Глава 5. Ранняя диагностика отклонений в развитии 1. Общие теоретические положения

Диагностика отклонений в развитии основывается на зна­нии общих и специфических закономерностей психического раз­вития нормально развивающегося ребенка и детей с различны­ми отклонениями в развитии.

Диагностика носит комплексный характер, т.е. при ее про­ведении учитываются данные клинической медицины (пе­диатрии, детской психоневрологии), а также медицинской ге­нетики, которые обязательно сопоставляются с показателями нейрофизиологических, биохимических и других методов пара­клинического обследования и данными, полученными при пси­хологическом, педагогическом и логопедическом обследовании.

52

Современный уровень развития медицинской генетики, дет­ской психоневрологии и психологии позволяет не только диаг­ностировать различные формы отклонений в развитии (задерж­ка психического развития, общее недоразвитие речи, аномалии развития при различных наследственных заболеваниях нервной системы, детском церебральном параличе и др.) и оценивать степень сформированности высших психических функций, но и выявлять клинические и психологические механизмы нару­шений.

Клиническая диагностика играет ведущую роль в решении вопросов лечения, прогноза, медико-генетического консульти­рования семьи.

На основе анализа специфики аномального развитая» пато­генетических механизмов нарушения, учета локализации и рас­пространенности поражения центральной нервной системы пе­дагог и психолог могут ориентироваться в структуре дефекта.

Данные научных исследований в области медицинской ге­нетики, нейрофизиологии, а также клинической медицины по­казали необходимость пересмотра представлений о причинах и механизмах возникновения многих форм задержек развития, ум­ственной отсталости, речевых, двигательных и сложных дефек­тов, а также раннего детского аутизма.

Важной задачей диагностики является установление струк­туры ведущего нарушения развития, вторично связанных с ним отклонений в развитии с учетом локализации и механизмов на­рушений центральной нервной системы.

Теория функциональных систем, разработанная представи­телями отечественной нейрофизиологической школы, состав­ляет в настоящее время основу изучения мозговой организации высших психических функций. Согласно этой теорий показа­но, что отдельные элементы нервной системы в процессе раз­вития мозга объединяются, прежде всего, в зависимости от их Участия в осуществлении той или иной функции (П.К Анохин, 1975). Поскольку в функциональные системы объединяется эво-люционно разные структуры, то и отдельные элементы в пре­делах одних и тех же уровней регуляции созревают неравно­мерно. Этим определяется неравномерность (гетерохрония) со-зревания отдельных функциональных систем и мозга в целом. При раннем органическом повреждении ЦНС эта неравномер­ность созревания отдельных психических функций, особенно в Критические периоды развития ребенка, выражена в eщe боль­шей степени.

53Творческое развитие эволюционного учения имело важное значение для обоснования эволюционно-онтогенетического под­хода к диагностике нервно-психических заболеваний и откло­нений в развитии удетей (Г.Е.Сухарева, 1955, 1959; Г.К.Ушаков, 1966; В.А.Гиляровский, 1973; В.В.Ковалев, 1973; Л.О.Бадалян, 1983, 1985).

Основоположник отечественной детской психиатрии Г.Е.Су­харева (1955) отмечала важность нозологического принципа в дифференциальной диагностике нервно-психических заболева­ниях у детей.

Все эти данные способствовали разработке современной кон­цепции психического дизонтогенеза, т.е. нарушений психическо­го развития у детей, возникающих в результате расстройств со­зревания структур и функций головного мозга (В.В.Ковалев, 1973, 1976, 1981, 1983, 1985). У детей с отклонениями в развитии име­ют место проявления общей или частичной, стойкой или обра­тимой ретардации (отставания) созревания отдельных функцио­нальных систем, и часто, наиболее поздно формирующихся в постнатальный период развития лобных мозговых структур, а также недостаточность общей интегративной деятельности мозга. Особое место в изучении мозговой организации высших пси­хических функций имеют исследования А.Р.Лурия (1946—1947, 1950, 1969, 1970, 1973).

А.Р.Лурия с помощью неиропсихологического анализа нару­шений интеллектуальной деятельности у больных с локальны­ми поражениями мозга показал роль различных корковых струк­тур в психической деятельности человека. В его исследованиях выявлены отчетливые нейропсихологаческие различия при по­ражении задних («гностических») и передних (лобных) отделов мозговой коры. Поражение задних отделов коры головного мозга не приводило, как правило, к нарушениям целенаправленной деятельности и поведения. Значительные трудности возникали в синтезе последовательно поступающей информации в общие (симультанные) схемы, в удержании поступающей информации в памяти и использовании для переработки этой информации специальных речевых средств.

При поражении же лобных отделов мозга отмечались выра­женные изменения всего строения психической деятельности. Прежде всего нарушалось программирование и регулирование интеллектуальной деятельности.

В исследованиях Л.С.Выготского впервые была раскрыта ре­гулирующая роль речи, с помощью которой развивается воз-54

ложность сличать результаты действия с исходными намере­ниями.

Важное значение для неиропсихологического анализа отклоне­ний в развитии имеют данные А.Р.Лурия о трех основных функ­циональных блоках мозга, участвующих в осуществлении всех видов психической деятельности:

первый блок обеспечивает регуляцию психической ак­тивности;

второй — прием, переработку и хранение поступающей ин­формации;

третий — обеспечивает функцию программирования, регу­ляции и контроля психической деятельности.

При поражениях функционирования первого блока изменя­ется мотивация к деятельности, выявляются выраженные нару­шения внимания в сочетании с выраженной психической исто-щаемостью.

При нарушениях функционирования второго блока изменя­ется прием, переработка и хранение поступающей информа­ции, что проявляется в различных гностических расстройствах и отклонениях памяти.

Нарушения, возникающие при поражении третьего блока, касаются прежде всего операций программирования и произ­вольной регуляции деятельности.

Большое значение для понимания различных отклонений в развитии у детей имеют исследования, посвященные сравни­тельному анализу результатов неиропсихологического исследо­вания при поражении головного мозга у детей и взрослых (Э.Г.Симерницкая, 1985).

Современные нейропсихологаческие исследования детей раз­ного возраста подтверждают теоретические концепции Л.С.Вы­готского и А.Р.Лурия об изменении в онтогенезе как структуры психических функций, так и их мозговой организации.

Большое значение в организации психических процессов моз­га в настоящее время отводится фактору функциональной асим­метрии мозга.

Таким образом, все представленные выше подходы состави­ли основу для современного изучения проблемы психического дизонтогенеза.

Основными клиническими формами психического дизонто-генеза являются ретардация, т.е. отставание в развитии, кото-рое может быть общим, т.е. затрагивать все стороны психики. или парциальным (частичным), когда задержано формирова-

55ние, преимущественно, тех или иных психических функций, ц асинхрония развития, т.е. диспропорциональное психическое раз­витие.

Первый вариант психического дизонтогенеза характерен для детей с психическим недоразвитием (олигофрения) и для детей с ЗПР, включая проявления общего и парциального психиче­ского инфантилизма (Г.Е.Сухарева, В.В.Ковалев).

Второй вариант психического дизонтогенеза характерен для детей с преобладающими эмоционально-поведенческими и лич­ностными расстройствами. Особенно он характерен для детей с РДА, с невропатией и формирующимися психопатиями. Кроме того, он может наблюдаться при ранней детской шизофрении, эпилепсии и некоторых дементирующих заболеваниях раннего возраста. Например, при вялотекущем шизофреническом про­цессе, начавшемся в раннем детском возрасте, на начальных этапах заболевания может обращать на себя внимание прежде­временное развитие некоторых интеллектуальных интересов. Та­кой ребенок может рано научиться читать, считать, грамотно работать с компьютером и т.п. Но все эти навыки развиваются лишь в том случае, если они находятся в сфере его избиратель­ных интересов. Они всегда сочетаются с выраженным отстава­нием в развитии моторики, эмоционально-волевой незрелостью, выраженной практической неприспособленностью. Выражен­ные нарушения социальной адаптации этих детей могут, в свою очередь, способствовать развитию так называемых псевдоком­пенсаторных образований защитно-оборонительного характера. Это прежде всего боязнь всего нового, чрезмерная привязан­ность к матери, односторонние интересы, навязчивые привыч­ки и т.п. (В.В.Ковалев, 1975).

Наряду с клиническими, выделяют психологические пара­метры психического дизонтогенеза. Так, В.В.Лебединский (1985) выделяет следующие проявления и механизмы дизонтогенеза. Первый вариант связан с функциональными нарушениями регуляторных механизмов подкорковых и корко­вых систем. Нарушения проявляются, в основном, в функцио­нально-динамических расстройствах мозговой деятельности в виде нарушений умственной работоспособности, функции ак­тивного внимания, регуляции произвольной деятельности. • Второй вариант связан с неравномерным поврежде­нием различных функциональных систем в зависимости от эта­па их созревания. Известно, что наиболее интенсивно разви­вающаяся функция является и более уязвимой. Поэтому при

56

раннем повреждении ЦНС, в первую очередь, повреждаются наиболее интенсивно формирующиеся на этом этапе функции. Это прежде всего относится к функции речи.

