12. Иммунные комплексы в норме и при патологии. Иммунокомплексные заболевания и их патогенез.

накапливаются в крови.Иммунные комплексы образуются при связывании антител с растворимым антигеном. После реакции антиген-антитело иммунные комплексы подвергаются фагоцитозу, то есть разрушению фагоцитами - специальными клетками в селезенке и клетках Купфера в печени. Расщепление иммунных комплексов происходит в ходе реакций осаждения комплемента, взаимодействия с протеазами и других биохимических процессов.

Циркулирующие иммунные комплексы в конечном итоге приводят к воспалению и повреждению тканей. Иммунодефициты- состояние, обусловленные недостаточностью иммунной системы вследствие отсутствия либо снижения уровня одного или нескольких факторов иммунной системы.

Комплексные иммунодефициты. Заболевания: Синдром тяжелой комбинированной иммунной недостаточности и синдром Вискотта-Олдрича. Синдром тяжелой комбинированной иммунной недостаточности - группа Х-сцепленных или аутосомно-рецессивных генетических дефектов,

характеризующихся лимфоцитопенией, обусловленной глубоким дефицитом Т-лимфоцитов Клинические проявления начинаются с первых недель или месяцев жизни. Выявляются: остановка развития и роста, неукротимый понос, рвота, обширная молочница, нарастающая одышка, сухой кашель, спектр микробов, приводящих больного к гибели.

Синдром Вискотта-Олдрича - Х-сцепленное заболевание ,проявляющееся экземой, возвратными инфекциями, тромбоцитопенией, дефицитом и нарушением

пролиферативного ответа Т-лимфоцитов, а также снижением уровня IgM при увеличении

содержания и IgE в сыворотке крови.