательных расстройств при перемене положения ребенка, вплоть до апноэ. Причиной смерти новорожденных являются дыхательные расстройства и приступы асфиксии после рождения, шок.

5.3. Паралич диафрагмального нерва развивается при травме С₃—С₄ сегментов спинного мозга или соответствующих корешков. Может быть изолированным или сочетаться с плекситом. Симптомы: одышка, усиливаю­щаяся при перемене положения, аритмичное дыхание, приступы цианоза. При осмотре новорожденного определяются асимметрия грудной клетки, отставание в акте дыхания пораженной половины. При аускультации на стороне пареза дыхание ослабленное, нередко прослушиваются крепитирующие хрипы. Парез диафрагмы не всегда выражен клинически и часто обнаруживается лишь при рентгеноло­гическом исследовании в виде высокого стояния диафрагмы на боль­ной стороне и малой ее подвижности. Легкие формы пареза диафраг­мы могут восстанавливаться самостоятельно. При тяжелых парезах в большинстве случаев функция диафрагмы полностью или частично восстанавливается в течение 6-8 нед.

5.4. Паралич Дюшенна-Эрбо развивается при поражении спинного мозга на уровне С₅-С₆ или плечевого сплетения. При этом нарушает­ся функция мышц, отводящих плечо, ротирующих его кнаружи и поднимающих выше горизонтального уровня, сгибателей и супина­торов предплечья. В типичных случаях рука разогнута во всех суста­вах, приведена к туловищу, повернута внутрь в плече и пронирована в предплечье. Кисть в ладонном сгибании. Сухожильные рефлексы не вызываются. В плечевом и локтевом суставах спонтанные движения отсутствуют. Ограничены тыльное сгибание кисти и движения в паль­цах. Если ребенка держать в горизонтальном положении, паретическая рука свисает. Может наблюдаться подвывих или вывих головки плечевой кости вследствие резкого снижения тонуса мышц, фикси­рующих плечевой сустав. Если вовлекаются в процесс шейные сег­менты С₃-С₄, наблюдается поражение диафрагмального нерва. В та­ких случаях отмечаются дыхательные расстройства, высокое стояние диафрагмы и ограничение ее подвижности на стороне поражения.

5.5. Паралич Дежерин-Клюмпке возникает при травме спинного моз­га на уровне С₇-Т₁ или среднего и нижних пучков плечевого сплете­ния. Отмечается грубое нарушение функции руки в дистальном отде­ле: резко снижена или отсутствует функция сгибателей кисти и паль­цев. Мышечный тонус в дистальных отделах руки снижен, отсутству­ют движения в локтевом суставе, кисть пассивно свисает или нахо­дится в положении когтистой лапы. Движения в плечевом суставе сохранены. При осмотре кисть уплощена, бледная с цианотичным оттенком, холодная на ощупь, мышцы атрофированы.

5.6. Тотальный паралич верхней конечности наблюдается при пораже­нии всех шейных корешков и I грудного. Клинически характеризуется резкой гипотонией мышц в проксимальных и дистальных группах. Рука пассивно свисает как плеть. Активные движения отсутствуют, сухожильные рефлексы не вызываются. Болевая чувствительность снижена. Наблюдаются вегетативные расстройства: рука бледная, холодная на ощупь, иногда отечная.

5.7. Родовая травма спинного мозга в пояснично-крестцовой области проявляется вялым нижним парапарезом при сохранении нормаль­ной двигательной активности верхних конечностей. Мышечный то­нус нижних конечностей снижен, активные движения резко ограни­чены или отсутствуют. При осмотре ребенок лежит в позе лягушки, при придании вертикального положения ноги ребенка свисают как плети, отсутствуют рефлексы опоры, автоматической походки, уг­нетены коленные и ахилловы рефлексы.

