Глоссарий по теме: «Патофизиология гемостаза»

Система гемостаза - биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны, сохранение жидкого состояния крови, а с другой -предупреждение и остановку кровотечений путем поддержания структурной целостности стенок кровеносных сосудов и достаточ­но быстрого тромбирования последних при повреждениях

Гемостаз - процессы, которые обеспечивают в организме предуп­реждение и купирование кровотечений

Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз (первичный гемостаз) – представлен эндотелием, гладкой мускулатурой сосудов и тромбо­цитами; участвует в остановке кровотечений из микрососудов (диаметром до 100 мкм) с низким давлением крови

Коагуляционный гемостаз (вторичный гемостаз)- представлен, в основном, плазменными ферментными системами (коагулянты, антико­агулянты, фибринолическая система, калликреин-кининовая систе­ма...) и участвует в остановке кровотечений из крупных сосудов

Ангиопатии (вазопатии)- группа геморрагических диате­зов, при которых склонность к повышенной кровоточивости связана со слабостью сосудистого механизма гемостаза

Тромбоцитопении - группа геморрагических заболеваний, при ко­торых количество тромбоцитов ниже 150х10⁹/л

Тромбоцитопатии - группа геморрагических заболеваний, обус­ловленных качественной неполноценностью или дисфункцией тром­боцитов

Коагулопатии - группа геморрагических заболеваний, при которых повышенная кровоточивость связана с нарушением плазменных фер­ментных систем

Антикоагулянты-вещества, необходимые для поддержания крови в жидком состоянии и для ограничения процесса тромбообразования

Первичные антикоагулянты- антикоагулянты самостоятельно синтезируемые, постоянно содержащиеся в крови и независящие от свертывания крови и фибринолиза (антитромбин-III, протеин С, протеин S, гепарин, альфа₂-макроглобулин...)

Вторичные антикоагулянты - образуются в процессе протеолиза при свертывании крови и фибринолизе (антитромбин-I, продукты ферментного расщепления фибриногена/фибрина плазмином)

Патологические антикоагулянты - отсутствуют в крови в нор­мальных условиях, но могут появляться при различных иммунных нарушениях, реже- без видимой причины (антитела к факторам свертывания, волчаночной антикоагулянт, антитромбин V)

Фибринолитическая система (плазминовая система)- ферментная системы, вызывающая ассиметричное расщепление фибрина/фибрино­гена на все более и более мелкие фрагменты

Антиплазмины - вещества, ингибирующие фибринолиз (быстродейс­твующий антиплазмин относится к альфа₂-глобулинам, нейтрали­зует плазмин; быстро действующей антиактиватор ингибирует эндо­телиальный активатор плазминогена).

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера)- наиболее частая наследственная геморрагическая ангиопатия, характеризующаяся очаговым истончением стенок и расширением микрососудов, неполноценным локальным гемостазом из-за недоразвития субэндотелия и крайне малого содержания в нем коллагена

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) - гемор­рагическое заболевание, в основе которого лежит повреждение им­мунными комплексами сосудистых стенок, приводящее к асептичес­кому воспалению и дезорганизации стенок микрососудов, множест­венному микротромбообразованию.

Болезнь Виллебранда - группа родственных по патогенезу ге­моррагических диатезов, обусловленных либо нарушением синте­за, либо качественными аномалиями фактора VIII- фактора Виллеб­ренда и связанного с ним антигена

Гемофилия А - наследственный геморрагический диатез коагуля­ционного генеза, обусловленный дефицитом или молекулярными ано­малиями фактора VIII.

Гемофилия В - наследственный геморрагический диатез коагуля­ционного генеза, обусловленный дефицитом активности фактора IХ (плазменного компонента тромбопластина)

Гемофилия С - наследственный геморрагический диатез коагуля­ционного генеза, обусловленный дефицитом фактора ХI (плазменно­го предшественника тромбопластина)

ДВС-синдром- синдромы диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, связанный с поступлением в кровоток актива­торов свертывания крови и агрегации тромбоцитов, образованием в нем тромбина, активацией и истощением плазменных ферментных систем, образованием в крови множества микросгустков и агрега­тов клеток, блокирующих микроциркуляцию в органах состояние основных компонентов системы гемостаза.

Коагулограмма - клинические и лабораторные тесты, отражаю­щие вторичный (коагуляционный гемостаз).

Тестовые задания по теме «Лейкозы. Лейкемоидные реакции»

1. Лейкоз – это: 1) количественное изменение клеток белой крови; 2) увеличение количества лейкоцитов с появлением в крови молодых форм; 3) увеличение количества форменных элементов крови с дегенеративными изменениями в них; 4) опухолевое заболевание, сопровождающееся поражением внекостномозговых кроветворных клеток; 5) системное заболевание кроветворной ткани опухолевой природы с обязательным поражением костного мозга.

2. Гематосаркомы – это: 1) количественное изменение клеток белой крови; 2) увеличение количества лейкоцитов с появлением в крови молодых форм; 3) увеличение количества форменных элементов крови с дегенеративными изменениями в них; 4) опухолевое заболевание, сопровождающееся поражением внекостномозговых кроветворных клеток; 5) системное заболевание кроветворной ткани опухолевой природы с обязательным поражением костного мозга.

3. Метастазирование гематосарком в костный мозг приводит к развитию: 1) лейкемоидной реакции; 2) лейкоцитоза; 3) лейкопении; 4) агранулоцитоза; 5) лейкоза.

4. Наиболее вероятный этиологический фактор развития лейкозов: 1) бактериальная инфекция; 2) комплексы антиген+антитело; 3) ионизирующая радиация; 4) травмы; 5) психо-эмоциональный стресс.

