Глава 5 осложненные врожденные диафрагмальные грыжи

Врожденные диафрагмальные грыжи являются своеобразным пороком развития грудобрюшной преграды, при котором органы брюшной полости 'могут перемещаться в грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее истонченного участка. В зависимости от размеров грыжевых ворот, их локализации, . количества и величины смещенных органов развивается нарушение функции дыхания, пищеварения и сердечно-сосудистой деятельности. Все это может быть компенсировано и длительно не выявляться. Декомпенсация чаще наступает вскоре после рождения или в более старшем возрасте и сопровождается тяжелыми осложнениями.

В зависимости от локализации грыжевых ворот врожденные диафрагмальные грыжи делят на 3 основные группы:

1) грыжи собственно диафрагмальные (ложные и истинные);

2)₍ грыжи пищеводного отверстия (как правило, истинные);

3) грыжи переднего отдела диафрагмы — парастернальные (истинные) в области грудинореберного треугольника (щель Лоррея) и фре-нико-перикардиальные, возникающие при наличии дефектов диафрагмы и перикарда (ложные). Аплазию (отсутствие) купола диафрагмы можно расценивать как обширную ложную грыжу собственно диафрагмы, а релаксацию относят к истинным грыжам с выпячиванием всего купола.

Так называемая истинная диафрагмальная грыжа возникает в результате недоразвития мышечного и сухожильного слоя диафрагмы, которая, истончаясь, выпячивается в грудную полость, образуя грыжевой мешок. Недоразвитие всех слоев диафрагмы сопровождается образованием различных по форме и величине сквозных дефектов. В таких случаях брюшные органы свободно перемещаются в грудную полость и образуется ложная диафрагмальная грыжа, не имеющая грыжевого мешка.

За последние 30 лет мы наблюдали 306 детей с различными видами врожденных диафрагмальных грыж, среди которых 142 поступили в клинику по неотложной помощи в связи с осложнениями.

Клиническая картина, лечение и прогноз при осложненных врожденных диафрагмальных грыжах в значительной степени зависят от вида

порока и возраста ребенка. Публикуемые данные о высокой летальности при диафрагмальных грыжах прежде всего относятся к детям первых месяцев жизни. Летальность в указанной группе больных зависит от различных осложнений, которые возникают преимущественно в связи с ложными грыжами (особенно собственно диафрагмы), реже — с грыжами пищеводного отверстия и релаксацией.