Мастоцитоз

Мастоцитоз — инфильтрация тучны­ми клетками кожи и других тканей и органов. Симптомы являются след­ствием главным образом высвобож­дения медиаторов и среди них выде­ляют зуд, покраснение, диспепсию вследствие желудочной гиперсекре­ции. Диагноз ставится на основании биопсии кожи, красного костного моз­га или и того, и другого вместе. Лече­ние заключается в назначении анти- гистаминных препаратов и контроля за любым основным заболеванием.

Мастоцитоз — группа заболеваний, ха­рактеризующаяся пролиферацией тучных клеток и инфильтрацией ими кожи и дру­гих органов. Патогенез основан главным образом на высвобождении медиаторов тучных клеток, включая гистамин, гепа­рин, лейкотриены, различные цитокины воспаления. Гистамин является причиной многих симптомов, включая симптомы со стороны желудка, но и другие медиаторы вносят свой вклад. Значительная инфиль­трация органа приводит к его дисфунк­ции. Среди веществ, запускающих выде­ление медиаторов, выделяют физический контакт, физическую нагрузку, алкоголь, НПВП, опиоиды, укусы жалящих насеко­мых или пища.

Этиология неизвестна, но может касать­ся мутации генов, кодирующих рецептор тирозинкиназы (c-kit) тучных клеток у не­которых пациентов. Может наблюдаться гиперпродукция фактора стволовых кле­ток, который является лигандом для этого рецептора.

1760