Врожденный ангионевротический отек
Врожденный ангионевротический отек является следствием недостаточности (тип 1, в 85 % случаев) или дисфункции (тип 2, в 15 % случаев) ингибитора С1-белка, который регулирует активацию комплемента по классическому пути.
Наследуется по аутосомно-доминант- мому признаку. Недостаточность ингиби- юра С1 развивается, когда комплемент расходуется при неопластических процессах или когда вырабатываются аутоанти- i (:ла к ингибитору С1 при моноклональных шммапатиях (приобретенная недостаточность). Приступы провоцируются травмой, пирусной инфекцией, обостряются при |моциональных стрессах.
Симптомы и признаки такие же, как при пи ионевротическом отеке, за исключением того, что отек прогрессирует до тех
пор, пока не израсходуются компоненты комплемента; часто поражается желудоч- но-кишечный тракт, наблюдаются тошнота, рвота, колики, признаки кишечной непроходимости.
Диагноз основывается на обнаружении низкого уровня С2 и С4 (субстраты ингибитора С1), нормального уровня C1q (фрагмент С1) и сниженной функции ингибитора С1. При типе 1 заболевания уровень ингибитора С1 низкий; при типе 2 — нормальный или повышенный. В случае приобретенной недостаточности ингибитора С1 уровень C1q низкий.
Лечение проводится растворимыми андрогенами (например, станозолол 2 мг per os по три раза в день или даназол 200 мг per os по три раза в день) для стимуляции печеночного синтеза ингибитора С1. Некоторые специалисты рекомендуют назначение свежезамороженной плазмы непосредственно перед стоматологическими или другими медицинскими процедурами для профилактики приступов,
1744