Лечение. При подозрении на родовую травму позвоночника и спинного мозга первым мероприятием является иммобилизация го­ловы и шеи, которая достигается с помощью ватно-марлевого во­ротника или специально изготовленной кольцевидной повязки. Го­лову ребенка помещают в эту повязку, шее придают функционально выгодное положение и пеленают ребенка вместе с повязкой. Целесо­образно эту процедуру сделать уже в родильном зале. Продолжительность иммобилизации обычно составляет 10-14 дней. При больших кровоизлияниях, сдавливающих спинной мозг, показано хирурги­ческое лечение. С целью снятия болевого синдрома назначают реланиум, седуксен. В остром периоде пока­заны препараты, повышающие свертываемость крови, уменьшаю­щие проницаемость сосудов. Важны щадящий уход за новорожден­ным, осторожное пеленание с обязательным поддерживанием шеи. Со 2-й нед улучшения трофических про­цессов в мышечной ткани и восстановления нервно-мышечной проводимости добиваются применением дибазола, галантамина, прозерина, АТФ, алоэ, лидазы, витаминов.

6. Разрыв внутричерепных тканей и кровоизлияние вследствие ро­довой травмы. Причины: несоответствие размеров костного таза матери и голов­ки плода; стремительные или затяжные роды; неправильно выпол­няемые акушерские пособия; чрезмерная забота о «защите про­межности» с игнорированием интересов плода.

Проявления внутричерепной родовой травмы: внезапное ухуд­шение общего состояния ребенка; изменение характера крика; выбу­хание большого родничка или его напряжение; аномальное движение глазных яблок; нарушение терморегуляции; вегетовисцеральные расстройства; двигательные расстройства; судо­роги; расстройства мышечного тонуса; прогрессирующая постгемор­рагическая анемия; метаболические нарушения; присоединение соматических заболеваний. При увеличении отека, гематомы, возникновении призна­ков дислокации мозга возможен летальный исход. В случае стабили­зации процесса общее состояние может постепенно нормализовать­ся или угнетение переходят в раздражение, возбуждение.

6.1. Эпидуральные кровоизлияния возникают при по­вреждении костей черепа с разрывом сосудов эпидурального про­странства. Кровь сливается между внутренней поверхностью костей черепа и твердой мозговой оболочкой. Небольшие по размеру эпиду­ральные гематомы клинически протекают бессимптомно или прояв­ляются слабовыраженными нарушениями. Более обширные гемато­мы сопровождаются гипертензивным синдромом, фокальными су­дорогами, застойными явлениями сосков зрительного нерва, возмо­жен гемипарез на стороне, противоположной локализации гемато­мы. Спинномозговая жидкость без геморрагической окраски. Показа­но нейрохирургическое лечение.

6.2. Субдуральные кровоизлияния локализуются между твердой и пау­тинной мозговыми оболочками. Клини­ческая картина кровоизлияний вследствие разрывов дупликатур твердой мозговой оболочки: внутричереп­ная гипертензия, ранняя постгеморрагическая анемия, возбуждение, тахипноэ, тахикардия, тремор конечностей, срыгивания и рвота, выбухание большого родничка, расхождение черепных швов. Иногда развиваются судороги, которые могут сопровождаться очаговыми неврологическими симптомами.

Субдуральные кровоизлияния, развивающиеся при надрыве или полном разрыве намета мозжечка, локализуются в задней и средней черепной ямках. При полном разрыве намета мозжечка и быстром накоплении крови в ограниченном пространстве задней черепной ямки развива­ется компрессия ствола головного мозга, что клинически проявляет­ся как катастрофическое ухудшение состояния с признаками выра­женной внучерепной гипертензии, гипорефлексией. гипотонией, тоническими судорогами, эпистотонусом, сосудистым коллапсом, нарушением дыхания. В течение нескольких часов развивается кома­тозное состояние с нарушениями функции дыхательного и сосудо-двигательного центров.

Субарахноидальные кровоизлияния локализуются под паутинной оболочкой, чаще в теменно-височной области полушарий большого мозга и мозжечка, нередко сочетаются с субдуральными гематомами. Преобладают признаки общего возбуждения, раздражения мозговых оболочек, повышенной двига­тельной активности. При крупноочаговых субарахноидальных крово­излияниях, сочетающихся с субдуральными, состояние ребенка рез­ко ухудшается, быстро нарастают симптомы внутричерепной гипер­тензии, появляются признаки раздражения мозговых оболочек на фоне глубокого угнетения ЦНС.

