logo
Bilet_1

Нарушения обмена фолиевой кислоты.

Нарушения обмена фолиевой кислоты могут быть вызваны следующими причинами:

  1. Недостаточное поступление фолатов с пищей.

  2. Нарушение всасывания фолатов в организме.

Недостаток фолатов приводит к возникновению анемии. Непосредственным биохимическим дефектом, вызывающим анемию, является торможение биосинтеза ДНК и пролиферации кроветворных клеток, т.к. нарушается синтез пуриновых оснований и тимидинфосфата. Фолатдефицитная мегалобластическая анемия характеризуется снижением количества эритроцитов, гемоглобина и появлением в периферической крови и костном мозге мегалобластов. Введение фолиевой кислоты вызывают быструю гематологическую ремиссию и восстанавливает нормальное кроветворение.

Известны врожденные дефекты, затрагивающие различные ферменты, участвующие в образовании и взаимопревращениях коферментных форм фолиевой кислоты.

Известен дефект фолатредуктазы, который приводит к развитию мегалобластической анемии, но эта анемия вызвана нарушением превращения в формил-ТГФК.

Билет 87.