Кроме того, многие функциональные системы оказываются наиболее уязвимыми в критические периоды развития, так как именно на этих этапах гетерохрония развития выражена в наи­большей степени. Эти данные показывают важность составле­ния так называемого профиля развития.

При третьем варианте, наряду с выраженностью первичного дефекта, значительную роль в школьной и социальной адаптации играют вторичные нарушения депривационного гене-за. Например, у ребенка с церебральным параличом в результате длительной изоляции от коллектива сверстников может сформи­роваться вторичная аутизация личности, которая, в свою очередь, может стать решающим фактором в социальной дезадаптации.

Вторичные нарушения депривационного генеза особенно вы­ражены у детей сирот, воспитывающихся в учреждениях интер­натного типа.

Кроме представленных вариантов, определенная роль в ме­ханизме психического дизонтогенеза может принадлежать асин­хронному развитию межфункциональных взаимодействий.

Важное значение имеет выявление общих и специфических особенностей различных форм психического дизонтогенеза. Об­щие закономерности психического дизонтогенеза были обос­нованы В.И.Лубовским. Они включают:

нарушения приема и переработки поступающей информации; нарушения хранения и использования информации; нарушения словесной регуляции деятельности. В зависимости от характера аномального развития, проявле­ния этих общих закономерностей имеют свою специфику.

Таким образом, диагностика отклонений развития основы­вается на сравнительном анализе общих и специфических зако­номерностей психического развития как нормально развиваю­щегося ребенка, так и ребенка с отклонениями в развитии.

Диагностика отклонений в развитии всегда носит комплекс­ный характер, т.е. при ее проведении учитываются данные кли­нической медицины (детской психоневрологии, медицинской генетики, педиатрии, эндокринологии и других дисциплин), а также специальной педагогики и психологии.

Современный уровень развития медицинской генетики, кли­нической медицины, нейрофизиологии, медицинской психоло­гии позволяет не только диагностировать различные формы от-

57клонений в развитии (умственная отсталость, задержка психи­ческого развития, общее недоразвитие речи, ранний детский аутизм, аномалии психического развития у детей с сенсорными и двигательными нарушениями), но и выявить клинические и психологические механизмы нарушений.

Клиническая диагностика играет ведущую роль в решении вопросов лечения, прогноза, медико-генетического консульти­рования семьи.

Комплексное клинико-психолого-педагогическое обследова­ние ребенка основывается на следующих основных принципах:

принципе развития, т.е. анализа механизмов возникновения тех или иных отклонений в психическом развитии в возрастном аспекте;

принципе системного изучения нарушений психического раз­вития с определением иерархии в структуре дефекта;

качественного анализа структуры дефекта;

этио-патогенетическом подходе с учетом взаимосвязи гене­тических и внешне-средовых факторов.

Процесс диагностики включает, прежде всего, выяснение жалоб и анализ анамнестических данных, при этом особое вни­мание обращается на особенности развития ребенка. Анализи­руются особенности развития моторики и навыков самообслу­живания, общения и развития речи, интересов и познаватель­ных способностей, игровой деятельности, поведения.

Мы уже отмечали роль игры в психическом развитии ребен­ка. У детей с отклонениями в развитии, прежде всего, обраща­ют на себя внимание специфические изменения игровой дея­тельности. Они проявляются в двух типах нарушений: либо игра отсутствует вовсе или не соответствует возрастному уровню ре­бенка. В некоторых случаях, как, например, у детей с аутизмом игра может приобретать своеобразный характер. Ребенок игра­ет один, однообразно манипулируя отдельными предметами, не обращая внимания на обычные игрушки. Обращает на себя вни­мание стереотипность игровых действий.

При оценке игры ребенка важно обратить внимание на ее характер. У детей с нарушениями умственного развития игры носят случайный, беспорядочный характер и чаще сводятся к простым манипуляциям с предметами. Таким образом, на ос­нове анамнеза создается предварительное представление об игро­вой деятельности ребенка. В беседе с родителями важно также выяснить интересы ребенка, особенности его общения с детьми и взрослыми.58

2. Основные методы клинико-психолого-

педагогической диагностики отклонений

психического развития у детей

2. /. Медицинская диагностика

Медицинская диагностика отклонений развития у детей ран­него и дошкольного возраста включает общий осмотр, анализ анамнестических данных, оценку соматического, неврологиче­ского и психического состояния. Клинический диагностический процесс разделяется на несколько этапов. На первом эта-п е выявляются основные неврологические и психопатологи­ческие синдромы, устанавливается взаимосвязь между ними и предположительная локализация патологического состояния ЦНС. На втором этапе ставится задача определения характера аномального развития и его сущности. На этом этапе особенно важное значение имеет выявление генетических син­дромов и различных заболеваний ЦНС, обусловливающих от­клонения в развитии.

На третьем этапе ставится задача этио-патогенети-ческой диагностики и оценки прогноза.

Важное значение для клинической диагностики имеет ней­рофизиологический, биохимический, генетический и другие ме­тоды обследования.

Таким образом, клинический метод исследования предпола­гает комплексный подход, включающий оценку этиологии, патогенеза, структуры ведущего дефекта и осложняющих его нарушений, анализ взаимосвязи психопатологических и нев­рологических нарушений. Такой подход в сочетании с качествен­ной оценкой психолого-педагогических данных определяет воз­можность постановки клинического диагноза и проведения диф­ференциальной диагностики. Дифференциальная диагностика позволяет установить окончательный, т.е. клинический диагноз.

Клиническая диагностика основывается на знании основ-ньи закономерностей возрастного развития нервно-психических Функций.

Важное значение в клинической диагностике имеет феноти-пический анализ, т.е. оценка комплекса внешних признаков Ребенка. Особенности фенотипа определяются в значительной степени генотипом, т.е. комплексом генов. Поэтому многие от­клонения в развитии, связанные с наследственными заболева­ниями диагностируются по внешнему облику ребенка, затем

59диагноз подтверждается при генетическом исследовании. На­пример, так диагностируется болезнь Дауна.

Генетическое обследование составляет важный раздел меди­цинской диагностики, поскольку число наследственно обуслов­ленных форм аномального развития достаточно велико. Так, по данным М.Г.Блюминой (1985), число наследственных форм ум­ственной отсталости составляет около 75%. Велика роль наслед­ственных факторов в этиологии раннего детского аутизма, на­рушениях слуха и зрения и сложного дефекта.

Для клинической диагностики важное значение имеет уста­новление нозологического диагноза, т.е. выявление определенно­го неврологического или психического заболевания, обусловли­вающего отклонения в развитии. Это могут быть наследственно обусловленные заболевания обмена, например, фенилкетону-рия, хромосомные болезни, детские церебральные параличи, гид­роцефалия, микроцефалия, эпилепсия, шизофрения, различные синдромальные формы умственной отсталости и сложного де­фекта, а также различные менее изученные заболевания, такие как синдром Ретта, синдром Леша-Нихана, гарогоилизм, син­дром ломкой Х-хромосомы и многие другие.

Важным методом клинической диагностики является психо­патологическое исследование. Оно включает клиническую бесе­ду, наблюдение за поведением ребенка и специально проводи­мое обследование. При оценке психопатологической симпто­матики обязательно учитываются данные неврологического' обследования и соматическое состояние ребенка. При оценке психопатологической симптоматики всегда ставится задача выявления патогенетической зависимости между отдельными клиническими симптомами и синдромами. Диагностическая значимость каждого синдрома оценивается в зависимости от его структуры и сочетаний с другими психопатологическими и неврологическими синдромами. В настоящее время доказано, что все эти формы отклонений в развитии имеют различные причины, но многие из них могут быть связаны с генетически­ми заболеваниями. Диагностика конкретного нервно-психичес­кого заболевания, обуславливающего отклонение в развитии, открывает новые возможности для более эффективного лечения, психолого-педагогической коррекции, прогноза, а также для пре­дупреждения повторных случаев подобного заболевания в семье. Важное значение для диагностики и прогноза имеет выявле­ние связи между двумя видами расстройств: дизонтогенетиче-скими, т.е. признаками нарушенного развития и энцефалопа-60

тическими, связанными с повреждением различных мозговых структур. Например, перед нами ребенок 5 лет с отставанием в развитии речи и моторики. При обследовании логопед выявля­ет у него общее недоразвитие речи того или иного уровня, пе­дагог отмечает отставание в речевом, психическом и моторном развитии. Все признаки, выявленные этими специалистами от­носятся к дизонтогенетическим, связанным с нарушением раз­вития тех или иных функций. Детский психоневролог при обсле­довании такого ребенка, наряду с отставанием в развитии, вы­являет у него признаки повышенного внутричерепного давле­ния, нерезко выраженные проявления детского церебрального паралича, судорожную готовность, двигательную расторможен-ность и т.п. Эти признаки относятся к энцефалопатическим, связанным с повреждением, в том числе и «минимальным» тех или иных мозговых структур. Коррекционная работа будет наи­более успешной, если она будет сочетаться со специальным ле­чением.