5. Наиболее вероятный этиологический фактор развития лейкозов: 1) вирусная инфекция; 2) алиментарные факторы; 3) механические факторы; 4) барометрическое давление; 5) ускорение.

6. Химическим лейкозогенным фактором может быть: 1) ионизирующая радиация; 2) радиоактивный фосфор; 3) бутадион; 4) высокая температура; 5) онкорновирусы.

7. Условием, способствующим возникновению лейкозов, может быть: 1) психогенный фактор; 2) наследственно-генетический фактор; 3) частые простудные заболевания; 4) пол; 5) возраст.

8. Наследственная предрасположенность к лейкозам, вероятно, обусловлена: 1) повышением резистентности хромосом к действию мутагенов; 2) повышением активности проапоптических генов; 3) повышением активности механизмов антибластомной резистентности организма; 4) понижением активности ферментов репаративного синтеза нуклеиновых кислот; 5) понижением активности онкогенов.

9. Трансформация нормальных гемопоэтических клеток в опухолевые является следствием, прежде всего, изменений в: 1) микроокружении клеток; 2) геноме клеток; 3) субклеточных органеллах; 4) нервной регуляции клеток; 5) эндокринной регуляции клеток.

10. В основе лейкозов лежит: 1) неконтролируемая пролиферация клеток; 2) повышенная способность клеток к дифференцировке и созреванию; 3) повышенная активность антибластомной резистентности организма; 4) пониженная митотическая активность клеток; 5) пониженная активность протоонкогенов и трансформирующих онкогенов.

11. В основе патогенеза лейкозов лежит: 1) воспалительная теория; 2) сосудистая теория; 3) теория нервных и гуморальных расстройств; 4) моноклоновая теория; 5) кортико-висцеральная теория.

12. В пользу моноклонновой теории генеза гемобластозов свидетельствуют: 1) одинаковые структурные изменения в хромосомах лейкозных клеток; 2) одинаковые механизмы активации онкогенов; 3) одинаковые виды инактивации генов-супрессоров; 4) различные по количеству и качеству хромосомные аберрации лейкозных клеток; 5) различные по количеству и качеству генетические мутации лейкозных клеток.

13. Радиационная теория лейкозогенеза объясняет возникновение лейкозов: 1) наследственным предрасположением; 2) нарушениями обмена веществ; 3) воздействием вирусов; 4) воздействием ионизирующей радиации; 5) воздействием химических канцерогенов.

14. В соответствие с теорией химического лейкозогенеза к лекарственным препаратам, способным индуцировать лейкозы, относятся: 1) витамины; 2) фитопрепараты; 3) антиоксиданты; 4) адаптогены; 5) цитостатики.

15. Вирусно-генетическая теория лейкозогенеза объясняет возникновение лейкозов: 1) наследственным предрасположением; 2) нарушениями обмена веществ; 3) воздействием вирусов; 4) воздействием ионизирующей радиации; 5) воздействием химических канцерогенов.

16. В соответствие с генетической теорией лейкозогенеза к возникновению лейкозов предрасполагают: 1) инфекционные болезни; 2) болезни обмена веществ; 3) гипервитаминозы; 4) наследственные болезни; 5) болезни центральной нервной системы.

17. Опухолевая прогрессия при лейкозах является механизмом: 1) повышения противоопухолевой резистепнтности организма; 2) повышения синтеза провоспалительных цитокинов; 3) нарастания степени злокачественности лейкозных клеток; 4) стабилизации роста клеток; 5) стабилизации апоптической гибели клеток.

18. При развитии лейкозов опухолевая прогрессия вызвана: 1) изменением одного или нескольких свойств новообразования вследствие нарушения генетической программы клеток; 2) изменением микроокружения гемопоэтических клеток; 3) нарушением нервной регуляции роста клеток; 4) нарушением гуморальной регуляции деления клеток; 5) нарушением активации генов-супрессоров.

19. К проявлениям опухолевой прогрессии относят трансформацию: 1) гемопоэтических клеток в жировые; 2) гемопоэтических клеток в гормонопродуцирующие; 3) нормобластического типа кроветворения в мегалобластический; 4) гемобластозов из моноклоновых в поликлоновые; 5) лейкозов в лейкемоидную реакцию.

20. К проявлениям опухолевой прогрессии относят переход лейкозов из: 1) алейкемической формы в лейкемическую; 2) алейкемической формы в лейкопеническую; 3) лейкопенической формы в сублейкемическую; 4) сублейкемической в лейкемическую; 5) лейкопенической в лейкемическую.

21. Нарастание атипизма роста, обмена веществ, функции и структуры клеток при лейкозах свидетельствует о: 1) метастазировании лейкозных клеток; 2) развитии опухолевой прогрессии; 3) нарушении нервной регуляции гемопоэза; 4) нарушении гуморальной регуляции гемопоэза; 5) активации механизмов репарации ДНК.

22. В основе деления лейкозов на острые и хронические лежит: 1) клинический принцип; 2) биохимический принцип; 3) иммунологический принцип; 4) цитоморфологический принцип; 5) радиоизотопный принцип.

23. При лейкемической стадии лейкоза в периферической крови, как правило,: 1) бластные клетки отсутствуют, общее количество лейкоцитов в норме или несколько ниже; 2) большое количество бластных клеток, общее число лейкоцитов выше нормы; 3) небольшое количество бластных и зрелых клеток, общее число лейкоцитов ниже нормы; 4) выраженный лейкоцитоз с гиперрегенеративным ядерным сдвигом влево; 5) лейкопения с ядерным сдвигом вправо.

24. Общее количество лейкоцитов в периферической крови выше 60,0 · 10⁹/л, наличие бластных форм характерны для: 1) лейкопенической формы лейкоза; 2) алейкемической формы лейкоза; 3) сублейкемической формы лейкоза; 4) лейкемической формы лейкоза; 5) лейкемоидной формы лейкоза.

