Раздел 13. Иммунология; аллергические заболевания

нов, нормальное или повышенное число циркулирующих CD4 Т-лимфоцитов, и нет CD8 Т-лимфоцитов. Эти CD4 Т-лим- фоциты не дают ответа на митогены или аллогенные клетки in vitro и не формиру­

ют цитотоксические Т-клетки. Активность натуральных киллеров нормальная. Если не проводится трансплантация костного мозга, заболевание приводит к смерти пациента.

АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И ДРУГИЕ РЕАКЦИИ ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ

Аллергические заболевания и другие реакции гиперчувствительности являют­ся следствием неадекватного, чрезмерно выраженного, иммунного ответа, не соот­ветствующего выраженности заболева­ния или инфекционного процесса.

По классификации Джелла и Кубса вы­деляют 4 типа реакций гиперчувствитель­ности. Реакции гиперчувствительности обычно включают несколько типов.

Реакции I типа(гиперчувствительность немедленного типа) опосредованы IgE. Антиген связывается с IgE (который при­соединяется к тканевым базофилам или базофилам крови), запускает высвобож­дение готовых медиаторов (таких как ги­стамин, протеазы, хемотаксические фак­торы) и синтез других медиаторов (таких как простагландины, лейкотриены, фак­тор активации тромбоцитов, ИЛ). Эти ме­диаторы обеспечивают вазодилатацию; увеличивают проницаемость капилляров; ведут к гиперсекреции слизи, сокраще­нию гладкой мускулатуры, инфильтрации ткани эозинофилами, Т-лимфоцитами хелперами 2-го типа (Th2) и другими клет­ками, участвующими в процессе воспале­ния. Реакции I типа лежат в основе атопи­ческих нарушений (включая аллергичес­кую астму, ринит, конъюнктивит), а также аллергии на латекс и некоторые пищевые продукты.

Реакции II типа возникают тогда, когда антитело связывается с клеточными или тканевыми аллергенами или гаптенами, соединенными с клетками или тканями.

Комплекс антиген-антитело активирует цитотоксические Т-лимфоциты, или макрофаги, или систему комплемента, приводя к клеточным или тканевым пов­реждениям (антителозависимая клеточ­но-опосредованная цитотоксичность). Нарушения, относящиеся к реакциям II типа, включают острые реакции отторже­ния при трансплантации органов, Кумбс- позитивные гемолитические анемии, ти- реоидит Хашимото, синдром Гудпасчера (табл. 165-1).

Реакции III типа обусловлены воспале­нием в ответ на циркулирующие комплек­сы антиген-антитело, которые отклады­ваются в тканях или стенках сосудов. Эти комплексы могут активировать систему комплемента или связываться и активи­ровать определенные иммунные клетки, что приводит к выделению медиаторов воспаления. Степень формирования им­мунных комплексов зависит от соотноше­ния антитела и антигена в иммунном ком­плексе. Вначале имеет место избыток антигена в небольших комплексах анти­ген-антитело, которые не активируют комплемент. Позднее, когда количество антител и антигенов сбалансируется, им­мунные комплексы становятся крупнее и имеют тенденцию откладываться в раз­личных тканях (почечных клубочках, кро­веносных сосудах), что ведет к систем­ным реакциям. К реакциям III типа относят сывороточную болезнь, СКВ (системная красная волчанка), РА (ревматоидный арт­рит), лейкоцитокластический васкулит, криоглобулинемию, гиперчувствительный пневмонит, бронхолегочный аспергиллея, некоторые типы гломерулонефрита.

Реакции IV типа (гиперчувствитель­ность замедленного типа) опосредованы Т-лимфоцитами. Выделяют 4 подтипп, основанные на вовлеченных субпопули