Как видно из представленного примера, наличие энцефало-патических расстройств всегда утяжеляет динамику психомо­торного развития.

Важное значение в диагностике отклонений в развитии, осо­бенно у детей старшего дошкольного возраста имеет нейропси-хологическое обследование, которое направлено на оценку со­стояния высших психических функций.

Диагностика некоторых синдромальных форм психического дизонтогенеза

Существует много наследственно обусловленных форм от­клонений в развитии, которые сочетаются с нарушениями рос­та и телосложения¹.

Удлиненные конечности и усиленный рост при наличии вы­раженного отставания в умственном развитии характерны для синдрома церебрального гигантизма — синдрома Сотоса. Это Редкое заболевание неизвестной этиологии. Синдром впервые описан в 1964 году. Характерными его признаками считаются Макроцефалия (увелечение размеров головы), лицевые и череп­ные аномалии, нарушения интеллекта и речи. При внешнем осмотре обращает на себя внимание удлиненное лицо, крупные

Более подробно см: Мастюкова Е.М. Ребенок с отклонениями в разви-тии- — М.: «Просвещение», 1992.

61и удлиненные ушные раковины, большой выпуклый лоб, круп­ные стопы и кисти рук. Среди дополнительных признаков от­мечаются дефекты зрения.

Увеличение массы тела и подкожного жирового слоя, отме­чаемое с рождения, характерно для синдрома Бе квита-Видема-на. Дети с этим синдромом рождаются с массой тела, превы­шающей 4 кг, и длиной более 52 см. Могут иметь место как умеренная микроцефалия, так и гидроцефалия. Обращает на себя внимание выступающий затылок, большой лоб. Типичным признаком считается наличие вертикальных бороздок на моч­ках ушных раковин. Характерно увеличение ряда внутренних органов: печени, почек, поджелудочной железы, реже — серд­ца. Многие дети в первые годы жизни отстают в речевом и психическом развитии. Хотя интеллект при этом синдроме в большинстве случаев сохранный.

Увеличение массы тела характерно также для особой формы умственной отсталости, обусловленной ломкой Х-хромосомой. Кроме большой массы тела уже в период новорожденное™ обра­щают на себя внимание внешние особенности ребенка. Это — пухлое лицо с узкими глазными щелями и отечными веками, отмечается некоторое сходство с «китайчатами». Через несколько месяцев из-за плохого роста волос на голове и своеобразных по форме крупных ушей («уши летучей мыши») голова малыша, по характеристике родителей, приобретает некоторое сходство с «заячьей».

К году брови становятся более широкими, глазные щели при­обретают лунную форму. Все большее внимание начинает об­ращать на себя непропорционально большая голова этих детей. В отличие от детей с гидроцефалией, имеет место равномерное увеличение как мозговой, так и лицевой части черепа. По вы­ражению родителей, наблюдается «взрослая голова» у малень­кого ребенка.

К 2—3 годам лицо ребенка меняется: оно становится про­долговатым (вначале увеличивается лоб, затем средняя часть лица и челюсти, а также ушные раковины).

К этому же возрасту все более отчетливо проявляется общая моторная неловкость, «неуклюжесть» ребенка, обусловленная недостаточной координацией движений.

Более отчетливо проявляются специфические особенности по­ведения: манерность, вычурность, избирательность общения, -что часто требует проведения дифференциальной диагностики с ранним детским аутизмом (РДА).62

Затем постепенно увеличиваются кисти и стопы, а также ко­ленные, локтевые и другие суставы. При этом особенно круп­ными выглядят колени.

Для большинства детей мужского пола характерно постепен­ное увеличение яичек, в ряде случаев и пениса.

Обращают на себя внимание светлые радужки, светлые во­лосы, широкая форма носа; бледность кожи с повышенной ее эластичностью и чрезмерной разгибаемостью суставов. Неред­ко наблюдаются и дефекты скелета в виде сколиоза.

Все представленные признаки сочетаются с отставанием ре­чевого и психического развития и своеобразными нарушения­ми поведения.

Отставание в росте и массе тела при наличии нарушений психомоторного развития типично для многих наследственных заболеваний обмена.

Раннее выявление метаболических дефектов при массовом скрининге способствует ранней диагностике, а в ряде случаев и предупреждению тяжелых форм умственной отсталости.

Метаболические дефекты являются частой причиной тяжелых отклонений в развитии. Они встречаются с разной частотой. Наиболее распространенной из них является фенилкетонурия (ФКУ), частота которой составляет 1:10 000 новорожденных.

В настоящее время разработаны методы пренатальной диаг­ностики многих врожденных форм нарушений обмена.

Начальные признаки наследственных метаболических дефек­тов обычно проявляются в течение первого года жизни. Прежде всего начинают выявляться нарушения со стороны ЦНС. Время появления первых клинических признаков, степень их выра­женности и темп прогрессирования нервно-психических расстройств при врожденных нарушениях обмена очень вариа-бильны даже при одном и том же заболевании и зависят как от характера метаболического дефекта, так и от остаточной актив­ности дефектных ферментов.

Существует несколько клинических вариантов течения на­следственно обусловленных нарушений обмена веществ.

Первый вариант характеризуется ранним проявле­нием неврологических расстройств и острым течением.

При этом варианте рано (с рождения или в первые дни и недели жизни) выявляются общемозговые нарушения, которые Могут проявляться в виде нарушений сознания, общего беспо­койства ребенка, резкого пронзительного крика, нарушениях сна, судорогах. В особо тяжелых случаях наблюдаются также

63нарушения дыхания и глотания. Такой ребенок нуждается в сроч­ных реанимационных мероприятиях и обязательном стациони-ровании.

При втором варианте клиническая симптоматика также выражена с рождения, но течение ее более медленное. В первые месяцы жизни часто обращает на себя внимание по­вышенная возбудимость ребенка, нарушение сна, беспричин­ный крик, реже наблюдается вялость, общая заторможенность.

Оставание в психомоторном развитии наиболее отчетливо начинает проявляться со второго полугодия жизни.

Такое течение характерно для фенилкетонурии, гистидине-мии, гиперкальциемии (синдрома «лица эльфа», или синдрома Вильямса), а также для синдрома Лоуренса-Муна-Барде-Бидля И некоторых других наследственных заболеваний.

При третьем варианте клиническая симптоматика проявляется через несколько месяцев после рождения, иногда к концу первого-второго года жизни с регрессом отдельных уже сформированных нервнопсихических функций. Примером та­кого заболевания является синдром Ретта.

Рассмотрим принципы ранней диагностики нервно-психи­ческих заболеваний и отклонений в развитии при втором вари­анте проявления клинической симптоматики.

Известно, что многие формы отклонений в развитии могут быть связаны с наследственно обусловленными дефектами об­мена. Наиболее распространенным таким заболеванием явля­ется фенилкетонурия (ФКУ).

ФКУ наблюдается примерно у 1% умственно отсталых детей.

Уровень развития интеллекта при ФКУ колеблется от нормы до глубокой идиотии. Прогрессирующее течение заболевания особенно выражено в первые 2—3 года жизни.

Признаки заболевания проявляются на первом году жизни. У одних детей в нерезкой степени выраженности они проявля­ются уже в период новорожденности, у других — на первом году жизни. В этих случаях у ребенка постепенно пропадает интерес к окружающему, задерживается психомоторное развитие. Ребенок становится беспокойным либо вялым и безразличным к окружающему. Наиболее характерна смена периодов возбуж­дения и общей заторможенности. Нередко первые признаки за­болевания совпадают с введением прикорма или каким-либо простудным заболеванием. Постепенно ребенок все больше и больше начинает отставать в физическом и психическом разви­тии, формируются признаки умеренной микроцефалии.

64

Известно, что дети с ФКУ — это блондины со светлой кожей голубыми глазами. Для многих, из них характерны проявле-ния экссудативного диатеза, дерматиты, экзема, которые также наиболее резко начинают проявляться с введением прикорма. Кроме того, часто наблюдается повышенная потливость с ха­рактерным неприятным запахом.

При неврологическом обследовании выявляются нарушения мышечного тонуса, дрожание пальцев рук, иногда насильствен­ные движения.

Отставание в психомоторном развитии выявляется на пер­вом году жизни. Задержано формирование всех двигательных навыков: ребенок начинает поздно сидеть, стоять, ходить.

Прогностически неблагоприятными признаками являются микроцефалия и судорожные припадки, которые обычно появ­ляются во втором полугодии жизни.