6.3. Внутримозговые кровоизлияния. При мелкоточечных геморрагиях клиническая картина мало выражена и нетипична. В случае боль­ших внутримозговых гематом ребенок в течение первых суток жизни находится в коматозном состоянии, основными признаками которого являются: отсутствие реакции на внешние раздражители, расширение зрачков, плаваю­щие движения глазных яблок, горизонтальный или вертикальный нистагм, мышечная атония, снижение сухожильных рефлексов, на­личие признаков внутричерепной гипертензии. Типичны очаговые двигательные расстройства, судороги в виде периодически возника­ющих кратковременных сокращений определенных мышечных групп, чаще односторонних, в области лица или конечностей. Ухудшение состояния детей обусловлено нарастанием отека мозга.

6.4. Внутрижелудочковые кровоизлияния. Характеризуются наличием коматозного состояния или резкого уг­нетения нервной рефлекторной возбудимости, судорог, гипертензионного синдрома, резкого повышения мышечного тонуса в разгиба­телях туловища и конечностей, обусловленного полным нарушени­ем связи коры полушарий и подкорковых ядер головного мозга с его стволом.

Среди периинтравентрикулярных кровоизлияний чаще встреча­ются легкие формы, выявляемые в течение первых двух суток жизни ребенка, с нерезко выраженными симптомами. Однако возможно молниеносное течение заболевания, характеризующееся развитием в течение короткого времени глубокого ступора или комы. У ребенка снижается температура тела, развивается брадикардия, появляется выбухание большого родничка, возникают различные дыхательные расстройства. Возможно отсутствие реакции зрачков на свет, присо­единение генерализованных тонических судорог, развитие вялого пареза всех конечностей (тетрапарез).

Лечение. Охранительный режим: уменьшение интенсивности звуковых и световых раздражителей; мак­симально щадящие осмотры, пеленание и выполнение различных процедур; сведение до минимума болезненных назначении; поддержа­ние стабильного оптимального температурного режима; участие матери в уходе за ребенком. Кормление детей осуществляется в зависимости от их состояния: из бутылочки, через зонд или парентерально.

При необходимости ока­зывают хирургическую помощь, которая направлена на лечение повреждений черепа и его покровов, эвакуацию внутричерепных гема­том.

Лечение внутрижелудочковых и субарахноидальных кровоизлия­ний проводят путем повторных люмбальных и вентрикулярных пун­кций.

Консервативная терапия включает использование антигеморра­гических, дегидратационных препаратов, антигипоксантов и симп­томатических средств, которые составляют основу медикаментозно­го лечения детей с внутричерепными кровоизлияниями.

7. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия - повреждения головного мозга, обусловленные перинатальной гипоксией, которые приводят к двигательным нарушениям, судорогам, расстройствам психического развития и другим признакам церебральной недостаточности.

Клиника. При легкой (I стадии) ГИЭ признаки держатся обычно не более 1-2 суток. При средней тяжести ГИЭ (II стадии) уже в первые часы жизни могут быть нарушения ритма дыхания, приступы брадипноэ или брадикардии, снижение двигательной активности, позже появляются судороги, пронзительный высокого тона крик, срыгивания, тремор, разбросанные движения. К концу вторых - началу третьих суток жизни могут появляться приступы апноэ, признаки внутричерепной гипертензии или отека мозга. Тяжелая ГИЭ (III стадия) - сознание отсутствует первые 12 часов жизни, далее может следовать "ложное улучшение", но затем сознание вновь утрачиваеся на 2-3 суток; резко выражены все симптомы II стадии, а также синдромы "слабости плеч", "головы, уходящей в плечи", "тюленьей лапки" и др. Наиболее вероятные их причины - деструктивно-некротические поражения мозга или цитотоксический отек.

Лечение ГИЭ.

1. Организация охранительного режима.

2. Питание в зависимости от состояния - либо парентеральное, либо через постоянный или разовый зонд или из бутылочки.

3. Восстановление нормальной проходимости дыхательных путей и адекватной вентиляции легких.

4. Поддержание адекватной перфузии мозга; коррекция патологического ацидоза и других биохимических показателей (гипогликемии, гипокальциемии и др.); систематическая доставка к мозгу энергии в виде глюкозы - 10% раствор в первые сутки жизни до 50 мл/кг/сут.

5. Профилактика и раннее лечение внутриутробной гипоксии и асфиксии новорожденного.

