Злокачественные соединительно-тканные опухоли. Диагностика и лечение.

Злокачественные (саркомы): 1) фибросаркомы; 2) липосаркомы; 3) хондросаркомы; 4) остеосаркомы.

Саркома — злокачественная опухоль, состоящая из недиференцированных и незрелых соединительнотканных клеток.

Общим для всех видов саркомы является бело-розовый цвет опухоли на разрезе, напоминающий мякоть свежей рыбы. Величина сарком различна, встречаются одиночные и множественные узлы, инфильтрирующие ткани. Некоторые виды сарком достигают больших размеров. Гистологической особенностью строения саркомы является атипичность, полиморфизм и резко выраженная незрелость клеточных элементов.

Саркома по гистологическому строению может напоминать грануляционную ткань, а иногда и специфическую гранулему, но для саркомы характерно однообразие клеточных элементов, тогда как в грануляционной ткани имеются многообразные клеточные формы. Сосуды в грануляционной ткани лежат в центре образующейся новой ткани, тогда как в саркоме клетки размножаются независимо от распределения сосудов.

Причины

Факторы риска • Ионизирующее облучение • Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов) • Генетические нарушения. Например • Предшествующие заболевания кости.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Саркомы могут развиваться на любом участке туловища или конечностях и обычно проявляются как безболезненная опухоль различной консистенции и плотности. Саркомы, возникающие в глубоких отделах бедра, забрюшинном пространстве, к моменту диагностики обычно достигают больших размеров. Больные обычно отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации. В дистальных отделах конечностей, рано обращает на себя внимание даже небольшая опухоль. Кровотечение — самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов.

Диагностика

Быстрый рост, расположение опухоли ниже или на уровне глубокой фасции, признаки инфильтративного роста, фиксация к другим анатомическим структурам, вызывают серъёзные подозрения на злокачественный характер процесса • Биопсия •• Тонкоигольная аспирационная биопсия только подтверждает наличие злокачественной опухоли •• Трепан - биопсия или эксцизионная биопсия дают возможность установить окончательный диагноз для выбора метода лечения •• При выборе места для биопсии следует учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции • Радиологическое обследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КТ •• При некоторых видах сарком и при планировании органосохраняющей операции предпочтительнее МРТ - диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями •• КТ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений •• При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят УЗИ и КТ (для выявления метастазов) •• При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография.

Лечение, общие принципы

• Опухоли конечностей и поверхностно - расположенные опухоли туловища подлежат хирургическому удалению с использованием принципов «футлярности». При предлежании опухоли к кости, его удаляют вместе с надкостницей, а при прорастании выполняют плоскостную или сегментарную резекцию кости. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток мышечно - фасциальный футляр повторно иссекают. Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2–4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками.

•. При сомнительно операбельных опухолях предоперационно проводят лучевую или терморадиотерапию, регионарную химиотерапию, химиоэмболизацию питающих опухоль сосудов.

• Рецидивирование — характерная биологическая черта сарком, поэтому разрабатывают методики комбинированного и комплексного лечения.

• Особенности лечебных мероприятий зависят от гистологического строения опухоли. Нейрогенная саркома и фибросаркомы нечувствительны к лучевой и химиотерапии, лечение (в т.ч. и рецидивов) — только хирургическое. Относительно чувствительны к лучевой терапии ангиосаркома, липосаркома (обязательна предоперационная телегамматерапия). Миогенные и синовиальная саркомы требуют проведения неоадъювантной химио - и лучевой терапии.

• Солитарные метастазы сарком в лёгких подлежат хирургическому удалению (клиновидная резекция), с последующей химиотерапией. Чаще всего такие метастазы возникают в сроки от 2 до 5 лет после первичной операции.