Во всех случаях нарушено формирование речи. При тяжелых формах заболевания у детей не формируются навыки самооб­служивания и опрятности. Кроме того, наряду с интеллек­туальной недостаточностью, выявляются и разнообразные на­рушения эмоциональной сферы и поведения. Многие дети не стремятся к общению, эмоции их бедные и неадекватные, у некоторых из них наблюдаются немотивированные страхи. По особенностям нарушений эмоциональной сферы больные с ФКУ могут напоминать детей с аутизмом.

Нарушения поведения у детей с ФКУ проявляются в виде общей расторможенности, аффективной возбудимости, часто с приступами гнева и ярости.

Диагноз заболевания ставится на основе исследования со­держания фенилаланина в плазме крови и определения избы­точного выделения с мочой кетокислот.

Основу лечения составляет специальная диета с ограничением белков, с добавлением углеводов, минеральных солей и витами­нов. Широко применяются специальные белковые гидролизаты. Из рациона питания исключаются все продукты с большим со­держанием белка: мясо, яйца, сыр, творог, орехи и др. В строго ограниченном количестве даются молоко и картофель. В питание Ребенка включаются такие продукты, как морковь, капуста, по-мидоры, салат, яблоки, апельсины, мед, варенье. В ходе лечения Постоянно проводится биохимическое исследование.

Если в семьях, кроме детей с ФКУ, имеются и здоровые, то Рекомендуется, чтобы они с раннего возраста находились под

наблюдением педиатра и детского невропатолога или психиатра.

65Гистидинемия. В основе заболевания лежит врожденное от­сутствие или резкая недостаточность фермента гистидазы, что приводит к повышению содержания в крови гистидина, а по­следний оказывает токсическое воздействие на ЦНС,

При полном отсутствии фермента заболевание проявляется в первые месяцы жизни и быстро прогрессирует, часто приводя к смертельному исходу.

При малой активности фермента заболевание развивается по­степенно и проявляется в виде отставания в умственном и ре­чевом развитии; кроме того, у этих детей часто наблюдаются нарушения слуха. У многих детей отмечаются эмоционально-поведенческие расстройства в виде повышенной возбудимости, агрессивности, страхов.

Внешний облик детей несколько напоминает больных с ФКУ: дети также светловолосые и голубоглазые.

Диагноз подтверждается биохимическими исследованиями. Основу лечения составляет диетическое питание. Все про­дукты животного происхождения включаются в рацион пи­тания очень осторожно, с учетом содержания гистидина в крови.

Синдром «лицо эльфа». Заболевание проявляется прежде все­го в характерном внешнем облике ребенка, особенно обращает на себя внимание своеобразие его лица: щеки опущены вниз, маленький подбородок, большой рот, полные губы, особенно нижняя, своеобразный разрез глаз, со сходящимся косоглазием и припухшими веками. Характерны синеватые склеры и ярко-голубые радужки со своеобразной «звездчатостью».

Отмечаются также своеобразные особенности в строении тела: отставание р росте и массе тела, сочетается с удлиненной шеей, узкой грудной клеткой^Характерна также повышенная разги-баемость суставов.

Умственная отсталость сочетается с пороками сердца и сосу­дов. Диагностика основывается на характерных внешних осо­бенностях ребенка.

Причина заболевания неясна. Высказывается гипотеза о мо-ногенно обусловленном поражении с доминантным типом на­следования. Вместе с тем, во многих случаях заболевание про­является как вновь возникшая мутация. Высказывается мнение о специфической наследственной предрасположенности при взаимодействии с неблагоприятными внешнесредовыми фак­торами. Одним из которых может быть повышение концентра­ции витамина Д в крови беременной женщины.

66

В раннем возрасте при повышении уровня кальция в крови ограничивают потребление кальция и витамина Д. Однако нор­мализация уровня кальция в крови, к сожалению, не предот­вращает нарушения умственного развития.

При обследовании ребенка следует обратить внимание на на­личие ожирения. Существует много форм различных нервно-пси­хических заболеваний, сочетающихся с ожирением. Одним из них является синдром Лоуренса — Муна-Барде-Бидля. Впервые заболе­вание описано в 1866 г. Для него характерны следующие пять признаков: ожирение, гипогенитализм (недоразвитие половой сис­темы), умственная отсталость, пигментная дегенерация сетчатки и полидактилия (увеличение количества пальцев на кистях и (или) стопах). Сочетание этих признаков встречается не так часто, обыч­но имеют место неполные проявления синдрома. Заболевание одинаково часто встречается у лиц мужского и женского пола. При данном заболевании наблюдаются разнообразные наруше­ния обмена: жирового, белкового, минерального.

Характерен внешний вид больных: прежде всего, это ожире­ние с обильным отложением жира на лице (лицо приобретает вид «полной луны»), на груди, на животе, ягодицах и бедрах. Обычно ребенок рождается с большим весом и быстро начина­ет полнеть.

Ожирение сочетается с заболеванием глаз (дегенерацией пиг­ментного слоя сетчатки). Заболевание глаз начинается к млад­шему школьному возрасту и медленно прогрессирует до пол­ной слепоты.

Обязательным признаком заболевания является полидакти­лия (наличие дополнительного пальца), которая обычно соче­тается с полным или частичным сращением соседних пальцев кисти или стопы — с синдактилией. У детей имеет место интел­лектуальная недостаточность, которая медленно прогрессирует.

В первые годы жизни отставание в психическом развитии проявляется нерезко, а обращает на себя внимание прежде все­го недоразвитие речи. При этом заболевании может также на­блюдаться нистагм, различные отклонения в строении скелета, а также нарушения слуха и двигательные расстройства.

Характерным обязательным признаком является проявление гипогенитализма: половые органы и вторичные половые при­знаки развиваются со значительным отставанием. У мальчиков половой член уменьшен в размерах, яички часто не спущены в мошонку. У девочек в ряде случаев отмечается первичная аме-норрея (отсутствие менструации).

67В структуре интеллектуального дефекта при этом заболевании отмечаются проявления психоэндокринного синдрома: слабость побуждений, расстройства настроения, нарушения влечений.

В первые годы жизни отставание умственного развития мо­жет проявляться нерезко, но заметна значительная задержка в развитии речи.

В неврологическом статусе постоянными признаками явля­ются горизонтальный нистагм, общая мышечная гипотония, ве-гето-сосудистая дистония.

Характерна общая дисплазия строения, различные анома­лии строения скелета.

К непостоянным проявлениям относятся следующие: нару­шения слуха различной степени, вплоть до полной глухоты; брахи- и микроцефалия; кифоз, сколиоз, кифосколиоз; спасти­ческие параличи нижних конечностей.

В ряде случаев наблюдаются нарушения со стороны почек. Встречаются также аномалии сердечно-сосудистой системы: неза-ращение межпредсердной перегородки, артериального протока.

Синдром трудно диагностировать в связи с его полиморфиз­мом и отсутствием специфической клинической картины при рождении.

Истинная причина заболевания выяснена недостаточно. В большинстве работ данный синдром рассматривается в струк­туре наследственных болезней жирового обмена. Отметим, что для данного синдрома характерны нарушения не только жиро­вого, но и белкового, минерального обменов.

Сочетание ожирения с выраженным остыванием в росте, не­доразвитием половых органов имеет место у детей с синдромом Прадера-Вилли. Заболевание проявляется уже у новорожденно­го в виде резко выраженного снижения мышечного тонуса. Ре­бенок при пеленании «лежит пластом», не сосет. В первые меся­цы жизни таких детей кормят через зонд или с помощью пипетки. Характерно отставание в развитии статистических и локомо­торных функций. Ходить эти дети начинают лишь на третьем-четвертом году жизни.

Для этого заболевания типично множество диспластических признаков: это своеобразно вытянутая форма черепа, низко рас­положенные и деформированные ушные раковины, сходящее­ся косоглазие и др. Часто наблюдается частичная синдиктилия (сращение пальцев) на стопе. Характерны проявления гипоге-нитализма: крипторхизм у мальчиков, недоразвитие больших и малых половых губ у девочек.68

В раннем возрасте эти дети проявляют достаточную эмоцио­нальность и жизнерадостность. Однако очень рано выявляется умственная отсталость различной степени выраженности, ко­торая часто сочетается с психопатоподобным поведением. Ха­рактерны также эмоционально-личностные нарушения в виде недифференцированного и добродушного отношения к окру­жающим, а также повышенная внушаемость и пассивная под-чиняемость.

Существует множество и других наследственно обусловлен­ных отклонений в развитии, проявляющихся прежде всего в характерном внешнем облике ребенка.

