4.Половой инфантилизм и задержка полового развития. Причины, клиника, диагностика и лечение.

Инфантилизм характеризуется нарушением антропометрических показателей развития и недостаточной выраженностью вторичных половых признаков. Отставание в развитии составляет 1-3 года от возрастной нормы. Клинически общий инфантилизм проявляется в 13-14 лет. Генитальный инфантилизм проявляется в возрасте старше 15 лет. Когда выявляется недоразвитие половых органов и снижение функциональной активности яичников. Более чем у половины больных половой инфантилизм сочетается с общим нарушением развития.

Причинами возникновения инфантилизма являются:нарушения генного характера; нарушения внутриутробного развития; неполноценное питание и недостаток витаминов в рационе; детские инфекции (корь, краснуха, паротит, скарлатина и другие); хронический тонзиллит (ангина); ревматизм; оперативные вмешательства на яичниках;

интоксикации; нарушения функции эндокринных желез (например, щитовидной железы).

В зависимость от степени нарушения гормонального статуса, различают следующие формы генитальногоинфантилизма:

-генитальный инфантилизм, сопровождающийся яичниковой недостаточностью;

-генитальный инфантилизм, не сопровождающийся нарушением функции половых гонад.

Чаще встречается форма генитального инфантилизма, при которой наблюдается сниженная работоспособность яичников и, как следствие, различные нарушения менструаций по типу аменореи, гипоменструального синдрома и альгодисменореи. В формировании симптомов генитального инфантилизма определенную роль играет пониженная чувствительность яичников к гормонам гипофиза, а матки, влагалища и молочных желез к гормонам половых гонад. При этом отмечается повышенная выработка гипофизом активного вещества, стимулирующего образование фолликулов ФСГ и недостаточная продукция гормонов, вызывающих овуляцию и развитие второй фазы менструального цикла. Для полового инфантилизма типично снижение сократительной способности матки, нарушение иннервации и кровообращения во внутренних половых органах.

Клиника. Инфантильная девушка обычно невысокого (или же выше среднего) роста, тонкокостная; эпигастральный угол тупой. Таз настолько своеобразен, что в акушерских классификациях он выделен как «детский». У 3 девушек из 4 имеет место позднее наступление менархе (после 16 лет). Альгодисменорея при генитальном инфантилизме встречается необычно часто - до 80%. Боль возникает за 2- 3 дня до месячных и продолжается во время них. С возрастом альгодисменорея уменьшается, а после родов исчезает вовсе. В симптомокомплексе полового инфантилизма ведущее место занимает состояние матки, именуемое гипоплазией. Различают три степени гипоплазии матки. Рудиментарная, или зародышевая, матка (uterus foetalis) -длина ее по зонду менее 3,5 см, причем большую часть составляет шейка. Этот вариант встречается редко; он примыкает скорее к собственно аномалиям развития, чем к недоразвитию. Характерна стойкая аменорея. Иногда наблюдаются небольшие менструальноподобные выделения. Инфантильная матка (uterus infantilis) - длина по зонду составляет 3,5-5,0 см; соотношение шейки и тела выражается как 3:1, т. е. такое же, как у девочки, еще не вступившей в пубертатный период. Кроме того, дополнительными методами исследования констатируют гиперантефлексию матки, слабую выраженность сводов влагалища, высокое местоположение яичников, избыточную извитость маточных труб. Менструации редкие, болезненные. Гипопластическая матка (uterus hypoplastics) - длина полости, измеренная зондом, достигает 5-7 см; соотношение шейки и тела правильное - 1:3. Гипопластическая матка расценивается не только как следствие повреждающих воздействий, имевших место в антенатальном и раннем постнатальном периодах, но и как результат перенесенных в недавнем прошлом (в препубертатном периоде) местных воспалительных процессов или тяжелейших общих заболеваний. нередко самостоятельно исчезает после начала половой жизни и возникновения берем-ти.

