31. Пороки развития внутренних половых органов и гинатрезии. Этиология, патогенез, классификация, диагностика, методы хирургического лечения.

К нарушениям развития половой системы приводят наследственные, экзогенные и мультифакторные причины.

Возникают пороки развития половых органов в раннем периоде онтогенеза, когда происходит дифференцировка и парамезонефральных (мюллеровых) протоков и других эмбриональных образований, из которых в дальнейшем формируются половые органы. В основе пророков развития лежат нарушения слияния, парамезонефральных протоков, их реканализация, отклонения в формировании урогенитального синуса, а также нарушение формирования гонад. Последнее зависит от особенностей развития срединной почки (вольфова тела) и от своевременности миграции гоноцитов в эмбриональную закладку гонады.

Развитие гонад (яичников) и половых путей, происходящее из различных закладок, не связано друг с другом, поэтому аномалии развития этих органов и систем часто бывают представлены отдельно.

Неправильная дифференцировка половых органов в основном связана с нарушениями условий внутриутробной среды, в которых развиваются эмбрион и плод (ранние и поздние токсикозы, неправильное питание, инфекция в ранние сроки беременности, угрожающие аборта и так далее)

Поскольку повреждающий фактор действует не строго избирательно на закладки половых органов. То параллельно порокам развития половых органов могут возникать и аномалии развития некоторых других органов, в первую очередь – почек.

При характеристике аномалий развития половых органов используют следующие понятия:

- агенезия;

- аплазия – отсутствие части органа;

- гипоплазия – несовершенное образование органа;

- дизрафия – отсутствие срастания и закрытия частей органа;

- мультипликация – умножение частей или числа органов;

- гетеротопия (эктопия) – развитие органов или тканей в тех местах, где они отсутствуют;

- атрезия – недоразвитие, возникшее вторично;

- гинатрезия – заращение определенного отдела женского полового аппарата в нижней (девственная плева, влагалища) или средней (канал шейки матки, реже полость матки) его трети. Эта аномалия наиболее часто возникает в местах естественных анатомических сужений (вульва, девственная плева, наружный и внутренний зев матки, устья маточных труб).

Варианты аномалии развития половых органов:

1. Аномалии девственной плевы:

1. атрезия девственной плевы (сплошная девственная плева) – выявляется с наступлением периода полового созревания.

Во время первой менструации кровь, не получая естественного оттока, постепенно заполняет влагалище, матку и маточные трубы, возникает гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс.

Лечение – в центре девственной плевы производят крестообразный разрез и после опорожнения гематокольпоса отдельными кеггутовыми швами формируют края исскуственно созданного гименального отверстия.

2. Аномалии вульвы:

   1. деформации вульвы, вызванные гипо- и эписпадией и противоестественным открытием во влагалище или преддверии влагалища просвета прямой кишки.

3. Аномалия влагалища:

   1. агенезия влагалища.

   2. аплазия влагалища – обусловлена прекращением канализации, формирующейся влагалищной трубки.

   3. атрезия влагалища (полная или частичная) – следствие воспалительного процесса, перенесенного в анте- или постнатального периода.

   4. продольная или поперечная перегородка влагалища.

Лечение – при нормально сформированных внутренних гениталиях показана операция (создание искусственного влагалища).

4. Аномалия развития матки:

   1. Uterus didelfus – удвоение матки и влагалища при их обособленном расположении, при этом оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. Эта патологии возникает при отсутствии слияния правильно развитых парамезонефральных протоков, причем с каждой стороны имеется лишь один яичник. Обе матки хорошо функционируют и с наступлением половой зрелости беременность может возникать поочередно то в одной, то в другой.

   2. Uterus duplex et vagina duplex – на определенном участке обе части половой системы более тесно соприкасаются друг с другом, часто с помощью фиброзно-мышечной перегородки. Одна из маток нередко уступает другой по величине и в функциональном отношении.

   3. Uterus bicornis bicollis – общее влагалище и раздвоение шейки и тела матки.

   4. Uterus bicornis unicollis - раздвоение тела матки при общем влагалище и шейки матки.

   5. Uterus bicornis с рудиментарным рогом. Если рудиментарный рог имеет полость, сообщающуюся с полостью матки, то возможно развитие таких осложнений, как полименорея, альгодисменорея, инфицирование, эктопическая беременность.

   6. Uterus unicornis – сопровождается отсутствием одной почки и яичника.

   7. Uterus bicornis rudimentarius solidus (синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Мююлера-Хаусера) – влагалище и матка представлены тонкими соединительнотканными зачатками. Иногда в этих зачатках имеется просвет, выстланный однослойным цилиндрическим эпителием с подлежащим тонким слоем эндометриальноподобной стромы без железистых элементов.

Лечение:

- различные формы удвоения матки, если они не сопровождаются нарушением оттока менструальной крови, терапии не требуют:

- при односторонней задержке оттока менструальной крови, обусловленной аномалиями развития матки, показано хирургическое лечение (удаление функционирующего рога матки);

- хирургическое лечение при двуроговой матке и при наличии в ее полости перегородки проводят по показаниям (самопроизвольные выкидыши);

- при возникновении беременности в рудиментарном роге матки выполняют чревосечение и удаление беременного рога;

- лечение при синдроме Рокетанского-Кюстера сводится в основном к обеспечению половой функции (создание искусственного влагалища перед вступлением в брак).

5. Аномалии развития маточных труб:

   1. отсутствие маточной трубы;

   2. недоразвитие маточной трубы;

   3. удвоение маточной трубы.

6. Аномалии развития яичников:

   1. отсутствие яичника с одной стороны;

   2. полное отсутствие гонадной ткани;

   3. врожденное недоразвитие яичников.

Аномалия яичников нередко располагаются в несвойственных им местах (например, в паховом канале)

Диагностика аномалий развития половых органов:

1. Клиническая картина:

- нарушение менструальной функции – первичная аменорея, полименорея;

- боли в животе, появляющиеся в пубергатном периоде ежемесячно усиливающиеся (гематометра);

- перитонеальные явления (при инфицировании гематометры или попадении крови в брюшную полость).

2. Осмотр:

- обнаружение заращения девственной плевы;

- обнаружение просвечивающего через ткани цианотичного образования (гематокольпос);

- выбухание промежности (при гематокольпос).

3. Зондирование влагалища и матки.

4. Бимануальное исследование – помогает обнаружить такие аномалии развития, как удвоение матки, наличие рудиментарного рога, гематометры.

5. Ректальное исследование.

6. Осмотр в зеркалах – позволяет установить удвоение шейки матки, перегородку влагалища и некоторые другие аномалии.

7. Гистеросальпингография.

8. Ультразвуковое исследование.

9. Эндоскопические методы исследования – лапароскопия и кульдоскопия.