К ним прежде всего относится синдром Дауна. Заболевание описано в 1866 году. В 1959 Лежен обнаружил в кариотипе этих детей трисомию по 21 хромосоме. Позже генетики при синдро­ме Дауна выявляли и другие хромосомные изменения. Они назва­ны «тнаслокацией» и «мозаичностью». Транслокационные формы болезни Дауна отмечаются в 3,2% случаев. При этом варианте общее число хромосом в кариотипе 46, дополнительная 21-я хромосома перемещена на какую-либо другую аутосому. При этом варианте синдрома Дауна один из внешне здоровых роди­телей может быть носителем сбалансированной транслокации.

Транслокационный вариант синдрома Дауна в половине слу­чаев имеет наследственный характер и в половине возникает приобретенным путем. При этом варианте возникновение за­болевания не зависит от возраста матери.

Мозаичные варианты синдрома Дауна составляют около 2% от всех случаев заболевания. При них в организме одновремен­но обнаруживаются трисомные и нормальные клетки. Часто при мозаичных формах интеллект страдает в меньшей степени. Од­нако риск повторного рождения больного ребенка при мозаич­ном варианте такой же, как и при трисомии.

Частота синдрома Дауна составляет 1:700 новорожденных. Основные признаки заболевания обнаруживаются сразу же после рождения. Характерны уменьшенные размеры головы, уплощен­ный и скошенный затылок, узкие глазные цели, нависающее как бы третье веко, плоское лицо с выступающими скуловыми Дугами. Ушные раковины малы и асимметричны, мочки часто Деформированы и приращены, высокое небо, полуоткрытый рот, большой язык, губы толстые в трещинах, волосы на голове скуд­ные и сухие.

Характерны выраженные диспластические изменения ске­лета, аномалии в строении грудной клетки, конечностей, паль-

69цы рук укорочены, мизинец искривлен. Нередко можно отме­тить увеличение промежутка между первым и вторым пальцами стоп, синдрактилию 3 и 4 пальцев. Недоразвитие связочного аппарата приводит к чрезмерной подвижности в суставах. На ладони нередко наблюдается полная поперечная складка.

Все эти проявления общей дисплазии сочетаются с недораз­витием и пороками формирования ряда систем. Наиболее часто наблюдаются врожденные пороки сердца; различные зритель­ные нарушения (врожденная катаракта, микрофтальм, близо­рукость, астигматизм). Характерна высокая частота кондуктив-ных нарушений слуха.

Во многих случаях отмечаются эндокринные нарушения: ожире­ние, снижение основного обмена, что многими авторами связывает­ся с понижением функции щитовидной железы. Характерно также недоразвитие половых желез и вторичных половых признаков.

Все двигательные навыки при синдроме Дауна развиваются с выраженной задержкой, что в значительной степени обуслов­лено мышечной гипотонией и отставанием в развитии посту-ральных реакций.

Нарушения интеллекта варьируют от самых тяжелых степе­ней умственной отсталости до умеренных и более легких. Во всех случаях характерно сочетание недостаточности логическо­го мышления с выраженной его тугоподвижностью.

Интеллектуальные и двигательные нарушения при синдроме Дауна во всех случаях сочетаются с нарушениями речи.

Диагностика синдрома Дауна не вызывает особых трудно­стей. Основной проблемой в настоящее время является корен­ное изменение общественного мнения и мнения специалистов относительно возможности развития и обучения этих детей и интеграции в среду здоровых сверстников. Важное значение име­ет разработка и реализация специальных программ по их твор­ческому развитию.

В настоящее время в России создана Ассоциация Даун син­дром, которая в содружестве с ассоциациями других стран раз­рабатывает программы воспитания, развития и обучения этих детей. Мы верим, что потенциальные возможности развития этих детей могут быть раскрыты в значительно большей степе­ни, чем это осуществлялось до последнего времени.

Важное место в системе медицинской диагностики отклоне­ний развития отводится обследованию ЦНС.

Такое обследование предусматривает оценку состояния ор­ганов зрения и слуха, вестибулярного аппарата. При анализе

70

двигательно-рефлекторной сферы особое внимание обращает­ся на функцию языко-глоточного, блуждающего и подъязычно­го нервов, иннервирующих мускулатуру мягкого неба, гортани, глотки, языка. Поражение этих нервов, их ядер или направляю­щих к ним проводящих путей ведет к нарушениям звукопроиз-ношения, сочетающихся с расстройствами голоса и интонации (дизартрией). При дизартрии страдает звукопроизношение в со­четании с нарушениями артикуляции, дыхания и голосообразо-вания.

Бульбарная дизартрия возникает при поражении самих нер­вов или ядерных образований. У детей затруднено глотание, снижен глоточный рефлекс, часто атрофированы мышцы языка.

Псевдобульбарная дизартрия имеет место при двустороннем поражении кортико-нуклеарных путей. Нарушения звукопроиз-ношения при этой дизартрии сочетаются с повышением тонуса мышц языка, гиперсаливацией, усилением глоточного рефлекса.

При обследовании двигательной сферы ребенка раннего воз­раста особое внимание обращается на состояние безусловных рефлексов и рефлексов позы. Отмечается состояние мышечно­го тонуса и координации движений.

Важное значение имеет выявление так называемых непро­извольных движений — гиперкинезов.

При оценке неврологической симптоматики важно отметить является ли она диффузной или локальной, имеет ли место пре­обладание правосторонней или левосторонней симптоматики. Особенно важно отметить неврологические признаки корковой локализации поражения: дифференцированный характер паре­зов, нарушения динамического и кинестетического праксиса, наличие двигательных и речедвигательных персерваций.

Ранняя диагностика детского церебрального паралича Что такое детский церебральный паралич

Термин детский церебральный паралич (ДЦП) обозначает группу двигательных расстройств, возникающих при пораже­нии двигательных систем головного мозга и проявляющихся в Недостатке или отсутствия контроля со стороны нервной систе­мы за произвольными движениями.

При ДЦП имеет место раннее, обычно внутриутробное по-вреждение или недоразвитие мозга. Причины этих нарушений могут быть разными: это различные хронические заболевания

71будущей матери, а также перенесенные ею инфекционные, осо­бенно вирусные заболевания, интоксикации, несовместимость матери и плода по резус-фактору или групповой принадлежно­сти и др. Предрасполагающими факторами могут быть недоно­шенность или переношенность плода.

В некоторых случаях причиной ДЦП может быть акушер­ский травматизм, а также затяжные роды с обвитием пуповины вокруг шейки плода, что приводит к повреждению нервных кле­ток, головного мозга ребенка в связи с недостатком кислорода. Иногда ДЦП возникает после рождения в результате инфекци­онных болезней, осложняющихся энцефалитом (воспалением мозгового вещества), после тяжелых ушибов головы.

ДЦП, как правило, не является наследственным заболеванием. При дифференциальном диагнозе ДЦП с различными дви­гательными расстройствами прежде всего следует учитывать данные анамнеза. В анамнезе детей, страдающих церебральным параличом, часто имеются указания на патологическое проте­кание беременности у матери и родовую травму с применением акушерских методов родовспоможения. Ребенок обычно рожда­ется в асфиксии, часто с признаками внутричерепной травмы: оценка по шкале Апгар низкая — 2—6 баллов, при оптимальной 9—10 баллов.

В период новорожденное™ у детей с ДЦП часто отмечается общее беспокойство, тремор (дрожание ручек, подбородка), по­вышение, или, напротив, резкое снижение мышечного тонуса, иногда отмечаются увеличение размеров головы, повышение су­хожильных рефлексов, отсутствие или слабость крика, наруше­ния сосания за счет слабости сосательного рефлекса, нередко имеют место судороги.

Уже в первые месяцы жизни проявляется отставание психо­моторного развития, которое сочетается с запаздыванием в угаса- | нии безусловно рефлекторных двигательных автоматизмов, среди которых наибольшее значение имеют так называемые позотони-ческие рефлексы. При нормальном развитии к 3 месяцам жизни эти рефлексы уже не проявляются, что создает благоприятные условия для развития произвольных движений. Сохранение даже отдельных элементов этих рефлексов после 3—4 месяцев жизни является симптомом риска или признаком поражения ЦНС.

Среди рефлексов, неблагоприятно влияющих на развитие мо­торики, наибольшее значение имеют следующие.

Лабиринтный тонический рефлекс, который проявляется при изменении положения головы ребенка в пространстве. Так, в

72

положении на спине при выраженности этого рефлекса нарас-,ает тонус мышц-разгибателей. Это определяет характерную позу

|ребенка на спине: голова запрокинута назад, бедра приведены, повернуты — внутрь, при тяжелых формах ДЦП — перекреще­ны; руки разогнуты в локтевых суставах, ладони повернуты вниз, пальцы сжаты в кулаки.

При выраженности лабиринтного тонического рефлекса в положении на спине ребенок не поднимает голову или делает это с большим трудом. Он не может вытянуть руки вперед и взять предмет, подтянуться и сесть, поднести руку или ложку ко рту. Это препятствует развитию навыков сидения, стояния, ходьбы, самообслуживания, произвольного захвата предмета под контролем зрения.