25. Общее количество лейкоцитов в периферической крови до 60,0 х 10⁹/л, наличие бластных форм характерны 1) для лейкопенической формы лейкоза; 2) для алейкемической формы лейкоза; 3) для сублейкемической формы лейкоза; 4) для лейкемической формы лейкоза; 5) для лейкемоидной формы лейкоза.

26. При алейкемической стадии лейкоза в периферической крови: 1) бластные клетки отсутствуют, общее количество лейкоцитов в норме или несколько ниже; 2) большое количество бластных клеток, общее число лейкоцитов выше нормы; 3) небольшое количество бластных и зрелых клеток, общее число лейкоцитов ниже нормы; 4) выраженный лейкоцитоз с гиперрегенеративным ядерным сдвигом влево; 5) лейкемическое зияние.

27. Для диагностики алейкемического лейкоза наиболее объективным методом исследования является: 1) общий анализ периферической крови; 2) трепанобиопсия подвздошной кости; 3) клинический осмотр; 4) радиоиммунологический; 5) спленограмма.

28. Развитие анемии при лейкозах обычно связано с: 1) дефицитом железа в организме; 2) дефицитом витамина В-₁₂; 3) жировым перерождением костного мозга; 4) подавлением пролиферации эритроцитарного ростка лейкозными клетками и их метаболитами; 5) повышением гемолиза эритроцитов в селезенке.

29. Развитие анемии при лейкозах может быть связано с: 1) нарушением всасывания фолиевой кислоты; 2) повышением разрушения эритроцитов в клетках системы фагоцитирующих мононуклеаров; 3) торможением деления стволовых клеток из-за избытка атипичных клеток II и III классов; 4) торможением утилизации железа костным мозгом; 5) торможением синтеза протопорфирина.

30. При лейкозах в сегментоядерных нейтрофилах содержание лизоцима и миелопероксидазы: 1) уменьшается; 2) увеличивается; 3) изменяется незначительно; 4) не изменяется; 5) не определяется.

31. При лейкозах фагоцитарная активность лейкоцитов, как правило,: 1) не изменяется; 2) усиливается; 3) понижается; 4) полностью подавляется; 5) не определяется.

32. При лейкозах синтез антител, как правило,: 1) не изменяется; 2) изменяется незначительно; 3) усиливается; 4) понижается; 5) полностью подавляется.

33. Развитие гнойно-септических осложнений у больных лейкозом обусловлено: 1) развитием анемии; 2) развитием тромбогеморрагического синдрома; 3) снижением защитных функций лейкоцитов; 4) усилением синтеза антител лимфоцитами; 5) усилением фагоцитоза.

34. При лейкозе наиболее часто развивается: 1) эритроцитоз; 2) плазмоцитоз; 3) ретикулоцитоз; 4) тромбоцитопения; 5) замедление СОЭ.

35. Развитие геморрагического синдрома у больных лейкозом обусловлено развитием: 1) анемии; 2) тромбоцитопении; 3) лейкопении; 4) агранулоцитоза; 5) плазмоцитоза.

36. Развитие геморрагического синдрома у больных лейкозом обусловлено: 1) понижением ломкости сосудов; 2) повреждением стенок сосудов из-за образования в них метастазов; 3) нарушением иммунологической реактивности; 4) развитием эритроцитопении; 5) увеличением дегенеративных форм лейкоцитов.

Острые лейкозы

37. К острым лейкозам, прежде всего, относят опухоли с: 1) частичной задержкой созревания клеток и накоплением клеток определенной степени зрелости; 2) полной остановкой дифференцировки родоначальных кроветворных клеток; 3) нестабильным генетическим аппаратом клеток; 4) метастазированием в органы и ткани, не участвующих в гемопоэзе; 5) непрогрессирующей анаплазией клеток.

38. При остром лейкозе в костном мозге отмечается: 1) реактивная гиперплазия лейкопоэтической ткани, расширение эритроцитарного и мегакариоцитарного ростков; 2) очаговая гиперплазия лейкопоэтической ткани с сохранением плацдарма для эритроцитарного и тромбоцитарного ростков; 3) бластная метаплазия, сужение эритроцитарного и мегакариоцитарного ростков; 4) диффузная аплазия гемопоэтической ткани; 5) жировое перерождение гемопоэтической ткани.

39. Для острого лейкоза характерным является: 1) лейкемическое зияние; 2) реактивная гиперплазия клеток; 3) очаговое разрастание нормальных ростков гемопоэтической ткани; 4) наличие очагов миелоидного кроветворения только в костном мозге; 5) преходящий характер гематологических нарушений.

40. Лейкемическое зияние – это: 1) наличие промежуточных форм между бластными и зрелыми клетками; 2) отсутствие или резкое уменьшение промежуточных форм между бластными и зрелыми клетками; 3) преобладание в крови и костном мозге лейкоцитов; 4) преобладание в лейкоцитарной формуле клеток 5 класса; 5) присутствие в периферической крови клеток 1, 2 и 3 классов.

41. При остром лейкозе в периферической крови, как правило, наблюдается: 1) эритроцитоз, тромбоцитоз; 2) эритроцитоз, тромбоцитоз, бластные клетки в белом ростке; 3) анемия, тромбоцитопения, бластные клетки; 4) нормальное количество форменных элементов, но с признаками дегенерации; 5) нормальное количество эритроцитов и тромбоцитов, бластные клетки в белом ростке.

42. Лейкоцитоз с содержанием бластов до 60%, нормохромная анемия, тромбоцитопения, ускоренное СОЭ характерны для: 1) острого лейкоза; 2) хронического лейкоза; 3) лейкемоидной реакции; 4) лейкоцитоза с гиперрегенеративным ядерным сдвигом влево; 5) агранулоцитоза.

