Глоссарий по теме «Патофизиология красной крови»

Анемия (от лат. an - отсутствие + aemia - кровь) - пато­логическое состояние, характеризующееся уменьшением концентра­ции гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови и качественными изменениями в них.

Эритроцитоз абсолютный (от греч. erythr - красный + cytus - клетка) - увеличение абсолютного числа эритроцитов в крови вследствие повышенной продукции их в костном мозге.

Эритроцитоз относительный (от греч. erythr- красный + cytus - клетка) - увеличение числа эритроцитов в объеме крови без увеличения их общего количества в организме.

Гемоглобин (от греч. haima - кровь + лат. globus - шарик) хромопротеид, состоящий из белка глобина и простетической группы гема; является основной составной частью эритроцитов, обеспечивает дыхательную функцию крови.

Цветовой показатель - относительное насыщение эритроцитов гемоглобином (в норме равен 0,80 - 1,05).

Нормохромные анемии- анемии, при которых цветовой показа­тель находится в пределах нормы (0,80-1,05).

Гипохромные анемии- анемия с цветовым показателем менее 0,8.

Гиперхромные анемии- анемии с цветовым показателем более 1,05.

Микроцитарные анемии- анемии, при которых средний диаметр эритроцитов ниже 7,2.

Нормоцитарные анемии- анемии, при которых средний диаметр эритроцитов находится в пределах нормы (7,2-8,0 мкм).

Макроцитарные анемии- анемии, при которых средний диаметр эритроцитов выше 8,1 мкм.

Мегалоцитарные анемии - разновидность макроцитарных ане­мий, при которых средний диаметр эритроцитов превышает 9,0 мкм

Регенераторные анемии- анемии, с достаточной функцией костного мозга и при которых в периферической крови появляются регенераторные формы эритроцитов (количество ретикулоцитов 0,2-1,2% и выше).

Гипорегенераторные анемии - анемии с пониженной регенера­торной функцией костного мозга, при которых в периферической крови могут появляться дегенеративные формы эритроцитов (коли­чество ретикулоцитов ниже 0,2 %).

Арегенераторные анемии - анемии с резким угнетением про­цессов эритропоэза, протекают с полным отсутствием в периферической крови регенераторных форм эритроцитов.

Диспластическое малокровие - анемии, при которых наблюдается полное или частичное замещение нормобластического типа кро­ветворения на мегалобластический.

Гемолиз (от греч. haema - кровь + lysis - растворение) - разрушение оболочки эритроцитов, сопровождающееся выходом из них гемоглобина в плазму крови.

Мембранопатии- группа наследственных гемолитических анемий, при которых генетический дефект белково-липидной структуры мембраны эритроцитов приводит к изменению формы и эластичности клеток.

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффа­ра)- наследственная гемолитическая анемия из группы белково-за­висимых мембранопатий с генетическим дефектом белка - спектри­на в мембране эритроцитов, что приводит к повышению проницае­мости мембраны клеток для ионов натрия.

Энзимопатии - группа наследственных гемолитических ане­мий, обусловленных дефицитом ферментных систем эритроцитов. Наиболее часто встречаются генетические дефекты системы гли­колиза, пентозофофсфатного цикла и глутатиона. Самая распрост­раненная ферментопатия связана с генетическим дефектом фермен­та глюкозо -6- фосфатдегидрогеназы.

Гемоглобинопатии- группа наследственных гемолитических анемий, связанных с качественными и количественными нарушениями синтеза гемоглобина.

Серповидно-клеточная анемия (гемоглобиноз-S) - наследствен­ная гемолитическая анемия из группы "качественных" гемоглоби­нопатий, связанная с наследованием патологического гемоглобина S, в котором глутаминовая кислота в бетта- цепи глобина замеще­на на валин.

Талассемия (среднеземноморская анемия)- наследственная гемо­литическая анемия из группы "количественных" гемоглобинопатий, связанная с нарушением скорости синтеза альфа, бетта- (чаще всего) или гамма- цепи нормального гемоглобина А.

Острая постгеморрагическая анемия- анемия, развившаяся в ре­зультате быстрой потери значительного количества крови.

Железодефицитные анемии- анемии вследствие нарушенного кро­вообразования из-за дефицита железа в организме.

Койлонихия- вогнутость ногтей, вплоть до ложкообразных ног­тей. Наблюдается при тяжелой железодефицитной анемии.

Сидеропения- уменьшение содержания железа в организме.

Пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера)- одна из форм В-₁₂ -дефицитной анемии, характеризующаяся появлением в костном мозге мегалобластов, внутрикостномозговым разрушением эритроцитов и поражением трех систем (пищеварительная, нерв­ная, система крови).

Гипо- и апластические анемии- группа анемий вследствие на­рушенного кровообразования, характеризующаяся уменьшением про­дукции всех клеток костного мозга.

Сидероахрестические анемии (железонасыщенныые, железорефрак­терные) - гетерогенная группа заболеваний (наследственных и приобретенных), связанных с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема. Характерным является высокое содержание в сыворотке крови железа.