В положении ребенка на животе влияние этого рефлекса про­является в повышении тонуса мышц-сгибателей, что опреде­ляет характерную позу: голова и спина сгибаются, плечи вытя­гиваются вперед и вниз, руки согнуты под грудной клеткой, кисти сжаты в кулаки, бедра и голени приведены и согнуты, тазовый отдел туловища приподнят. Такая вынужденная поза тормозит развитие произвольных движений: лежа на животе, ребенок не может поднять голову, повернуть ее в сторону, вы­тянуть руки для опоры, встать на колени, принять вертикаль­ное положение, повернуться с живота на спину.

Отставание моторного развития и нарушения произвольных дви­жений составляют структуру ведущего дефекта и связаны с пораже­нием двигательных зон и приводящих путей головного мозга.

В зависимости от тяжести поражения может наблюдаться пол­ное или частичное отсутствие тех или иных движений. При этом страдают, в первую очередь, наиболее тонкие дифференциро­ванные движения — поворот ладоней и предплечий вверх (су­пинация), дифференцированные движения пальцев рук. Огра­ничение произвольных движений при ДЦП всегда сочетается со снижением мышечной силы.

Ограниченность или невозможность произвольных движе­ний задерживает развитие статических и локомоторных функций.

У детей с церебральным параличом нарушена возрастная по­следовательность формирования двигательных навыков. Мотор-Ное развитие у детей с церебральным параличом не просто за-Держано в темпе, а качественно нарушено на каждом возрастном этапе.

Имеется несколько форм детского церебрального паралича в зависимости от повреждения определенных систем мозга.

732.2. Психопатологическое исследование

Психопатологическое исследование направлено на выявле­ние ведущего психопатологического синдрома, вторичных и ос­ложняющих нарушений, состаатяющих в своей совокупности качественную структуру аномального развития.

Важное значение имеет диагностика резидуально-органиче-ских нервно-психических расстройств, а также дифференциаль­ная диагностика различных вариантов психического дизонтогене-за, включая различные формы задержек психического развития, нозологически специфические формы умственной отсталости, сенсорные, двигательные и сложные дефекты.

Кроме того, особое внимание обращается на диагностику нев­рологических и психических заболеваний, которые на началь­ных своих этапах могут проявляться в виде различных форм психического дизонтогенеза.

В процессе диагностики постоянно прослеживается взаимо­связь интеллектуально-познавательных и эмоционально-лично­стных нарушений. Особо важное внимание уделяется диагно­стике психогенно обусловленных поведенческих и личностных нарушений, а также невротическим и неврозоподобным реак­циям.

Психопатологическая диагностика проводится с учетом ка­чественной структуры ведущего дефекта, возрастного фактора, данных неврологического и параклинического обследования.

Таким образом, клиническая диагностика позволяет не только дифференцировать детей с различными формами психического дизонтогенеза, но и с привлечением этиопатогенетических и параклинических данных определять причину, механизм, рас­пространенность и локализацию поражения или дисфункции мозга и, таким образом, научно обосновывать индивидуальные программы лечебно-педагогической коррекции, школьный и со­циальный прогноз.

При психопатологическом обследовании важное значение имеет учет возрастных закономерностей нервно-психических от­клонений у детей раннего и дошкольного возраста.

Возрастной фактор рассматривается как важный компонент патогенеза (В.В.Ковалев, 1979, Г.Е.Сухарева, 1955), который оп­ределяет специфику многих психопатологических отклонений.

Начальные проявления многих психических заболеваний У детей раннего возраста могут проявляться в своеобразиях их игровой деятельности, патологическом фантазировании, нару-

74

щениях речи и коммуникативного поведения, страхах, двига­тельной расторможенности, повышенной эмоциональной воз­будимости и агрессивности.

2.3. Психолого-педагогическая диагностика

Методология психолого-педагогического обследования осно­вывается на целостности и конкретности педагогической ди­агностики. На первом этапе оценивается имеющийся уровень психического развития, на последующем — определяется зона ближайшего развития.

Во всех случаях педагогу и психологу важно оценить обучаемость ребенка, т.е. возможность усвоения знаний и способов действий.

Методика обследования включает наблюдение за игрой и по­ведением ребенка, оценку коммуникативного поведения, кон­тактности ребенка, адекватность его реакций на одобрение и неудачи в работе и замечания педагога.

Важное значение имеют методы диагностики развития в обу­чении (А.К.Маркова, А.Г.Лидерс, Е. Л .Яковлева, 1992).

Для оценки уровня умственного развития, наряду с качест­венным психолого-педагогическим анализом, используются раз­личные адаптированные традиционные психометрические тесты.

Особенно большое значение придается индивидуальному ди­агностическому эксперименту, который представляет собой реа­лизацию экспериментально-генетического метода Л.С.Выготско­го, а также методу «педагогической оценки».

2.4. Основные методы педагогической диагностики

Изучение анамнеза, наблюдение.

Педагогической диагностике предшествует знакомство пе­дагога с данными анамнеза относительно развития ребенка, Начиная с первых месяцев жизни. Известно, что различные неблагоприятные воздействия как во внутриутробном периоде развития, так и во время родов (родовая травма, асфиксия), а также в первые годы жизни ребенка могут приводить к отстава­нию в психическом развитии.

При оценке анамнеза важно обратить внимание на наследст­венную патологию в семье, отметить возможность неблагоприятно­го воздействия на развитие ребенка различных вредных факторов в период внутриутробного развития или после рождения. Следует внимательно ознакомиться с данными медицинского обследования.

75После этого, используя метод свободного наблюдения, пред­ложить ребенку различный игровой материал. Наблюдая сво­бодную игру и деятельность ребенка, можно выявить специфику особенности, отличающие его игру от игры здоровых сверстни­ков. Важно обратить внимание на особенности поведения ребенка, развитие его моторики и речи, отметив устойчивость походки, специфику манипулятивной деятельности рук, нали­чие насильственных движений, оценив ведущую руку.

Особое внимание следует обратить на особенности эмоцио­нально-волевой сферы, поведение, контактность. При этом от­мечают как быстро ребенок устанавливает контакт со взрос­лым, смотрит ли он ему в лицо, насколько адекватны его мими­ка, жесты, поведение.

Уже в процессе диагностического педагогического наблюде­ния можно выявить детей с нарушениями общения — ранним детским аутизмом, детей с церебральным параличом или ги­перактивным поведением.

Обращается также внимание на повышенную истощаемость и пресыщаемость ребенка в процессе спонтанной игровой дея­тельности, оцениваются реакции на одобрение и замечание. Кроме того, очень важно, чтобы педагог научился профессио­нально оценивать общий облик ребенка, выявляя микро- или макроцефалию, наличие ожирения и т.п.

Метод «педагогической оценки» в диагностике отклонений в развитии

Важной задачей системы диагностического обследования де­тей с отклонениями в развитии является оценка качественных особенностей структуры ведущего дефекта и осложняющих его нарушений. Для решения этой задачи, помимо комплексного клинико-психолого-педагогического обследования, большое зна­чение имеет метод «педагогического анализа» или «структурно­го исследования», при котором ведущее значение придается ка­чественному анализу самого процесса выполнения задания и выяснению причин, определяющих трудность его выполнения. Только при таком подходе появляется реальная возможность прогнозирования уровня потенциальных возможностей психи­ческого развития ребенка, т.е. выявление «зоны ближайшего развития» по Л.С.Выготскому. Метод «педагогического анали­за» в диагностике аномального развития ребенка был разрабо­тан в исследованиях Э.Хейссерман (1964). Для эффективного

76

использования данного метода важное значение имеет правиль­ный подбор специального экспериментального материала, предъ­явление его в определенных стандартных условиях, а также под­бор специальных экспериментальных ситуаций. Таким путем возможна оценка качественных особенностей деятельности ре­бенка, выявление не только уровня его интеллектуального раз­вития и осложняющих это развитие нарушений, но и особен­ностей эмоциональных реакций и поведения.

Данный метод исследования позволяет составить представ­ление об уровне развития отдельных функций, структуре ве­дущих и осложняющих дефектов, а также о компенсаторных возможностях развития.

Использование разнообразных способов предъявления заданий основывается на учете интеллектуальных, сенсорных, двигательных, речевых, поведенческих и эмоциональных осо­бенностей в их взаимосвязи, т.е. на целостном интегративном подходе. Во всех случаях важно учитывать особенности умст­венной работоспособности ребенка и предупреждать возмож­ность его утомления.

Подбор специальных экспериментальных ситуаций с создани­ем облегчающих выполнение заданий условий с помощью регу­ляции деятельности ребенка, повышения уровня его мотивации позволяет оценить зону ближайшего развития тех или иных функ­ций и общий потенциал психического и личностного развития.