43. У взрослых больных чаще встречается: 1) недифференцированный лейкоз; 2) острый миелобластный лейкоз; 3) острый лимфобластный лейкоз; 4) острый монобластный лейкоз; 5) острый эритромиелоз.

44. В детском возрасте чаще встречается: 1) недифференцированный лейкоз; 2) острый миелобластный лейкоз; 3) острый лимфобластный лейкоз; 4) острый монобластный лейкоз; 5) острый эритромиелоз.

45. Для острого миелобластного лейкоза характерны следующие цитохимические признаки: 1) отрицательные реакции на пероксидазу и липиды, гликоген в виде глыбок; 2) высокая реакция на пероксидазу и липиды, гликоген в диффузном виде; 3) высокая реакция на кислую фосфатазу и альфа-нафтилэстеразу; 4) высокая реакция на хлорацетатэстеразу и на кислые сульфатированные мукополисахариды; 5) отрицательные реакции на все ферменты.

46. Для острого лимфобластного лейкоза характерны следующие цитохимические признаки: 1) отрицательные реакции на пероксидазу и липиды, гликоген в виде глыбок; 2) высокая реакция на пероксидазу и липиды, гликоген в диффузном виде; 3) высокая реакция на кислую фосфатазу и альфа-нафтилэстеразу; 4) высокая реакция на хлорацетатэстеразу и на кислые сульфатированные мукополисахариды; 5) отрицательные реакции на все ферменты.

47. Для острого монобластного лейкоза характерны следующие цитохимические признаки: 1) отрицательные реакции на пероксидазу и липиды, гликоген в виде глыбок; 2) высокая реакция на пероксидазу и липиды, гликоген в диффузном виде; 3) высокая реакция на кислую фосфатазу и альфа-нафтилэстеразу; 4) высокая реакция на хлорацетатэстеразу и на кислые сульфатированные мукополисахариды; 5) отрицательные реакции на все ферменты.

48. Субстрат опухоли, представленный клетками II–III класса, характерен для: 1) недифференцированного лейкоза; 2) острого миелобластного лейкоза; 3) острого лимфобластного лейкоза; 4) хронического миелоцитарного лейкоза; 5) миеломной болезни.

49. Наиболее злокачественным по течению является: 1) недифференцированный лейкоз; 2) острый миелобластный лейкоз; 3) острый лимфобластный лейкоз; 4) хронический миелоцитарный лейкоз; 5) миеломная болезнь.

50. Морфологическая нераспознаваемость и цитохимическая интактность характерны для: 1) недифференцированного лейкоза; 2) острого миелобластного лейкоза; 3) острого лимфобластного лейкоза; 4) хронического миелоцитарного лейкоза; 5) миеломной болезни.

Хронические лейкозы

51. Лейкоцитоз, гранулоцитоз с ядерным сдвигом влево до миелоцитов и промиелоцитов обычно характерен для: 1) острого лимфобластного лейкоза; 2) острого миелобластного лейкоза; 3) хронического лимфоцитарного лейкоза; 4) хронического миелоцитарного лейкоза; 5) миеломной болезни.

52. Базофильно-эозинофильная ассоциация является своеобразным маркером: 1) миеломной болезни; 2) эритремии; 3) хронического миелоцитарного лейкоза; 4) острого миелобластного лейкоза; 5) лейкемоидной реакции миелоидного типа.

53. При обострении хронического миелоцитарного лейкоза наблюдается: 1) уменьшение числа бластных клеток в лейкограмме; 2) увеличение числа бластных клеток в лейкограмме; 3) исчезновение лейкемического зияния; 4) повышение функциональной активности лейкоцитов; 5) ядерный сдвиг лейкоцитарной формулы вправо.

54. Для хронического миелоцитарного лейкоза характерной хромосомной аномалией является: 1) трисомия по Х-хромосоме; 2) моносомия по Х-хромосоме; 3) анэуплоидия; 4) полиплоидия; 5) филадельфийская хромосома.

55. Развитие гепатоспленомегалии у больных хроническим миелоцитарным лейкозом связано с: 1) усилением функций этих органов; 2) развитием портальной гипертензии; 3) лейкозной инфильтрацией и появлением очагов миелоидного кроветворения в этих органах; 4) застойными явлениями в этих органах; 5) высокой фибропластической активностью этих органов.

56. Для хронического моноцитарного лейкоза характерным является: 1) лейкоцитоз, абсолютный лимфоцитоз; 2) лейкоцитоз, абсолютный моноцитоз; 3) лейкоцитоз, гранулоцитоз с гиперрегенеративным ядерным сдвигом влево; 4) лейкоцитоз, гранулоцитоз с гипорегенеративным ядерным сдвигом влево; 5) лейкоцитоз, гранулоцитопения с ядерным сдвигом вправо.

57. При хроническом лимфоцитарном лейкозе в костном мозге отмечается: 1) миелоидная метаплазия; 2) лимфоидная метаплазия; 3) эритробластная метаплазия; 4) моноцитарная метаплазия; 5) мегакариоцитарная метаплазия.

58. Важным признаком хронического лимфоцитарного лейкоза является: 1) базофильно-эозинофильная ассоциация; 3) филадельфийская хромосома; 3) тени Боткина-Гумпрехта; 4) высокий гематокрит; 5) парапротеинемия.

59. Клетки Боткина-Гумпрехта – это: 1) атипичные лимфобласты; 2) лейкозные пролимфоциты; 3) зрелые лимфоциты; 4) раздавленные при приготовлении мазков неполноценные лимфоциты; 5) 0-лимфоциты.