6. Стандартная противосудорожная терапия.

7. Гемостатическая терапия.

8. Препараты, улучшающие микроциркуляцию.

9. Антигипоксанты.

Профилактика предполагает правильное ведение родов, предупреждении гипоксии плода, применение кесарева сечения.

22. Особые состояния новорожденных: клинические проявления, тактика ведения.

Переход­ные (транзиторные, физиологические, особые или пограничные) состояния новорожденных - реакции или состояния, отражающие процессы приспособления организма новорожденного ребенка к внеутробному существованию. Они возникают на границе внутриутробного и внеутробного периодов и являются гранью между нормой и патологией, но при определенных условиях (дефекты ухода, вскармливания, различные заболевания) могут становиться патологиче­скими и предрасполагать к заболеваниям. Фазы наибольшего на­пряжения адаптивных реакций: а) I - первые 30 мин жизни (острая респираторно-гемодинамическая адап­тация); б) II - 1-6 ч (стабилизация и синхронизация основных функциональных систем); в) III - 3-4-е сутки (напряженная метаболическая адаптация).

К пограничным состояниям относятся:

1. Родовой катарсис - в первые секунды жизни младенец находится в состоянии летаргии.

2. Синдром «только что родившегося ребенка», в последующие 5-10 мин - происходит синтез огромного количества катехоламинов, действие внешних и внутренних раздражителей, в результате чего ребенок становится активным.

3. Транзиторная гипервентиляция, которая проявляется:

а) активацией дыхательного центра под воздействием гипоксии, гиперкапнии и ацидоза, транзиторно возникающих во время родов. Ребенок делает первое дыхательное движение с глубоким вдохом и затрудненным выдохом, что приводит к расправлению легких;

б) заполнением легких воздухом и созданием функциональной остаточ­ной емкости;

в) освобождением легких от жидкости и прекращением ее секреции;

г) расширением легочных артериальных сосудов и снижением сосуди­стого сопротивления в легких, увеличением легочного кровотока и закрытием фетальных шунтов.

4. Транзиторное кровообращение - в течение первых 2 дней жизни возможно шунтирование крови справа налево и наоборот, обусловленное со­стоянием легких и особенностями гемодинамики в большом круге кровообра­щения.

5. Транзиторная потеря первоначальной массы тела - отмечается почти у всех новорожденных. Обусловлена потерей жидкости вследствие де­фицита грудного молока, поздним временем прикладывания к груди, потерей жидкости с меконием и мочой. Максимальная убыль первоначальной массы тела у здоровых новорожденных составляет не более 4-6 % к 3-4 дню жизни. Восстановление массы тела после ее физиологической убыли у большинства детей происходит к 6-7 дню.

6. Транзиторное нарушение терморегуляции:

а) транзиторная гипотермия - в первые 30 мин температура тела ре­бенка снижается на 0,1-0,3 °С в минуту и достигает около 35,5-35,8 °С, которая восстанавливается к 5-6 ч жизни. Это обусловлено особенностями компенса­торно-приспособительных реакций ребенка.

Пути потери тепла: излучение (отдача тепла через стенки кувеза); кондукция (контакт с холодной поверхностью); конвенция (сквозняки); испарение (через поверхность тела, особенно если она влажная).

б) транзиторная гипертермия - возникает на 3-5 день жизни, темпера­тура тела может повышаться до 38,5-39,5 °С и выше. Основная причина - обезвоживание, перегревание, недопаивание, катаболическая направленность обменных процессов.

7. Простая эритема - реактивная краснота кожи, возникающая после удаления первородной смазки или первой ванны. На 2 сутки эритема более яр­кая, к концу 1-й недели она исчезает, у недоношенных детей она может сохра­няться до 2-3-х недель.

8. Токсическая эритема - появление эритематозных пятен с серо­вато-желтоватыми папулами или пузырьками в центре на 2-5 день жизни, в следствии аллергоидной - неиммунной (дегрануляция тучных кле­ток и выделение медиаторов аллергических реакций немедленного типа) или аллергической реакции. По клиническим формам выделяют локали­зованную (ограниченную), распространенную и генерализованную. Она мо­жет носить острое или затяжное течение. Для острого течения характерно появ­ление сыпи на 2-3 сутки жизни и исчезновение к 5-7 дню. При затяжном течении время начала высыпаний вариабильно, от 1 суток до 3-4 дня жизни. Сыпь может сохраняться до 14 и более дней.