При использовании данного метода возможна не только ран­няя диагностика аномального развития при сложных дефектах, но и выявление индивидуально-типических его особенностей при различных формах психического дизонтогенеза, что имеет важное значение для дифференциации приемов психолого-пе-дагогической коррекции и лечения, а также прогноза развития и разработки индивидуальных стандартов обучения.

Метод педагогической оценки уровня психического разви­тия в ряде случаев является единственно педагогически надеж­ным при обследовании и диагностике наиболее сложного кон­тингента детей с множественными отклонениями в развитии, тяжелыми нарушениями речи, детским церебральным парали­чом, ранним детским аутизмом, бисенсорными и другими Дефектами, а также при обследовании детей с выраженными проявлениями эмоциональной депривации и педагогической за-пущенности.

При диагностике развития в процессе специальных экспе­риментально-педагогических занятий ребенок может полностью

77не владеть устной речью, или не вступать в речевой контакт за счет негативизма; в силу двигательных расстройств он может не иметь никакой возможности для манипулирования с предмета­ми; при наличии гидроцефального синдрома у него может наблю­даться крайне низкая умственная работоспособность, он может иметь трудности контакта за счет выраженности эмоциональ­но-поведенческих расстройств различного генеза.

Только в процессе подобных занятий становится возмож­ным уточнение диагноза, дифференциация резидуальных со­стояний и текущих нервно-психических заболеваний, опреде­ление наиболее эффективных методов медицинской коррекции, выявление потенциальных резервов развития, определения го­товности и целесообразности поступления в различные дошко­льные и школьные учреждения.

Подобный метод является особенно эффективным, если он сочетается с динамическим медицинским наблюдением ребен­ка в процессе занятий и лечения.

Метод педагогической оценки имеет важное значение для разработки приемов и методов обучения и коррекции нарушен­ных функций у различных категорий аномальных детей, а так­же рекомендаций для родителей.

Для педагогов и воспитателей дошкольных учреждений этот метод дает возможность осуществления обоснованного инди­видуального подхода к каждому ребенку, что подводит к инте­грации детей с особыми проблемами развития в среду здоровых сверстников. Кроме того, этот метод способствует предупреж­дению формирования вторичных неадекватных путей компен­сации тех или иных отклонений в развитии.

2.4.1. Констатирующий эксперимент

Констатирующий эксперимент после наблюдения является вторым важным этапом психолого-педагогической диагностики.

С помощью специально подобранных методик, с учетом воз­раста и предварительных данных, полученных в процессе наблю­дения за ребенком при медицинском его обследовании, педагог и психолог проводят специальное обследование. В этом обсле­довании специалист, в отличие от первого этапа обследования, занимает активную позицию и создает специальные условия для наилучшего обследования и оценки состояния тех или иных психических функций. Чаще всего — это специальная игровая ситуация.

78

Обследование проводится по четко разработанному плану и включает оценку восприятия, памяти, функции активного вни­мания, всех видов гнозиса, пространственных представлений, произвольной регуляции деятельности, всех видов мышления: наглядно-образного, действенного, словесно-логического, ре­чевых функций, а также эмоционально-поведенческой и лич­ностной сферы.

Специально подбираются задания на обследование интел­лекта с дифференциацией их на вербальные и невербальные методики. Первые обязательно предполагают речевую актив­ность ребенка. Вторые включают речевую диагностику только в плане понимания инструкций, выполнение же самих заданий основывается на невербальных — перцептивных и моторных способностях.

При оценке уровня сформированности познавательной деятель­ности выявляется объем знаний и представлений об окружаю­щем с учетом возраста и условий воспитания и окружения ребенка.

При этом, обязательно отмечается уровень понимания обра­щенной речи. Обследуются функции внимания, памяти, а так­же возможность ребенка действовать по подражанию и по об­разцу. У детей преддошколъного возраста обследуется уровень развития соотносящих действий, т.е. возможность совмещать предмет с отверстием, выделять большой и маленький, один и много. Даются задания с пирамидками и коробочками разной величины и формы (ребенку предлагают закрывать коробочки разные по форме и величине).

В процессе специальных игровых заданий обследуется уро­вень развития зрительного восприятия, прежде всего зритель­ного вычленения формы и умения соотносить ее с формой дру­гих предметов.

Оценивается умение соотносить плоскостную и объемную формы в практических действиях с предметами. С этой целью предлагаются различные задания по типу доски Сегена, т.е. доски с прорезями для выкладывания форм, одинаковых по цвету, но разных по конфигурации. С этой же целью предлагается зада­ние «почтовый ящик» — пластмассовая или деревянная коробка с пятью прорезями разной формы и десять объемных геометри­ческих фигур, соответствующих прорезям коробки. Педагог зна­комит ребенка с игрой. В зависимости от возраста и умственно-го развития, характер объяснения задания различный.

Обследуется возможность различения ребенком величины: болыиой-маленький. Затем ребенку предлагаются матрешки, круг-

79лые формочки-вкладки для построения башен. С этой же це­лью используются всевозможные пирамидки.

Обследуется возможность различения цветов и группировка одинаковых по форме, но разных по цвету предметов, а также зрительное соотнесение цветов.

Особенно важное значение придается оценке сформирован­ности функции начального обобщения: обследуется возможность группировки предметов по цвету, форме, величине. С помо­щью специальных игр оценивается уровень сформированности наглядно-действенного и наглядно-образного мышления.

2.4.2. Обучающий эксперимент

Наряду с констатирующим экспериментом, для диагностики умственного развития обязательно используется обучающий экс­перимент, который обычно неразрывно связан с констатирую­щим. При выполнении тех или иных заданий педагог оказывает ребенку определенную помощь и отмечает, принимает ли он эту помощь и переносит ли он усвоенный способ действия в новые задания. Так, ребенок с ЗПР и умственно отсталый до­школьник в констатирующем эксперименте могут показать сход­ные трудности при выполнении тех или иных заданий, однако в обучающем эксперименте они проявят существенные качест­венные различия, которые имеют важное значение для диффе­ренциальной диагностики. Ребенок с ЗПР принимает оказы­ваемую ему помощь педагога и переносит ее в вьшолнение новых заданий. Умственно отсталый ребенок к этому, как правило, не способен. Таким образом, в обучающем эксперименте проверя­ется предварительное предположение о специфике интеллекту­альной недостаточности у ребенка. Обучающий эксперимент проводится в процессе специально организованного педагоги­ческого воздействия. Помощь, оказываемая ребенку, строго рег­ламентируется. При оценке показателей обязательно учитыва­ется объем и качество помощи, необходимых для правильного выполнения заданий, а также возможность переноса сформи­рованного навыка в новые условия.

Важное значение имеет дифференциация видов помощи, ока­зываемой ребенку. Так, эта помощь может иметь лишь стиму­лирующий характер, либо требуется дополнительное объясне­ние, введение наглядности, непосредственное участие педаго­гов в выполнении задания. Например, педагог в присутствии ребенка складывает разрезанную картинку, составляет рассказ80

по серии сюжетных картинок, классифицирует предметы и т.п. Важно, чтобы проведение каждого обучающего эксперимента было тщательно разработано. Полученные таким путем данные имеют важное значение для предварительного прогноза обу­чаемости ребенка.

2.5. Нейропсихологическое и логопедическое обследование

При нейропсихологическом обследовании дошкольника особенно важное значение имеет определение его потенциальных воз­можностей с помощью диагностико-обучающего подхода. Об­следование всегда проводится в виде игры. Оно включает сле­дующие основные задания:

зрительное узнавание предметов и их изображений, в том числе и недорисованных, заштрихованных; выделение фигуры из фона и т.п.;

слуховое узнавание (слуховой гнозис): узнавание слов, сход­ных по звучанию, различение ритмических последовательно­стей;

складывание фигур из палочек;

выполнение заданий с кубиками Кооса;

воспроизведение графического образца;

оценка уровня развития речи;

оценка возможности рассказа по картинке и серии сюжет­ных картинок;

оценка кинестетического, моторного и речевого праксиса: воспроизведение позы пальцев и артикуляционного уклада;

оценка памяти (заучивание слов);

оценка готовности к письму, чтению, счетным операциям.

Логопедическое обследование включает оценку сформирован­ности связной речи, ее коммуникативной функции, возможно­сти изменения формы существительных мужского и женского рода в пределах всех падежей единственного и множественного числа; возможности изменения глаголов по числам и лицам; оценку звукопроизношения и фонематического анализа. Важ­ное значение имеет оценка различных форм монологической речи (пересказ, рассказ по картинке, серии картин, рассказ — описание).

Особенно важное значение имеет оценка развития мышле­ния. В настоящее время для психологической диагностики уров­ня умственного развития детей старшего дошкольного возраста применяются различные методики, позволяющие отграничить

81нормально развивающихся детей от сверстников с нарушения­ми умственного развития.