60. Миеломная болезнь характеризуется злокачественной пролиферацией в костном мозге: 1) гранулоцитарных клеток; 2) моноцитарных клеток; 3) мегакариоцитарных клеток; 4) лимфоцитарных клеток; 5) плазмоцитарных клеток.

61. Развитие парапротеинемии характерно для: 1) острого лимфобластного лейкоза; 2) острого миелобластного лейкоза; 3) хронического лимфоцитарного лейкоза; 4) хронического миелоцитарного лейкоза; 5) миеломной болезни.

62. Для эритремии характерна следующая картина крови: 1) анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз; 2) анемия, тромбоцитопения, лейкопения; 3) эритроцитоз, тромбоцитоз, лейкоцитоз; 4) эритроцитоз, тромбоцитоз, лейкопения; 5) эритроцитоз, тромбоцитопения, лейкопения.

63. Для болезни Вакеза характерно: 1) повышенный гемолиз эритроцитов; 2) нарушение усвоения железа костным мозгом; 3) жировое перерождение костного мозга; 4) замена кроветворения на мегалобластическое; 5) опухолевая трансформация клеток-предшественников миелопоэза.

64. При развитии первичного эритроцитоза отмечается: 1) снижение продукции эритропоэтинов; 2) повышение продукции эритропоэтинов; 3) пониженный гемолиз эритроцитов; 4) повышенный гемолиз эритроцитов; 5) лейкемическое зияние.

65. Со стороны костного мозга при болезни Вакеза отмечается: 1) гипоплазия трех ростков кроветворения; 2) гиперплазия трех ростков кроветворения; 3) аплазия трех ростков кроветворения; 4) жировое перерождение трех ростков кроветворения; 5) замещение трех ростков кроветворения соединительной тканью.

66. Усиление миелопролиферативного процесса при болезни Вакеза отмечается, как правило, не только в костном мозге, но и в: 1) центральной нервной системе; 2) сердечно-сосудистой системе; 3) почках; 4) печени и селезенке; 5) органах дыхания.

67. О моноклоновом характере миелопролиферации при болезни Вакеза, прежде всего, свидетельствуют: 1) гипоплазия трех ростков кроветворения; 2) постэритремический миелофиброз; 3) одинаковые дефекты хромосом в эритроцитах, гранулоцитах, тромбоцитах; 4) опухолевая пролиферация мегакариоцитарного ростка; 5) эозинофильно-базофильная ассоциация.

68. Клинические синдромы заболевания при болезни Вакеза связаны с: 1) увеличением объема крови; 2) высокой линейной и объемной скоростью крови; 3) высоким гематокритом; 4) низкой вязкостью крови; 5) низким кровенаполнением органов.

69. Клинические синдромы заболевания при болезни Вакеза связаны с: 1) увеличением вязкости крови; 2) высокой линейной и объемной скоростью крови; 3) высоким гематокритом; 4) низким объемом крови; 5) низким кровенаполнением органов.

70. При болезни Вакеза наиболее часто возникает: 1) артериальная гипертензия; 2) профузные, длительные кровотечения; 3) септикопиемия; 4) уменьшение печени; 5) уменьшение селезенки.

Лейкемоидные реакции

71. Лейкемоидная реакция – это: 1) первичное поражение кроветворной системы опухолевого характера; 2) симптоматическое состояние, возникающее в основном под действием инфекционных и токсических факторов; 3) количественное и качественное изменение лейкоцитов в периферической крови; 4) метапластическая трансформация лейкопоэтической ткани; 5) атипизм форменных элементов крови.

72. Для лейкемоидных реакций характерно: 1) трансформация в острый лейкоз; 2) лейкопения; 3) атипизм клеток; 4) агранулоцитоз; 5) реактивный, преходящий характер.

73. Лейкемоидные реакции в отличие от лейкозов: 1) трансформируются в агранулоцитозы; 2) являются причинно обусловленными; 3) сопровождаются лейкопенией; 4) сопровождаются атипизмом клеток; 5) сопровождаются анемией и тромбоцитопенией.

74. Лейкемоидные реакции в отличие от лейкозов: 1) трансформируются в саркомы; 2) исчезают после лечения основного заболевания; 3) сопровождаются ранним метастазированием; 4) сопровождаются развитием цитостатической болезни; 5) резистентны к проводимой терапии.

75. Для лейкемоидных реакций нейтрофильного типа характерно: 1) базофильно-эозинофильная ассоциация; 2) гиперрегенеративный сдвиг лейкоцитарной формулы влево, вплоть до появления миелобластов, большое количество палочкоядерных нейтрофилов и/или метамиелоцитов; 3) появление в крови более 2% плазматических клеток; 4) клеточный атипизм гранулоцитов; 5) панцитопения.

76. Лейкемоидные реакции миелоидного (нейтрофильного) типа наблюдаются при: 1) паразитарных, аллергических заболеваниях; 2) туберкулезе, ревматизме; 3) гнойных, инфекционных заболеваниях; 4) кори, ветряной оспе; 5) легочно-сердечной недостаточности, пороках.

77. Лейкемоидные реакции миелоидного (эозинофильного) типа обычно наблюдаются при: 1) паразитарных, аллергических заболеваниях; 2) туберкулезе, ревматизме; 3) и гнойных, инфекционных заболеваниях; 4) кори, ветряной оспе; 5) легочно-сердечной недостаточности, пороках.

78. Лейкемоидные реакции миелоидного (моноцитарного) типа обычно наблюдаются при: 1) паразитарных, аллергических заболеваниях; 2) инфарктах и некрозах; 3) гнойных, инфекционных заболеваниях; 4) кори, ветрянной оспе; 5) легочно-сердечной недостаточности, пороках.