9. Транзиторная гипербилирубинемия (физиологическая желтуха). В основе генеза лежат особенности билирубинового обмена у новорожденных, которые проявляются:

1) Повышенным образованием непрямого билирубина (НБ) в результате:

а) укорочения длительности жизни эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин (HbF) до 70 дней;

б) физиологической полицитемии (НЬ 220 г/л) при рождении;

в) несостоятельности эритропоэза;

г) дополнительных источников образования НБ из печеночного цитохрома и миоглобина, каталазы, перексидазы;

д) преобладания процессов катаболизма.

2) Сниженной способностью к связыванию и транспортировке НБ в кро­вяном русле, вследствие гипоальбуминемии (1 г альбумина связывает 0,85 мг НБ).

3) Снижением функции печени, которая проявляется:

а) сниженным захватом НБ гепатоцитами, в результате низкого уровня мембранного белка - легандина;

б) низкой способностью к глюкуронированию из-за сниженной активно­сти глюкуранилтрансферазы и низким уровнем глюкуроновой кислоты;

в) замедленной экскрецией конъюгированного билирубина из гепатоцита вследствие узости желчных протоков.

4) Поступлением НБ из кишечника через кишечно-печеночный шунт в кровяное русло через нижнюю по­лую вену, минуя v. porte, который образуется под воздействием фермента Р-глюкуронидазы.

5) Низким уровнем содержания бифидобактерий в кишечнике.

Клинически транзиторная гипербилирубинемия проявляется иктерично­стью кожных покровов на 2-3 сутки жизни и исчезает к 7-10 дню жизни. Ха­рактерно отсутствие волнообразного течения желтухи. Общее состояние у та­ких младенцев не нарушено, отсутствует гепатолиенальный синдром. Макси­мальный уровень билирубина в периферической крови на 3 сут не превышает 205 мкмоль/л, в пуповинной крови при рождении он составляет не более 50-60 мкмоль/л, почасовой прирост - до 5-6 мкмоль/л/час, суточный прирост билирубина 86 мкмоль/л, уровень прямого билирубина не более 25 мкмоль/л (10-15 % от общего билирубина).

Визуально желтушность кожных покровов у доношенных новорожденных появляется при уровне билирубина 60-80 мкмоль/л, недоношенных 100-110 мкмоль/л. Желтуха характеризуется по интенсивности - субиктеричность, иктеричность, с лимонным или шафрановым оттенком.

10. Половой (гормональный) криз проявляется нагрубанием грудных желез, милией, десквамативным вульвовагинитом, метроррагиями у девочек. В основе этого состояния лежат: гиперэстрогенный фон плода вследствие перехода гормонов от матери к плоду и быстрое их выведение на 1 неделе жизни. У недоношенных и незрелых новорожденных проявления гормонального криза наблюдаются реже.

11. Мочекислый инфаркт - обусловлен повышенными процес­сами катаболизма, что приводит к усилению пуринового обмена с образовани­ем мочевой кислоты, которая в виде кристаллов откладывается в почечных ка­нальцах, и как следствие моча имеет желто-коричневый цвет. Время проявле­ния - 1-я неделя жизни.

22. Гемолитическая болезнь новорожденного: этиопатогенез, клиника, лечение, профилактика.

ГБН – патологическое состояние, возникающее в результате несовместимости крови матери и плода по некоторым антигенам, при котором происходит гемолиз эритроцитов плода под влиянием изоантител матери, проникающих через плацентарый барьер.

Этиология и патогенез. Конфликт чаще всего развивается по эритроцитарным антигенам Rh-Hr и АВ0.

Причины изоиммунизации:

а) ятрогенная - связана с введением в организм женщины резус-положительной крови при проведении ей в прошлом переливаний крови или при аутогемотерапии;

б) плодово-материнский трансплацентарный перенос эритроцитов плода в кровоток матери во время беременности и родов.