2.6. Диагностика развития мыиыения

В настоящее время установлено, что у всех детей с особыми проблемами развития имеют место выраженные в разной степени отклонения в развитии мышления. Механизмы этих отклонений различны: в одних случаях они связаны с недоразвитием наи­более поздно формирующихся мозговых структур, в других — со специфическими нарушениями умственной деятельности, что обусловливает трудности в приеме и передаче информации. Последний фактор, согласно данным В.ИЛубовского, является общей закономерностью аномального развития. Кроме того, от­ставание в развитии словесных форм мышления характерно для детей с тяжелыми системными нарушениями речи.

Известно также, что отставание в развитии наглядно-дейст­венного мышления у детей с церебральным параличом может задерживать формирование мыслительных операций в целом и прежде всего словесно-логического мышления.

В практике диагностики все задания на обследование мыш­ления условно разделены на две группы:

первая группа методик направлена на оценку состояния на­глядных форм мышления (наглядно-действенного и наглядно-образного);

вторая группа методик направлена на обследование вербаль­ных (словесных) форм мышления.

Известно, что мыслительная деятельность представляет со­бой целостный процесс, включающий операции анализа, син­теза, сравнения, обобщения, классификации и систематизации. При психологической оценке мышления важно оценить сте­пень сформированности всех этих операций.

Принципиальным положением методологии и диагностики нарушений мышления является определение не только акту­ального уровня его развития, но и потенциальные возможно­сти, т.е. «зону ближайшего развития» (по Л.С.Выготскому). С этой целью специально оценивается восприимчивость ребен­ка к различным видам помощи. Подобный подход в коррекци-онной педагогике разработан многими ведущими специалиста­ми (М.С.Певзнер, Т.В.Розановой, Т.В.Егоровой и др.). При этом важное значение для диагностики имеет не только степень, но и характер помощи педагога ребенку.

82

Методики для оценки разных форм мышления должны быть тщательно подобраны с учетом возраста и включать задания с различными степенями сложности. Обследование начинается с предъявления методик, направленных на диагностику нагляд­но-действенного и наглядно-образного мышления, т.е. на первом этапе диагностики оценивается сформированность мышления на практическом уровне. С этой целью ребенку предлагаются задания разбора и складывания пирамидки, задания с досками Сегена, «почтовый ящик», простые варианты «Кубиков'Косса», постройки из палочек по образцу и др.

Следующая серия заданий направлена на оценку вербалъно-логических форм мышления. Эти методики включают задания на определение понятий, сличение и различение понятий, вербаль­ные аналогии и классификацию предметов. Кроме того, предла­гаются задания на исключение предметов, оценку понимания сю­жетных картин, понимание рассказа со скрытым смыслом, басни.

Все эти задания подбираются в зависимости от возраста и предполагаемого умственного развития ребенка.

Одной из основных методик психологического обследова­ния является классификация предметов. С помощью этой ме­тодики обследуется сформированность процессов обобщения и абстрагирования. Кроме того, она дает возможность судить и об особенностях памяти, внимания, умственной работоспособ­ности, критичности и других личностных реакциях.

При проведении обследования ребенку предъявляется на­бор картинок с изображениями различных предметов, пред­полагающих категориальную классификацию (Одежда. Ме­бель. Посуда. Игрушки. Животные и т.п.). Дается инструк­ция типа: Посмотри внимательно на картинки и разложи их так, что к чему подходит.

На первом этапе диагностики ребенок работает самостоятельно, а педагог или психолог внимательно наблюда­ет за его действиями. После того, как ребенок выложил около 20 карточек, приступают ко второму этапу обследования.

На втором этапе диагностики проводится предвари­тельная оценка результатов первого этапа, ребенку задаются во­просы, почему он положил эти картинки вместе, выясняется, как бы он мог назвать каждую из выделенных групп.

На третьем этапе предлагается укрупнить выде­ленные группы на основе одного общего существенного при­знака. Задание предлагается детям от 5 до 7 лет. Третий этап задания — с 7 лет.

83Следующим, наиболее часто предлагаемым, заданием явля­ется исключение предметов. Целью этого задания также является оценка уровня сформированное™ обобщения.

При проведении обследования ребенку предлагается набор карточек, на которых изображено по четыре предмета. Три из них относятся к одной категории, четвертый, при внешнем сход­стве с остальными, не входит в эту категорию. При этом место в наборе «лишней картинки» меняется. Серии наборов состав­лены на обобщение по цвету, форме, величине и категориаль­ной характеристике.

Ребенку предлагается следующая инструкция: Посмотри вни­мательно на карточку. На ней нарисовано четыре предмета, три из них похожи, их можно назвать одним словом, а четвертый к ним не подходит. Покажи этот неподходящий предмет и скажи, почему он не подходит, как можно назвать эти три похожих пред­мета.

В зависимости от успешности выполнения и возраста ребен­ка задание усложняется.

Задание предлагается детям, начиная с возраста 5 лет, в возрастающей сложности. Дети 5 лет обобщают сходные пред­меты на функциональном уровне и выделяют «лишний пред­мет». С 6 лет в обоснование выделения «лишнего предмета» вводится все больше отвлеченных категорий.

Важное место в диагностике словесно-логического мышле­ния имеет методика объяснения содержания сюжетных картин. Она применяется, начиная с возраста 5 лет. Ребенку предлага­ются сюжетные картинки различной степени сложности: про­стые, с наглядным изображением всех событий; усложненные, со скрытым смыслом; нелепицы. Ребенку предлагается расска­зать о том, что он видит на картинке, и затем придумать по картинке рассказ.

Следующим заданием является установление последователь­ности событий с помощью серии сюжетных картинок. Серии включают от 3 до 6 картинок, различной степени сложности: с явным смыслом, со скрытым смыслом и с незавершенным кон­цом действия. Ребенку дается следующая инструкция: Погляди внимательно на картинки. На них представлено одно и то же событие. Определи, с чего все началось, что было потом и чем все закончилось. Задание предъявляется детям, начиная с 5 летнего возраста с сохранной речевой функцией. Ребенок 5 лет с со­хранным интеллектом справляется с заданием, в которое вхо­дит серия из 3—4 картинок.

84

Детям с 5 лет и старше с сохранной речью предлагается так­же пересказ прочитанного рассказа со скрытым смыслом с оцен­кой его понимания.

Важное значение для оценки состояния интеллекта имеет исследование счета и счетных операций. Эти задания направле­ны на определение степени знания и воспроизведения число­вого ряда, сформированности умения пересчета предметов в зависимости от их количества и способа предъявления, оценки возможностей воспроизведения на конкретном материале опе­раций больше, меньше, одинаково.

У детей старшего дошкольного возраста важное значение име­ет определение осознанности воспроизведения числового ряда. Ребенка просят посчитать до 10 и более, продолжить числовой ряд с определенной точки отсчета.

Предлагаются также задания на пересчет предметов: Счи­тай, сколько здесь палочек, кубиков и т.п.

Оценивается, как ребенок осознает возможность пересчета совокупности разнородных предметов.

Перед поступлением в школу исследуется восприятие цифровых обозначений и их вербализация. Однако, возможность выполне­ния или невыполнения этого задания не имеет важного диагности­ческого значения, так как она формируется в процессе обучения.

Гораздо большее значение имеет оценка возможности срав­нивать группы предметов и без пересчета определять, где пред­метов больше, где меньше, выполнять задания по инструкции: Положи столько же предметов, сколько у меня. Важно, чтобы ребенок мог выделять без пересчета группы предметов, выпол­няя задания типа: Дай три, пять и более предметов.

Важное значение для определения сформированности поня­тия о числе имеют задания, направленные на сравнение коли­чества предметов в двух коробках. На первом этапе выполне­ния задания ребенок показывает, где предметов больше, где меньше. На втором этапе ему дается инструкция уровнять число предметов в коробках.

При выполнении следующего задания перед ребенком вы­кладывается определенное число тех или иных предметов (счет­ных палочек или других). На первом этапе выполнения задания ребенок должен без пересчета назвать число палочек, лежащих на столе. Затем экспериментатор просит ребенка закрыть глаза и в этот момент он либо добавляет, либо убирает несколько палочек. Ребенок должен ответить, что изменилось, что сделал взрослый: убрал или прибавил несколько палочек и сколько.

85Таким образом, на основе комплексной диагностики прово­дится дифференциация различных форм задержки психического развития, отграничение их от умственной отсталости, оценива­ются интеллектуальные возможности детей с тяжелыми нару­шениями речи, с церебральным параличом, с ранним детским аутизмом и другими нервно-психическими и соматическими за­болеваниями.

Особую специфику имеет обследование детей раннего воз­раста с нарушениями слуха и речи. В этих случаях важное зна­чение имеет метод наблюдения за поведением и игрой ребенка. Обращается внимание на то, как он играет с кубиками, пира­мидкой и другими игрушками. Проявляет ли он к ним интерес и использует ли их по назначению.