79. Лейкемоидные реакции лимфоидного типа обычно наблюдаются при: 1) паразитарных, аллергических заболеваниях; 2) туберкулезе, ревматизме; 3) гнойных, инфекционных заболеваниях; 4) инфарктах и некрозах; 5) легочно-сердечной недостаточности, пороках.

Тестовые задания по теме «Патофизиология гемостаза»

1. Недостаточный синтез фактора Виллебранда приводит, прежде всего, к: 1) нарушению адгезии тромбоцитов к коллагену сосудов; 2) понижению сосудистой проницаемости; 3) подавлению активации плазменных факторов свертывания крови; 4) инактивации иммунных процессов в тромбоцитах; 5) активации фибринолитической системы.

2. Нарушение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов приводит к изменению: 1) 1 фазы свертывания крови; 2) 2 фазы свертывания крови; 3) образования первичного тромба; 4) коагуляционного гемостаза; 5) ретракции кровяного сгустка.

3. Нарушение репаративной функции тромбоцитов заключается в снижении: 1) синтеза 3 фактора пластинок; 2) синтеза серотонина; 3) синтеза тромбостенина; 4) выделения фактора роста; 5) секреции антигепаринового фактора.

4. При недостаточности 3 фактора пластинок [тромбоцитарный тромбопластин] нарушается: 1) образование протромбиназы; 2) ангиотрофическая функция тромбоцитов; 3) выработка тромбоксана; 4) образование тромбостенина; 5) активация ХIII (фибринстабилизирующий) фактора.

5. При недостаточности тромбастенина нарушается: 1) образование протромбиназы; 2) ретракция кровяного сгустка; 3) коагуляционный гемостаз; 4) образование тромбоцитарного тромбопластина; 5) активация фибринолитической системы.

6. Нарушения 2 фазы свертывания крови могут возникнуть вследствие: 1) усиленного выделения с мочой II и VII факторов свертывания; 2) генетического дефицита VIII плазменного фактора свертывания крови; 3) ингибирования активатора плазминогена; 4) дефицита фибринстабилизирующего фактора; 5) дефицита фибриногена.

7. При дефиците ХII плазменного фактора свертывания крови нарушается: 1) 1 фаза; 2) 2 фаза; 3) 3 фаза; 4) переход протромбина в тромбин; 5) ретракция сгустка.

8. Дисфибриногенемия характеризуется: 1) увеличением в крови концентрации прокоагулянтов; 2) торможением процесса фибринолиза; 3) нарушением процесса полимеризации фибрина; 4) активацией процесса фибринолиза; 5) увеличением в крови антикоагулянтов.

9. Гипофибриногенемия характеризуется нарушениями: 1) 1 фазы свертывания крови; 2) 2 фазы свертывания крови; 3) 3 фазы свертывания крови; 4) 4 фазы свертывания крови; 5) первичного гемостаза.

10. При авитаминозе К наблюдается: 1) активация фибринолитической системы; 2) нарушение синтеза тромбоцитов и их отшнуровка от мегакариоцитов; 3) снижение синтеза протромбина; 4) активация калликреин-кининовой системы; 5) активация фактора Хагемана.

11. Избыточное введение витамина К приводит к: 1) активации ХII фактора свертывания крови; 2) активации IХ фактора свертывания крови; 3) усиленному образованию тромбина; 4) усиленному образованию тромбомодулина; 5) снижению уровня свободного гепарина.

12. Пониженное образование тромбина наблюдается при увеличении: 1) VIII фактора свертывания; 2) антитромбинов и гепарина; 3) проконвертина; 4) фактора 3 тромбоцитов; 5) коагулянтов.

13. Дефицит гепарина приводит к: 1) геморрагическим диатезам; 2) тромбофилиям; 3) замедлению свертывания крови; 4) гемофилии А; 5) телеангиэктазиям.

14. При передозировке гепарина наблюдается: 1) недостаток тромбоцитарных факторов свертывания и ретрактозима; 2) дефицит антигемофильного глобулина; 3) инактивация протромбина и тромбина; 4) дефицит фактора Хагемана; 5) дефицит фактора Виллебранда.

15. Повышенная метаболизация антикоагулянтов наблюдается при: 1) травмах; 2) воспалении; 3) атеросклерозе; 4) лихорадке; 5) гипоксии.

16. Повышенное образование тканевого активатора фибринолиза приводит к: 1) нарушению агрегации тромбоцитов; 2) нарушению образования нитей фибрина; 3) возникновению тромбоцитопений; 4) разрушению тромбоцитов; 5) образованию тромбов.

17. О патологии коагуляционного (вторичного) гемостаза можно судить по: 1) времени кровотечения; 2) времени свертывания крови; 3) количеству тромбоцитов; 4) ретракции сгустка; 5) содержанию мегакариоцитов в костном мозге.

18. Определение тромбинового времени (скорость перехода фибриногена в фибрин под влиянием тромбина) позволяет судить о: 1) состоянии сосудисто-тромбоцитарного гемостаза; 2) состоянии внешнего пути активации свертывания крови; 3) образовании протромбиназы; 4) конечном, III этапе свертывания крови; 5) активности антикоагулянтной системы крови.

19. Фактор, дефицит которого свидетельствует о нарушениях внешнего пути активации свертывания крови: 1) ХII фактор (фактор Хагемана); 2) II фактор (протромбин); 3) IV фактор (кальций); 4) VIII фактор (антигемофильный глобулин); 5) VII фактор (проконвертин).

20. Тест протромбинового времени позволяет судить о: 1) состоянии сосудисто-тромбоцитарного гемостаза; 2) состоянии внешнего пути активации свертывания крови; 3) образовании протромбиназы; 4) конечном, III этапе свертывания крови; 5) активности антикоагулянтной системы крови.