При первичном попадании антигена в кровоток матери вырабатыватся иммуноглобулины класса М, молекулы которых имеют значитель­ные размеры и не проникают к плоду через плацентарный барьер. Попадание антигена в кровоток матери при повторной беременности вы­зывает быстрый вторичный иммунный ответ в виде образования небольших по своему размеру иммуноглобулинов класса G, которые, свободно проникая через плацентарный барьер, осаждаются на мембране эритроцитов резус-положитель­ного плода, приводя к их гемолизу и уско­ренное разрушение в органах ретикулоэндотелиальной системы. Массивное разрушение эритроцитов приводит к развитию анемии у плода, появление которой вызывает повышение концентрации эритропоэтина в кровотоке у плода. Эритропоэтин стимулирует гемопоэз, в результате которого появляются очаги экстрамедуллярного крове­творения, в основном в печени и селезенке плода, которые существенно увели­чиваются. Экстрамедуллярный гемопоэз характеризуется незавершен­ностью развития эритроцитов и появлением в циркуляции эритробластов.

Клиническая картина. Выделяют анемическую, желтушную и отечную форму болезни.

1. Анемическая форма. Проявляется с первых часов жизни. Основными симптомами являются бледность кожных покровов, низкий уровень гемоглобина и эритро­цитов, петехиальные высыпания, гиподинамия, увеличение печени и селезенки. Анемия развивается не столько за счет гемолиза, сколько в результате тормо­жения функции костного мозга и задержки выхода из него незрелых и зрелых форм эритроцитов.

2. Желтушная форма. Важнейшими симптомами являются желтуха, анемия, увеличение печени и се­лезенки. В тяжелых случаях наблюдаются симптомы поражения ЦНС. При ро­ждении ребенка нередко обращают на себя внимание желтушное окрашивание околоплодных вод, первородной смазки, кожных покровов. Анемия чаще бывает нормохромной или гиперхромной и обычно не дости­гает выраженной степени. Появление и усиление желтухи обусловлены повышением в крови уровня непрямого билирубина. По мере нарастания желтухи состояние ребенка ухудшается, появляются симптомы, указывающие на поражение ЦНС: судорожные подергивания, нис­тагм, гипертонус и др. Развиваются симптомы «ядерной желтухи» (при биллирубине равном 307, 8 - 342,0 мкмоль/л).

3. Отечная форма. Резко выраженными симптомами заболевания являются общий отек (анасарка, асцит), печень и селезенка больших размеров, значительная анемия, менее вы­ражены желтуха (вследствие большого количества жидкости в организме), гемодинамические нарушения (гиперволемия, повышение венозного давления, застой в малом круге кровообращения, сердечно-легочная недостаточность). Часто наблюдается геморрагический синдром.

ГБН по АВО-системе, как правило, не имеет специфических проявлений на момент рождения ребенка.

Степени тяжести ГБН по резус-фактору:

а) легкая форма (I степень тяжести) характеризуется некоторой бледностью кожи, незначительным снижением концентрации гемоглобина (до 150 г/л) и умеренным повышение уровня билирубина в пуповинной крови (до 85,5 мкмоль/л), легкой пастозностью подкожной жировой клетчатки;

б) среднетяжелая форма (II степень тяжести) характеризуется бледностью кожи, снижением уровня гемоглобина (150 - ПО г/л), повышением со­держания билирубина в пуповинной крови (85,6 - 136,8 мкмоль/л), пас­тозностью подкожной клетчатки, увеличением печени и селезенки;

в) тяжелая форма (III степень тяжести) характеризуется резкой бледностью кожи, значительным снижением уровня гемоглобина (менее 110 г/л), значительным повышением содержания билирубина в пуповинной крови (136,9 мкмоль/л и более), генерализованными отеками.

Самое тяжелое осложнение ГБН - билирубиновая энцефалопатия - свя­зано с токсическим повреждением нейронов непрямым билирубином.

Факторы, повышающие риск поражения ЦНС: недоношенность, асфиксия, гипотермия, ацидоз, гипопротеинемия, недостаточность питания.

Выделяют 4 фазы течения билирубиповой энцефалопатии:

1) билирубиновая интоксикация - вялость, гипо-, адинамия, гипо-, арефлексия;

2) признаки ядерной желтухи - спастичность, судороги, «мозговой крик», симптом «заходящего солнца»;

3) мнимое благополучие - со 2-й недели уменьшение спастичности, судо­рог;

4) формирование клинической картины неврологических осложнений - детский церебральный паралич, атетоз, параличи, парезы, глухота.