Диагностика. В детском возрасте, как правило, никаких жалоб не возникает. Наиболее типичные жалобы в пубертатном возрасте - позднее появление, расстройство (по гипоменструальному типу) и болезненность месячных. Иногда высказывается озабоченность по поводу отсутствия интереса к представителям противоположного пола. При осмотре обращает на себя внимание типичное «инфантильное» телосложение: отклонения роста, недостаточно сформированная грудная клетка, гипопластичные молочные железы, суженный таз, скудное оволосение на лобке и в подмышечных областях. Малые срамные губы выдаются впереди больших, клитор кажется увеличенным из-за некоторой гипоплазии наружных гениталий. Недоразвитие наружных половых частей с достаточным постоянством сочетается с половым инфантилизмом; вместе с тем между состоянием наружных и внутренних половых органов прямой зависимости нет. Кстати, при частичном половом инфантилизме молочные железы развиты достаточно, а в 37 % - чрезмерно. У некоторых девушек, страдающих инфантилизмом, отмечается склонность к ожирению. Для диагностики инфантилизма применяют и дополнительные методы исследования. Низкие показатели физического развития девушки в 35,4 % случаев свидетельствуют и об отставании полового развития. Особенно показательны в этом отношении величины наружных размеров таза, в частности conjugata externa, которая к 14-летнему возрасту едва достигает 17,5 см, после чего прирост ее замедляется. Тестами функциональной диагностики выявляется, как правило, ановуляторный цикл. При инфантилизме экскреция гонадотропинов повышена, а половых стероидов - снижена до 4- 8 мкг/сутки; уровень 17-КС соответствует возрастной норме. При ректально-брюшностеночном (или влагалищно-брюшностеночном) исследовании определяются отставание величины матки, преобладание длины шейки, избыточное наклонение матки кпереди. Нередко хорошим подспорьем в диагностике являются результаты зондирования матки (осторожно!). Среди Rh наибольшую диагностическую ценность имеют пневмогинекография и рентгеногистерография, причем последняя позволяет проследить состояние внутреннего зева (нет смыкания), цервикального канала (длинный, выраженные пальмовидные складки), маточных труб (тонкие, извитые). Отставание костного возраста, определяемого, например, с помощью рентгенографии кисти, от календарного достигает в случае инфантилизма 1-4 лет. Содержание полового хроматина и кариотип не изменены. Перспективными представляются регистрация биопотенциалов матки (снижены) и реография тазовых органов (недостаточное кровенаполнение). Лечение. Терапия полового инфантилизма в большинстве случаев успешна. По возможности устраняется первопричина отставания половых органов в развитии. Если у взрослых женщин, страдающих инфантилизмом, предпринимается заместительная или стимулирующая гормональная терапия, то у девушек, находящихся в пубертатном или подростковом периодах, гормональная терапия показана не всегда (по крайней мере не сразу). Предварительно в течение 3 месяцев следует создать «фон готовности», для чего предусматривается применять вещества (витамины Е, С, В1, В6), предназначенные для сенсибилизации половых органов к воздействию на них в дальнейшем половых гормонов. Одновременно проводится курс ганглерона (по 0,04 г один раз в сутки) или димедрола или тавегила в минимальной разовой дозе такой же продолжительности. Приступая к гормональной терапии, следует еще раз убедиться в отсутствии порочных гонад с бластоматозной потенцией: мужского ложного гермафродитизма, тестикулярной феминизации, гормонпродуцирующей опухоли яичника и т. п. В течение следующих 3-4 месяцев предпринимают циклическое введение эстрогенов и прогестерона (или прегнина) в минимальных дозах. Оба препарата назначаются сублингвально. Примерная схема: с 1-го по 5-й день цикла по половине таблетки (0,01 мг) метилэстрадиола 1 раз в день; с 6-го по 10-й день цикла -по одной таблетке (0,02 мг) метилэстрадиола 1 раз в день; с 11-го по 15-й день цикла - по таблетке метилэстрадиола 2 раза в день (0,05 мг в сутки); с 16-го по 20-й день цикла - по 2-2,5 таблетки метилэстрадиола 2 раза в день (0,1-0,02 мг в сутки); с 18-го по 20-й день цикла - прегнин по одной таблетке (10 мг) 1 раз в день; с 21-го по 25-й день цикла - прегнин по одной таблетке 3 раза в день (30 мг в сутки). После курса гормонального лечения необходимо сделать трехмесячный перерыв; следующий курс назначается лишь в случае надобности, т. е. при сохранении нерегулярности спонтанного цикла, альгоменореи, инфантильного вида. Максимально может быть проведено 3-4 трехмесячных курса. Более мощное гормональное воздействие не физиологично и чревато рядом непосредственных и отсроченных осложнений. Для повышения чувствительности тканей к эстрогенам с 1-го по 20-й день цикла назначают тиреоидин (по 0,025 г в сутки), который особенно показан при ожирении. Параллельно гормональной терапии рекомендуется проводить физиотерапию (парафин); электрорефлексотерапию (акупунктура, электропунктура, интраназальный электрофорез с витамином B1, воротник по Щербаку, электростимуляция рецепторов шейки матки, абдоминальная декомпрессия, лечебная гимнастика). Такие виды лечения, как грязевое, гинекологический массаж, тканевая терапия, введение внутриматочной спирали, введение гонадотропинов, столь широко применяемые для лечения инфантилизма у взрослых, не пользуются популярностью у специалистов по гинекологии детей и подростков. Осторожность продиктована опасением вызвать необратимые нарушения специфических функций женского организма или бластоматозный рост.

Билет 23.