21. Внутренний путь активации свертывания крови оценивается по: 1) количеству тромбоцитов; 2) длительности тромбинового времени; 3) тесту протромбинового времени; 4) активированному парциальному тромбопластиновому тесту; 5) содержанию фибриногена.

22. Внутренний путь активации свертывания крови оценивается по: 1) количеству тромбоцитов; 2) длительности тромбинового времени; 3) тесту протромбинового времени; 4) аутокоагуляционному тесту; 5) содержанию фибриногена.

23. Нарушения внутреннего механизма активации свертывания крови могут быть обусловлены дефицитом: 1) VII фактора (проконвертина); 2) VIII (антигемофильный глобулин) и IX (плазменный компонент тромбопластина) факторов; 3) III фактора (тканевой тромбопластин); 4) простациклина; 5) тромбоцитов.

24. Нарушение обоих механизмов (внешнего и внутреннего) активации свертывания наблюдается при дефиците: 1) Х или V, или II факторов; 2) VIII или IX, или XI факторов; 3) ХII фактора (фактор Хагемана); 4) простациклина или тромбоксана; 5) тромбоцитов.

25. Повышенное содержание в крови продуктов деградации фибриногена (ПДФ) свидетельствует об активации: 1) внутреннего пути свертывания; 2) внешнего пути свертывания; 3) фибринолиза; 4) антикоагулянтной системы; 5) сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.

26. Растворимые фибрин-мономерные комплексы (РФМК) определяются в: 1) аутокоагуляционном тесте 2) активированном парциальном тромбопластиновом тесте; 3) тесте протромбинового времени; 4) тесте тромбинового времени; 5) паракоагуляционных пробах.

27. Положительные паракоагуляционные пробы свидетельствуют о: 1) тромбинемии и внутрисосудистом свертывании крови; 2) снижении активности антикоагулянтной системы; 3) активации фибринолиза; 4) повреждении и фрагментации эритроцитов; 5) тромбоцитозе.

28. Увеличение в крови фрагментированных эрироцитов свидетельствует в пользу: 1) гиперкоагуляции; 2) гипокоагуляции; 3) тромбофилий; 4) внутрисосудистого гемолиза; 5) коагулопатий.

ЗАМЕДЛЕНИЕ СВЕРТЫВАНИЕ КРОВИ

29. Для геморрагического диатеза характерно: 1) понижение свертывания крови; 2) повышение свертывания крови; 3) сочетание понижения свертывания крови с его повышением; 4) повышение тромбоцитарно-сосудистого гемостаза; 5) повышение активности коагулянтов.

30. Проявлением геморрагического диатеза является: 1) тромбоз; 2) повторное кровотечение, кровоизлияние; 3) тромбоэмболия; 4) ДВС-синдром; 5) сладж-феномен.

31. При ангиопатиях склонность к кровоточивости вызвана: 1) недостаточностью тромбоцитарного механизма; 2) слабостью сосудистого механизма гемостаза; 3) нарушениями плазменной ферментной системы; 4) нарушениями тканевой ферментной системы; 5) нарушениями в антикоагулянтной системе.

32. Для наследственной телеангиэктазии характерен тип кровоточивости: 1) гематомный; 2) петехиально-пятнистый; 3) ангиоматозный; 4) васкулитно-пурпурный; 5) смешанный.

33. Колбовидные расширения и аневризмы сосудистой стенки характерны для: 1) гемофилии А; 2) наследственной телеангиэктазии; 3) тромбоцитопенической пурпуры; 4) болезни Виллебранда; 5) болезни Гланцмана.

34. Последствием телеангиэктазий в основном являются: 1) тромбозы; 2) тромбоэмболии; 3) тромбогеморрагический синдром; 4) кровоизлияния; 5) предтромботическое состояние.

35. Чаще всего приобретенные ангиопатии возникают в результате: 1) избытка коагулянтов; 2) стрессовых реакций; 3) геморрагического васкулита; 4) недостатка антикоагулянтов; 5) активации фибринолитической системы.

36. Для геморрагического васкулита характерен тип кровочивости: 1) ангиоматозный; 2) гематомный; 3) микроциркуляторный; 4) васкулитно-пурпурный; 5) смешанный.

37. Механизм развития геморрагического диатеза при васкулите заключается в: 1) появлении патологически повышенной проницаемости капилляров; 2) появлении молекулярных аномалий плазменных факторов свертывания крови; 3) изменении способности поддерживать спазм поврежденного сосуда путем реакции высвобождения вазоактивных веществ; 4) изменении Z-потенциала, способствующего агрегации тромбоцитов; 5) усиленном образовании фактора Виллебранда.

38. Застойные пурпуры наблюдаются при: 1) диабете; 2) васкулитах; 3) хронической сердечной недостаточности; 4) инфекциях; 5) механической травматизации сосудистой стенки.

39. Тромбоцитопения в основном возникает при: 1) действии ионизирующей радиации; 2) удалении селезенки; 3) дефиците витамина К; 4) выделении в кровь простациклина; 5) избыточном выделении антикоагулянтов.

40. К тромбоцитарному механизму развития геморрагического диатеза относят: 1) создание антикоагулянтного потенциала путем фиксации комплекса гепарина-антитромбина-III; 2) нарушение ангиотрофической функции тромбоцитов; 3) недостаточное образование ХII фактора свертывания крови; 4) избыточное образование тромбоцитарного тромбопластина; 5) избыточное образование плазминогена.

41. Иммунные формы тромбоцитопений связаны c: 1) образованием больших количеств простациклина; 2) выработкой антител против антигена тромбоцитов и мегакариоцитов; 3) угнетением пролиферирующих клеток костного мозга; 4) механической травматизацией тромбоцитов; 5) повышенным потреблением тромбоцитов.