Диагностика.

1. Иммунологический анализ – ывявление резус-сенсибилизированных женщин.

2. КТГ, УЗИ – выявление признаков хронической гипоксии.

3. Исследование околоплодных вод.

4. Сразу после рождения ребенка от женщины с резус-отрицательной груп­пой крови определяют группу крови ребенка, уровень гемоглобина и билиру­бина, проводят пробу Кумбса.

Лечение.

1. Неспецифическая десенсибилизация всех беременных с Rh«-» кровью. Проводится по 10-12 дней при сроке 10-12, 22-24, 32-34 нед. Применяется внутривенное введение 20 мл 40% глюкозы с 2 мл 5% раствором аскорбиновой кислоты, 2 мл 1% сигетина и 100 мг кокарбоксилазы. Внутрь назначают рутин, теоникол, глюконат кальция, препараты железа, токоферол, антигистаминные препараты.

2. Трансплантация беременным лоскута кожи мужа.

3. При выраженной сенсибилизации в комплексную терапию включают преднизолон по 5 мг ежедневно с 28 нед беременности.

4. Беременным с отягощенным анамнезом проводят плазмоферез, гемосорбцию.

5. Дети с легкой формой ГБН рождаются в удовлетворительном состоянии и в проведении реанимационных мероприятий не нуждаются. За их состоянием должно осуществляться динамическое наблюдение. Таким детям с первых часов жизни следует начать фототерапию.

6. Дети со среднетяжелой формой ГБН по резус-фактору могут родиться в состоянии асфиксии. После оказания необходимых реанимационных мероприя­тий они должны быть переведены в палату интенсивной терапии, где им необ­ходимо срочно наладить адекватную инфузию 10 % раствора глюкозы и фо­тотерапию. Лечение осуществляется под постоянным контролем за уровнем Hb, Ht в периферической крови, уровнем билирубина (каждые 6 часов в 1-е сутки).

При неэффективности консервативной терапии необходимо провести заменное переливание крови.

7. Детям с тяжелой формой ГВН требуется проведение реани­мационных мероприятий в родильном зале. После завершения первичной реа­нимации необходимо стабилизировать гемодинамику, выполнить катетериза­цию пупочной вены и провести частичное ЗПК. Для коррекции тяжелой анемии при отечно-анемической форме ГБН сразу проводят частичную замену крови ребенка на резус-отрицательную донорскую эритроцитарную массу (без введения плазмы) 0(1) группы из расчета 60 - 70 мл/кг. По окончании операции ребенку должна быть налажена инфузия свежезамороженной плазмы из расчета 10-15 мл-кг и 10 % раствора глюкозы, с постоянной скоростью. В зависимости от выраженности симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности следует проводить адекватную посиндромиую терапию.

Детям с ГБН по AB0 и редким факторам крови требуется такой же уход и лечение, как и детям с ГБН по резус-фактору.

Показания к ЗПК:

1. Экстренное ЗПК при тяжелой форме ГБН (используется техника частичного ЗПК).

2. Раннее ЗПК (в первые 24 ч жизни):

а) уровень общего билирубина в пуповинной крови выше 77,5 мкмоль/л;

б) уровень НЬ пуповинной крови ниже 110 г/л; Ht ниже 35 %;

в) почасовой прирост билирубина выше 8,5 мкмоль/л - быстро про­грессирующая анемия (падение уровня НЬ крови ниже 120 г/л в первые сутки жизни, даже при относительно невысоком приросте билирубина). При этом используется техника ЗПК с замещение 2 ОЦК.

3. Позднее ЗПК:

а) увеличение концентрации общего билирубина в сыворотке крови более 256 мкмоль/л на 2-е сутки жизни и более 340 мкмоль/л у доношенных и более 256 - 340 мкмоль/л у недоношенных в по­следующие сутки;

б) клинические признаки билирубиновой интоксикации служат показанием к проведению ЗПК при любом уровне билиру­бина. При этом используется техника ЗПК с замещение 2 ОЦК.