42. Тромбоцитопения при замещении костного мозга опухолевой тканью возникает вследствие: 1) повышенного разрушения тромбоцитов; 2) усиленного потребления тромбоцитов; 3) недостаточного образования тромбоцитов; 4) сниженного потребления тромбоцитов; 5) разрушения тромбоцитов опухолевыми белками.

43. Тромбоцитопения при тромбозах возникает вследствие: 1) механической травматизации тромбоцитов; 2) повышенного потребления тромбоцитов; 3) угнетения пролиферирующих клеток костного мозга; 4) иммунного разрушения тромбоцитов; 5) вытеснения мегакариоцитарного ростка из костного мозга.

44. При малом количестве гранул в тромбоцитах (болезни пула хранения), прежде всего, нарушается: 1) количество тромбоцитов; 2) размер тромбоцитов; 3) продолжительность жизни тромбоцитов; 4) адгезия тромбоцитов; 5) агрегация тромбоцитов.

45. Тромбоцитопатии относятся к: 1) тромбофилиям; 2) тромбогеморрагическому синдрому; 3) геморрагическим диатезам; 4) ангиопатиям; 5) коагулопатиям.

46. При дефекте гликопротеида Ib в тромбоцитах (болезнь Бернара-Сулье) характерными являются нарушения: 1) образования тромбина; 2) реакции высвобождения; 3) ретракции сгустка; 4) адгезии; 5) синтеза антигепаринового фактора.

47. При дефекте комплекса гликопротеинов IIb и IIIa тромбоцитов характерными являются нарушения: 1) агрегации с АДФ и коллагеном; 2) тромбиногенеза; 3) реакции высвобождения; 4) ретракции; 5) синтеза тромбоцитарного тромбопластина.

48. При тромбоцитопатиях время кровотечения, как правило,: 1) не изменяется; 2) незначительно укорачивается; 3) удлиняется; 4) резко укорачивается; 5) определить невозможно.

49. Для тромбоцитопений и тромбоцитопатий характерен тип кровоточивости: 1) гематомный; 2) васкулитно-пурпурный; 3) петехиально-пятнистый; 4) ангиоматозный; 5) смешанный.

50. Коагулопатии относятся к: 1) тромбофилиям; 2) геморрагическим диатезам; 3) тромбогеморрагическому синдрому; 4) тромбоцитопатиям; 5) тромбопениям.

51. Развитие коагулопатий связано с нарушением: 1) сосудистого механизма гемостаза; 2) тромбоцитарного механизма гемостаза; 3) сосудистого и тромбоцитарного механизмов гемостаза; 4) плазменной ферментной системы; 5) первичного гемостаза.

52. К понижению свертывания крови приводит: 1) уменьшение или извращение синтеза плазменных и тромбоцитарных факторов свертывания крови; 2) уменьшение запасов физиологических антикоагулянтов; 3) уменьшение активности фибринолитической системы; 4) нарушение способности сосудистой стенки удалять из кровотока активированные факторы свертывания крови; 5) активация синтеза тромбоцитарных факторов свертывания крови.

53. К понижению свертывания крови приводит: 1) увеличение синтеза плазменных факторов свертывания; 2) уменьшение активности фибринолитической системы; 3) передозировка антикоагулянтов, фибринолитических препаратов; 4) спазм сосудов, завихрения крови, чрезмерное шунтирование; 5) понижение активности антикоагулянтов.

54. К понижению свертывания крови приводит: 1) увеличение синтеза тромбоцитарных факторов свертывания крови; 2) уменьшение эндогенных антикоагулянтов 3) активация фибринолитической системы; 4) изменение Z-потенциала; 5) увеличение синтеза плазменных факторов свертывания крови.

55. Гемофилии относятся к наследственным: 1) коагулопатиям; 2) ангиопатиям; 3) тромбофилиям; 4) тромбоцитопениям; 5) тромбоцитопатиям

56. При гемофилии нарушается: 1) 1 фаза свертывания крови; 2) 2 фаза свертывания крови; 3) 3 фаза свертывания крови; 4) 4 фаза свертывания крови; 5) первичный гемостаз.

57. Развитие гемофилии А обусловлено дефицитом плазменного фактора свертывания крови: 1) I; 2) VIII; 3) IХ; 4) ХI; 5) ХII.

58. Развитие гемофилии В обусловлено дефицитом плазменного фактора свертывания крови: 1) VIII; 2) IХ; 3) Х; 4) ХI; 5) ХIII.

59. Гемофилия С связана с дефицитом плазменного фактора свертывания крови: 1) VIII; 2) IХ; 3) Х; 4) ХI; 5) ХIII.

60. Для гемофилии А, В характерен тип кровоточивости: 1) гематомный; 2) петехиально-пятнистый; 3) ангиоматозный; 4) васкулитно-пурпурный; 5) смешанный.

61. При гемофилии изменяется: 1) время свертывания крови; 2) протромбиновое время; 3) длительность кровотечения; 4) ретракция кровяного сгустка; 5) фибринолиз.

62. Возникновение геморрагического синдрома при заболеваниях поджелудочной железы может быть связано с: 1) усилением фибринолиза; 2) уменьшением активности тромбоцитарно-сосудистого гемостаза; 3) усилением синтеза плазменных факторов свертывания крови; 4) нарушением скорости кровотока; 5) развитием телеангиэктазий.

63. Замедление свертывания крови при диффузных повреждениях печени связано с: 1) избыточным образованием тромбопластина; 2) усилением образования тромбина; 3) недостатком тромбина, проконвертина, проакцелирина, фибриногена; 4) агрегацией тромбоцитов; 5) дефицитом антигемофильного глобулина.

64. При механической желтухе понижение свертывания крови связано с дефицитом: 1) VIII фактора; 2) XIII фактора; 3) витамина К; 4) фактора Виллебранда; 5) гепарина.